Colangitis Biliar Primaria

La colangitis biliar primaria es una enfermedad crónica que resulta en la destrucción autoinmune de los conductos biliares intrahepáticos. La presentación típica es la de una mujer de mediana edad con prurito, fatiga y dolor abdominal en el cuadrante superior derecho. Las enzimas hepáticas elevadas y los anticuerpos antimitocondriales establecen el diagnóstico. El tratamiento médico se limita al uso de ácido ursodesoxicólico, un agente modificador de la enfermedad. El tratamiento definitivo es el trasplante hepático, que se realiza en estadios tardíos (cirrosis).

Última actualización: 10 Mar, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Epidemiología

  • Más prevalente en mujeres que en hombres
  • Prevalencia más alta en Europa y América del Norte
  • Se diagnostica con más frecuencia entre la 4ta y la 6ta década de la vida
  • La colangitis biliar primaria representa < 1% de los trasplantes de hígado en los Estados Unidos.

Etiología

  • Hay una presunta etiología autoinmune.
  • Asociada con:
    • Síndrome de Sjogren
    • Esclerodermia
    • Síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia)
    • Artritis reumatoide
    • Tiroiditis de Hashimoto
  • Posible riesgo genético
  • Los pacientes tienen una incidencia ↑ de infecciones del tracto urinario por gram-negativos.

Fisiopatología

  • El mecanismo exacto no se conoce.
  • Enfermedad hepática crónica y progresiva → colestasis y destrucción autoinmune de los conductos biliares intrahepáticos → fibrosis portal y periportal gradual → cirrosis hepática e hipertensión portal → insuficiencia hepática

Presentación Clínica

La colangitis biliar primaria tiene una amplia gama de síntomas. La afección suele ser asintomática en la fase inicial y presenta síntomas de cirrosis descompensada en la fase tardía.

  • Presentación aguda:
    • Prurito
    • Fatiga
  • Presentación crónica:
    • Hepatomegalia +/- esplenomegalia
    • Ictericia
    • Melanosis (oscurecimiento de la piel)
    • Xantomas (depósitos de colesterol graso debajo de la piel) y xantelasma (xantomas alrededor de los párpados)
  • Etapa final:
    • Insuficiencia hepatocelular (cirrosis)
    • Hipertensión portal (ascitis, hemorragia varicosa, etc.)
  • Alta incidencia de osteoporosis por deficiencia de vitamina D
Ictericia

Ictericia: coloración amarilla de la piel debido a la deposición de bilirrubina

Imagen: “Jaundice08” por James Heilman, MD. Licencia: CC BY 3.0

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

  • Análisis de sangre:
    • ↑ Los anticuerpos antimitocondriales son diagnósticos (> 95% de especificidad y sensibilidad)
    • Transaminasas: aspartato aminotransferasa (AST) y alanina aminotransferasa (ALT) están ligeramente
    • ↑ Fosfatasa alcalina
    • ↑ Bilirrubina conjugada
    • ↑ Gamma-glutamil transferasa
  • Biopsia hepática:
    • No requerida → puede confirmar el diagnóstico
    • Más útil para la estadificación (indicador pronóstico)

Tratamiento

  • El trasplante hepático es el único tratamiento definitivo.
  • Agente de 1ra línea: ácido ursodesoxicólico (ursodiol)
    • Hasta el 40% de los pacientes no responden.
    • Alternativa: ácido obeticólico
  • La colestiramina se puede usar para el prurito y la hipercolesterolemia.
  • Suplementos de calcio y vitamina D para baja densidad ósea
  • Bisfosfonatos son administrados para la osteoporosis severa
Cirrosis biliar primaria

Cirrosis biliar primaria, que demuestra colangitis destructiva crónica no supurativa: se muestra la infiltración de linfocitos (flecha) y células plasmáticas (flecha gruesa) en el conducto biliar.

Imagen: “Primary biliary cirrhosis” por Department of Medicine, Toronto Western Hospital (University Health Network/University of Toronto), Toronto, Ontario, Canada. Licencia: CC BY 2.0

Diagnóstico Diferencial

  • Colangitis esclerosante primaria: enfermedad inflamatoria de los conductos biliares que provoca el estrechamiento del árbol biliar debido a la cicatrización. Asociada a colitis ulcerosa. Los pacientes presentan fatiga, prurito e ictericia. El diagnóstico es por colangiopancreatografía por resonancia magnética y el tratamiento es sintomático. El tratamiento definitivo es el trasplante hepático en estadios tardíos (cirrosis).
  • Obstrucción del conducto biliar: obstrucción del sistema biliar que también cursa con ictericia y aumento de laboratorios de colestasis. El inicio agudo de la ictericia, dolor en el cuadrante superior derecho y una mayor elevación de las aminotransferasas ayudan a diferenciar la afección de la colangitis biliar primaria. Se puede hacer una diferenciación adicional mediante ultrasonido o colangiopancreatografía por resonancia magnética. Las obstrucciones biliares tienen muchas causas, incluidos cálculos biliares y tumores. El tratamiento se basa en la etiología.
  • Hepatitis autoinmune: inflamación del hígado que se produce cuando el sistema inmunitario del organismo se vuelve contra las células hepáticas. La presentación clínica va desde lo asintomático hasta los síntomas de insuficiencia hepática aguda. Se diagnostica mediante pruebas de anticuerpos séricos contra el músculo liso y biopsia hepática. El tratamiento es con corticosteroides y azatioprina. Con un tratamiento temprano, el pronóstico es favorable. Si no se trata, la mitad de los pacientes mueren en los primeros años.

Referencias

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  2. Gonzalez, R. S., & Washington, K. (2018). Primary Biliary Cholangitis and Autoimmune Hepatitis. Surgical pathology clinics, 11(2), 329–349. https://doi.org/10.1016/j.path.2018.02.010
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  5. Yang, M. Y., Kim, J. M., Kim, G. W., Kim, H. S., Kim, B. S., Kim, M. B., & Ko, H. C. (2017). Xanthoma Striatum Palmare in a Patient of Primary Biliary Cirrhosis with Autoimmune Hepatitis. Annals of dermatology, 29(3), 358–359. https://doi.org/10.5021/ad.2017.29.3.358

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