A colangite biliar primária (CBP) é uma doença crónica que resulta na destruição autoimune dos ductos biliares intra-hepáticos. A apresentação típica é a de uma mulher de meia-idade com prurido, fadiga e dor abdominal no quadrante superior direito. Enzimas hepáticas elevadas e anticorpos antimitocondriais (AMAs) estabelecem o diagnóstico. O tratamento médico inclui o uso de ácido ursodesoxicólico como tratamento de 1ª linha e para controlo sintomático. O tratamento definitivo é o transplante de fígado, que é realizado em fases tardias (cirrose).
Última atualização: Feb 1, 2023
Fisiopatologia da colangite biliar primária (CBP):
Um fator de risco ou fator desencadeante pode levar a uma resposta coordenada mediada por células T e B, que resulta na lesão das células epiteliais biliares (BEC, pela sigla em inglês), colestase e fibrose.
A colangite biliar primária tem uma ampla gama de sintomas. É muitas vezes assintomática na fase inicial e apresenta sintomas de cirrose descompensada na fase tardia.
Icterícia: coloração amarelada da pele devido à deposição de bilirrubina
Imagem: “Jaundice08” por James Heilman, MD. Licença: CC BY 3.0Cirrose biliar primária, a demonstrar colangite destrutiva não supurativa crónica: mostra-se a infiltração de linfócitos (seta) e plasmócitos (seta a negrito) no ducto biliar.
Imagem: “Cirrose biliar primária” pelo Departamento de Medicina, Toronto Western Hospital (University Health Network/University of Toronto), Toronto, Ontário, Canadá. Licença: CC BY 2.0