Coartação da Aorta

Descrição Geral

Definição

A coartação da aorta é um estreitamento da aorta causado pelo espessamento da camada média num ponto localizado, mais frequentemente próximo da inserção do canal arterial.

Tipos

• Pré-ductal: O estreitamento está localizado próximo do canal arterial.
• Pós-ductal: O estreitamento está localizado distalmente ao canal arterial.

Epidemiologia

• Incidência nos Estados Unidos: 4 por 10.000 nados vivos
• É responsável por aproximadamente 6% de todas as doenças cardíacas congénitas
• Mais comum em rapazes (proporção 2:1 masculino:feminino)
• Doenças associadas:
  • Até 15% das raparigas com coartação da aorta têm síndrome de Turner.
  • Acompanhada por válvula aórtica bicúspide em mais de 70% dos casos

Etiologia e Fisiopatologia

Etiologia

• Congénita:
  • Representa a maioria dos casos
  • Causada por fatores intra-uterinos ou pela predisposição genética que altera o desenvolvimento endotelial e a elasticidade da aorta
  • 2 teorias de desenvolvimento aceites:
    • O tecido do canal arterial estende-se até à aorta.
    • O subdesenvolvimento do arco aórtico resulta da redução do fluxo sanguíneo intra-uterino do ventrículo esquerdo (VE) através da aorta até ao corpo fetal.
• Adquirida: Esta forma pode ser vista em pacientes adultos com aortite secundária à arterite de Takayasu.

Fisiopatologia

• In utero e nos recém-nascidos, a presença do foramen oval e do canal arterial proporciona um bypass aórtico fisiológico.
• A insuficiência cardíaca começa a desenvolver-se quando as estruturas se encerram após o nascimento e a circulação sistémica do recém-nascido começa a depender da aorta.
• O estreitamento da aorta causa aumento da pós-carga, com aumento da pressão sistólica no VE e na aorta proximal.
• Por outro lado, há hipoperfusão dos tecidos distais ao estreitamento.
• Para compensar, o VE sofre hipertrofia para manter a fração de ejeção.
• Para contornar o estreitamento, desenvolve-se fluxo sanguíneo colateral através das artérias intercostais inferiores, mamárias internas e escapulares.

Apresentação Clínica

Recém-nascidos

• Assintomático enquanto houver persistência do canal arterial (PCA)
• Quando o CA encerra, o paciente apresenta sinais de insuficiência cardíaca (cianose, dispneia, diaforese, choque).
• Ao exame físico:
  • Pulsos femorais atrasados ou ausentes
  • Extremidades inferiores cianóticas e/ou frias
  • Sopro sistólico no bordo esternal esquerdo devido a uma válvula aórtica bicúspide subjacente
  • Sopro contínuo do tipo máquina, de localização infraclavicular, devido à PCA ou à circulação colateral

Crianças

• Síncope ou quase-síncope
• Claudicação, fraqueza ou toracalgia de esforço
• Má progressão estaturo-ponderal
• Ao exame físico:
  • Atraso rádio-femoral/braquio-femoral: Os pulsos femorais são atrasados em comparação com os radiais ou braquiais.
  • Pressão arterial mais alta nas extremidades superiores versus nas inferiores (diferença de > 20 mm Hg)
  • Presença de um sopro contínuo devido à circulação colateral
  • Presença de sopro sistólico devido a uma válvula aórtica bicúspide

Adultos

• Hipertensão arterial
• AVC secundário a aneurismas intracranianos
• Pulsos pouco amplos nas extremidades inferiores
• Pressão arterial mais alta nas extremidades superiores versus nas inferiores (diferença de > 20 mm Hg)

Diagnóstico

Exame de diagnóstico de eleição: ecocardiograma

Achados:

• Estreitamento do lúmen
• Qualquer lesão cardíaca adicional (por exemplo, válvula aórtica bicúspide)
• Doppler: aumento da velocidade e da turbulência do fluxo sanguíneo através do estreitamento

Exames não-invasivos de suporte

• Radiografia de tórax:
  • Recém-nascidos: cardiomegalia com congestão pulmonar
  • Crianças mais velhas:
    • Sinal do 3: formado pela reentrância no ponto de coartação ao longo da aorta dilatada
    • Entalhes das costelas: erosão da superfície inferior das costelas devido ao aumento do fluxo sanguíneo através das artérias intercostais colaterais
• O ECG mostra hipertrofia do VE.
• A TC e a ressonância magnética podem ser úteis quando os resultados do ecocardiograma são incompletos ou pouco claros.

Rastreio de comorbilidades

• Testes genéticos em mulheres com suspeita de síndrome de Turner
• Em adultos, angioTC para rastreio de aneurismas intracranianos, aneurismas da aorta abdominal e alterações ateroscleróticas das artérias coronárias

Tratamento e Complicações

Tratamento

Recém-nascidos:

• Prostaglandina E1 IV para manter o canal arterial aberto
• Tratamento cirúrgico em pacientes dependentes da PCA

Crianças e adultos:

• O tratamento cirúrgico está indicado no caso de:
  • Insuficiência cardíaca
  • Gradiente > 20 mm Hg ao longo da coartação
  • Presença de fluxo sanguíneo colateral
• Os procedimentos terapêuticos incluem a angioplastia com balão, colocação de stents ou aortoplastia de remendo.

Complicações

Após a reparação cirúrgica podem desenvolver-se algumas complicações a longo prazo:

• Hipertensão de rebound:
  • Mais comum em adultos
  • Deve excluir-se a recoartação.
  • A hipertensão arterial deve ser tratada medicamente para reduzir o risco de doença coronária ou cerebrovascular.
• Recoartação:
  • Mais frequente em recém-nascidos e crianças
  • Devido ao crescimento inadequado das paredes
  • Deve suspeitar-se nos casos em que os sintomas reapareçam
• Aneurisma e disseção da aorta: principalmente em adultos no local da reparação

Acompanhamento pós-operatório: É necessária uma consulta e um ecocardiograma anuais, por exemplo, para detetar complicações.

Prognóstico

• Quando detetada na infância e não tratada, a morte ocorre pelos 20-40 anos devido a complicações hipertensivas, como doença coronária ou acidente vascular cerebral.
• Se a cirurgia for realizada antes dos 20 anos, a estimativa de sobrevida a 10 anos pós-reparação é de 90%.
• Os pacientes podem retomar todas as formas de exercício dentro de um ano após a reparação, se sem complicações.

Diagnóstico Diferencial

O diagnóstico diferencial de coartação da aorta deve ser considerado em função da faixa etária dos pacientes.

Recém-nascidos

Como os pacientes se apresentam em choque, devem ser excluídas outras causas, como choque sético ou choque hipovolémico.

• Choque sético: disfunção orgânica resultante de uma resposta sistémica desregulada do hospedeiro à infeção. A etiologia é principalmente bacteriana; a pneumonia é a fonte mais comum. A apresentação inclui febre, taquicardia, taquipneia, hipotensão e/ou alteração do estado de consciência. O diagnóstico é confirmado durante o tratamento quando são necessários vasopressores para controlar a hipotensão.
• Choque hipovolémico: uma situação clínica de disfunção orgânica com risco de vida resultante da diminuição do débito cardíaco devido à redução da pré-carga secundária a hemorragia, perdas gastrintestinais, queimaduras ou poliúria. A apresentação inclui taquicardia, taquipneia, hipotensão, diminuição do tempo de preenchimento capilar e pele fria/marmoreada em caso de choque compensado. O tratamento é baseado na ressuscitação de volume.

Crianças

Se uma jovem é diagnosticada com coartação, deve fazer-se o cariótipo, porque a síndrome de Turner representa 15% dos casos.

Síndrome de Turner: uma doença genética em que 1 cromossoma X está parcial ou completamente ausente, resultando no cariótipo 45,X0. A apresentação inclui amenorreia primária (característica de uma mulher de baixa estatura), pescoço com membrana, peito largo e mamilos amplamente espaçados. Os testes genéticos confirmam o diagnóstico, e o tratamento é baseado na reposição hormonal.

Adultos

O atraso no pulso também pode ser visto na doença arterial periférica e na disseção da aorta.

• Doença arterial periférica: obstrução do lúmen arterial resultando na diminuição do fluxo sanguíneo para os membros inferiores causada por aterosclerose ou trombose. Os pacientes podem ser assintomáticos, ter claudicação progressiva, descoloração da pele, úlceras isquémicas ou gangrena. O diagnóstico é confirmado com a medição do índice tornozelo-braço e exames de imagem para localizar e avaliar a doença. O tratamento varia de acordo com a gravidade da doença.
• Disseção da aorta: uma laceração na camada íntima da parede da aorta permitindo que o sangue flua para a media e crie um “falso lúmen”. A disseção da aorta resulta da tensão de cisalhamento da pressão pulsátil secundária à hipertensão não controlada. A apresentação inclui dor aguda “em rasgão” no peito ou nas costas. A tomografia computorizada é a modalidade de diagnóstico de eleição. As disseções tipo a requerem cirurgia, enquanto as disseções tipo b podem ser tratadas medicamente com controlo de impulso usando beta-bloqueadores e bloqueadores de canais de cálcio.