Colangite Biliar Primária

Descrição Geral

Epidemiologia

• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome prevalente em mulheres do que em homens
• Maior prevalência na Europa e América do Norte
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comummente diagnosticada na 4ª a 6ª décadas de vida
• A colangite biliar primária (CBP) é responsável por < 1% dos transplantes de fígado nos Estados Unidos.

Etiologia

• Existe uma suposta etiologia autoimune.
• Associada a:
  • Síndrome de Sjogren
  • Esclerodermia
  • Síndrome de CREST (calcinose, fenómeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias Telangiectasias Ataxia-telangiectasia)
  • Artrite reumatoide
  • Tiroidite de Hashimoto
• Possível risco genético
• Os pacientes têm ↑ da incidência de infeções do trato urinário por gram-negativos.

Fisiopatologia

• O mecanismo exato não é conhecido.
• Doença hepática crónica e progressiva → colestase e destruição autoimune dos ductos biliares intra-hepáticos → fibrose gradual portal e periportal → cirrose hepática e hipertensão portal → insuficiência hepática

Apresentação Clínica

A colangite biliar primária tem uma ampla gama de sintomas. É muitas vezes assintomática na fase inicial e apresenta sintomas de cirrose descompensada na fase tardia.

• Apresentação aguda:
  • Prurido
  • Fadiga
• Apresentação crónica:
  • Hepatomegalia +/- esplenomegalia
  • Icterícia
  • Melanose (escurecimento da pele)
  • Xantomas (depósitos de colesterol gorduroso sob a pele) e xantelasmas (xantomas ao redor das pálpebras)
• Estadio final:
  • Insuficiência hepatocelular (cirrose)
  • Hipertensão portal (ascite, hemorragia de varizes, etc ETC The electron transport chain (ETC) sends electrons through a series of proteins, which generate an electrochemical proton gradient that produces energy in the form of adenosine triphosphate (ATP). Electron Transport Chain (ETC).)
• Alta incidência de osteoporose devido à deficiência de vitamina D

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• Exames sanguíneos:
  • ↑ Anticorpos antimitocondriais ( AMA AMA Primary Biliary Cholangitis) são diagnósticos (> 95% de especificidade e sensibilidade)
  • Transaminases Transaminases A subclass of enzymes of the transferase class that catalyze the transfer of an amino group from a donor (generally an amino acid) to an acceptor (generally a 2-keto acid). Most of these enzymes are pyridoxyl phosphate proteins. Autoimmune Hepatitis: aspartato aminotransferase ( AST AST Enzymes of the transferase class that catalyze the conversion of l-aspartate and 2-ketoglutarate to oxaloacetate and l-glutamate. Liver Function Tests) e alanina aminotransferase ( ALT ALT An enzyme that catalyzes the conversion of l-alanine and 2-oxoglutarate to pyruvate and l-glutamate. Liver Function Tests) estão ligeiramente ↑
  • ↑ Fosfatase Alcalina ( ALP ALP An enzyme that catalyzes the conversion of an orthophosphoric monoester and water to an alcohol and orthophosphate. Osteosarcoma, pela sigla em inglês)
  • ↑ Bilirrubina conjugada
  • ↑ Gama-glutamil transferase
• Biópsia hepática:
  • Não é necessário → pode confirmar o diagnóstico
  • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome útil para estadiamento (indicador de prognóstico)

Tratamento

• O transplante de fígado é o único tratamento definitivo.
• Agente de 1ª linha: ácido ursodesoxicólico ( UDCA UDCA An epimer of chenodeoxycholic acid. It is a mammalian bile acid found first in the bear and is apparently either a precursor or a product of chenodeoxycholate. Its administration changes the composition of bile and may dissolve gallstones. It is used as a cholagogue and choleretic. Primary Biliary Cholangitis (pela sigla em inglês), ursodiol Ursodiol An epimer of chenodeoxycholic acid. It is a mammalian bile acid found first in the bear and is apparently either a precursor or a product of chenodeoxycholate. Its administration changes the composition of bile and may dissolve gallstones. It is used as a cholagogue and choleretic. Primary Biliary Cholangitis)
  • Até 40% dos pacientes não respondem.
  • Alternativa: ácido obeticólico ( OCA OCA Primary Biliary Cholangitis, pela sigla em inglês)
• A colestiramina pode ser usada para o prurido e para a hipercolesterolemia.
• Suplementação de cálcio e vitamina D para a baixa densidade óssea
• Bifosfonatos administrados para a osteoporose grave

Diagnóstico Diferencial

• Colangite esclerosante primária : uma doença inflamatória dos ductos biliares que causa estreitamento da árvore biliar devido à cicatrização. Associada à colite ulcerosa. Os pacientes apresentam fadiga, prurido e icterícia. O diagnóstico é por CPRM (colangiopancreatografia por ressonância magnética) e o tratamento é sintomático. O tratamento definitivo é o transplante de fígado em fases tardias (cirrose).
• Obstrução do ducto biliar: uma obstrução do sistema biliar que também apresenta icterícia e aumento da colestase laboratorial. O início agudo de icterícia, dor no quadrante superior direito e uma maior elevação das aminotransferases ajudam a diferenciar esta condição da CBP. Pode ser feita uma diferenciação adicional através de ultrassom ou CPRM. As obstruções biliares têm muitas causas, incluindo cálculos biliares e tumores. O tratamento é baseado na etiologia.
• Hepatite autoimune: inflamação do fígado que ocorre quando o sistema imunológico do corpo reage contra as células do fígado. A apresentação clínica varia de assintomática a sintomas de insuficiência hepática aguda. Diagnosticado pelo teste de anticorpos séricos antimúsculo liso e pela biópsia hepática. O tratamento é feito com corticosteróides e azatioprina. Com tratamento precoce, o prognóstico é favorável. Se não tratada, metade dos pacientes morre nos primeiros anos.