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Colangite Biliar Primária

A colangite biliar primária (CBP) é uma doença crónica que resulta na destruição autoimune dos ductos biliares intra-hepáticos. A apresentação típica é a de uma mulher de meia-idade com prurido, fadiga e dor abdominal no quadrante superior direito. Enzimas hepáticas elevadas e anticorpos antimitocondriais (AMAs) estabelecem o diagnóstico. O tratamento médico limita-se ao uso de ácido ursodesoxicólico, um agente modificador da doença. O tratamento definitivo é o transplante de fígado, que é realizado em fases tardias (cirrose).

Última atualização: 4 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Epidemiologia

  • Mais prevalente em mulheres do que em homens
  • Maior prevalência na Europa e América do Norte
  • Mais comummente diagnosticada na 4ª a 6ª décadas de vida
  • A colangite biliar primária (CBP) é responsável por < 1% dos transplantes de fígado nos Estados Unidos.

Etiologia

  • Existe uma suposta etiologia autoimune.
  • Associada a:
    • Síndrome de Sjogren
    • Esclerodermia
    • Síndrome de CREST (calcinose, fenómeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias)
    • Artrite reumatoide
    • Tiroidite de Hashimoto
  • Possível risco genético
  • Os pacientes têm ↑ da incidência de infeções do trato urinário por gram-negativos.

Fisiopatologia

  • O mecanismo exato não é conhecido.
  • Doença hepática crónica e progressiva → colestase e destruição autoimune dos ductos biliares intra-hepáticos → fibrose gradual portal e periportal → cirrose hepática e hipertensão portal → insuficiência hepática

Apresentação Clínica

A colangite biliar primária tem uma ampla gama de sintomas. É muitas vezes assintomática na fase inicial e apresenta sintomas de cirrose descompensada na fase tardia.

  • Apresentação aguda:
    • Prurido
    • Fadiga
  • Apresentação crónica:
    • Hepatomegalia +/- esplenomegalia
    • Icterícia
    • Melanose (escurecimento da pele)
    • Xantomas (depósitos de colesterol gorduroso sob a pele) e xantelasmas (xantomas ao redor das pálpebras)
  • Estadio final:
    • Insuficiência hepatocelular (cirrose)
    • Hipertensão portal (ascite, hemorragia de varizes, etc.)
  • Alta incidência de osteoporose devido à deficiência de vitamina D
Icterícia

Icterícia: coloração amarelada da pele devido à deposição de bilirrubina

Imagem: “Jaundice08” por James Heilman, MD. Licença: CC BY 3.0

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

  • Exames sanguíneos:
    • ↑ Anticorpos antimitocondriais (AMA) são diagnósticos (> 95% de especificidade e sensibilidade)
    • Transaminases: aspartato aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT) estão ligeiramente
    • ↑ Fosfatase Alcalina (ALP, pela sigla em inglês)
    • ↑ Bilirrubina conjugada
    • ↑ Gama-glutamil transferase
  • Biópsia hepática:
    • Não é necessário → pode confirmar o diagnóstico
    • Mais útil para estadiamento (indicador de prognóstico)

Tratamento

  • O transplante de fígado é o único tratamento definitivo.
  • Agente de 1ª linha: ácido ursodesoxicólico (UDCA (pela sigla em inglês), ursodiol)
    • Até 40% dos pacientes não respondem.
    • Alternativa: ácido obeticólico (OCA, pela sigla em inglês)
  • A colestiramina pode ser usada para o prurido e para a hipercolesterolemia.
  • Suplementação de cálcio e vitamina D para a baixa densidade óssea
  • Bifosfonatos administrados para a osteoporose grave
Cirrose biliar primária

Cirrose biliar primária, a demonstrar colangite destrutiva não supurativa crónica: mostra-se a infiltração de linfócitos (seta) e plasmócitos (seta a negrito) no ducto biliar.

Imagem: “Cirrose biliar primária” pelo Departamento de Medicina, Toronto Western Hospital (University Health Network/University of Toronto), Toronto, Ontário, Canadá. Licença: CC BY 2.0

Diagnóstico Diferencial

  • Colangite esclerosante primária : uma doença inflamatória dos ductos biliares que causa estreitamento da árvore biliar devido à cicatrização. Associada à colite ulcerosa. Os pacientes apresentam fadiga, prurido e icterícia. O diagnóstico é por CPRM (colangiopancreatografia por ressonância magnética) e o tratamento é sintomático. O tratamento definitivo é o transplante de fígado em fases tardias (cirrose).
  • Obstrução do ducto biliar: uma obstrução do sistema biliar que também apresenta icterícia e aumento da colestase laboratorial. O início agudo de icterícia, dor no quadrante superior direito e uma maior elevação das aminotransferases ajudam a diferenciar esta condição da CBP. Pode ser feita uma diferenciação adicional através de ultrassom ou CPRM. As obstruções biliares têm muitas causas, incluindo cálculos biliares e tumores. O tratamento é baseado na etiologia.
  • Hepatite autoimune: inflamação do fígado que ocorre quando o sistema imunológico do corpo reage contra as células do fígado. A apresentação clínica varia de assintomática a sintomas de insuficiência hepática aguda. Diagnosticado pelo teste de anticorpos séricos antimúsculo liso e pela biópsia hepática. O tratamento é feito com corticosteróides e azatioprina. Com tratamento precoce, o prognóstico é favorável. Se não tratada, metade dos pacientes morre nos primeiros anos.

Referências

  1. Poupin, R. (2020). Clinical manifestations, diagnosis, and prognosis of primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). UpToDate. Retrieved November 10, 2020 from https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-diagnosis-and-prognosis-of-primary-biliary-cholangitis-primary-biliary-cirrhosis?search=primary%20biliary%20cirrhosis&source=search_result&selectedTitle=1~144&usage_type=default&display_rank=1#H58140968
  2. Gonzalez, R. S., & Washington, K. (2018). Primary Biliary Cholangitis and Autoimmune Hepatitis. Surgical pathology clinics11(2), 329–349. https://doi.org/10.1016/j.path.2018.02.010
  3. Floreani, A., & Mangini, C. (2018). Primary biliary cholangitis: Old and novel therapy. European journal of internal medicine47, 1–5. https://doi.org/10.1016/j.ejim.2017.06.020
  4. Gulamhusein, A. F., & Hirschfield, G. M. (2018). Pathophysiology of primary biliary cholangitis. Best practice & research. Clinical gastroenterology34-35, 17–25. https://doi.org/10.1016/j.bpg.2018.05.012
  5. Yang, M. Y., Kim, J. M., Kim, G. W., Kim, H. S., Kim, B. S., Kim, M. B., & Ko, H. C. (2017). Xanthoma Striatum Palmare in a Patient of Primary Biliary Cirrhosis with Autoimmune Hepatitis. Annals of dermatology29(3), 358–359. https://doi.org/10.5021/ad.2017.29.3.358

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