Coartación de la Aorta

Descripción General

Definición

La coartación de la aorta es un estrechamiento de la aorta causado por el engrosamiento de la capa media en un punto localizado, más comúnmente cerca de la inserción del conducto arterioso.

Tipos

• Preductal: El estrechamiento se localiza proximal al conducto arterioso.
• Postductal: El estrechamiento se localiza distal al conducto arterioso.

Epidemiología

• Incidencia en Estados Unidos: 4 por cada 10 000 nacidos vivos
• Representa aproximadamente el 6% de todas las cardiopatías congénitas
• Más común en los niños (proporción de 2:1 entre hombres:mujeres)
• Condiciones asociadas:
  • Hasta el 15% de las niñas con coartación de aorta tienen el síndrome de Turner.
  • Acompañado de una válvula aórtica bicúspide en más del 70% de los casos

Etiología y Fisiopatología

Etiología

• Congénita:
  • La mayoría de los casos
  • Causada por factores intrauterinos o predisposición genética que alteran el desarrollo endotelial y la elasticidad de la aorta
  • 2 teorías de desarrollo aceptadas:
    • El tejido del conducto arterioso se extiende hacia la aorta.
    • El subdesarrollo del arco aórtico es el resultado de la reducción del flujo sanguíneo intrauterino desde el ventrículo izquierdo a través de la aorta hasta el cuerpo del feto.
• Adquirida: Esta forma puede verse en pacientes adultos con aortitis secundaria a la arteritis de Takayasu.

Fisiopatología

• En el útero y en los neonatos, la presencia del foramen oval y el conducto arterioso proporcionan una derivación aórtica fisiológica.
• La insuficiencia cardíaca comienza a desarrollarse cuando las estructuras se cierran tras el nacimiento y el neonato empieza a depender de la aorta para la circulación sistémica.
• El estrechamiento de la aorta provoca un aumento de la poscarga que incrementa la presión sistólica en el ventrículo izquierdo y la aorta proximal.
• En cambio, hay hipoperfusión de los tejidos distales al estrechamiento.
• Para compensar, el ventrículo izquierdo sufre una hipertrofia para mantener la fracción de eyección.
• Para evitar el estrechamiento, se desarrolla un flujo sanguíneo colateral a través de las arterias intercostales inferiores, mamarias internas y escapulares.

Presentación Clínica

Neonatos

• Asintomático mientras haya un conducto arterioso persistente (CAP)
• Cuando el conducto arterioso se cierra, el paciente presenta signos de insuficiencia cardíaca (cianosis, disnea, diaforesis, shock).
• En el examen físico:
  • Retraso o ausencia de pulsos femorales
  • Extremidades inferiores cianóticas y/o frías
  • Soplo sistólico de eyección en el borde esternal izquierdo debido a una válvula aórtica bicúspide subyacente
  • Soplo continuo de tipo maquinal de localización infraclavicular debido al conducto arterioso persistente o a la circulación colateral

Niños

• Desmayo o casi desmayo
• Claudicación, debilidad o dolor torácico de esfuerzo
• Fallo en el desarrollo
• En el examen físico:
  • Retraso radiofemoral/retraso braquiofemoral: Los pulsos femorales se retrasan en comparación con los pulsos radiales o braquiales.
  • Mayor presión arterial en las extremidades superiores frente a las inferiores (diferencia de > 20 mm Hg)
  • Presencia de soplo continuo debido a la circulación colateral
  • Presencia de un soplo sistólico de eyección debido a una válvula aórtica bicúspide

Adultos

• Hipertensión
• Accidente cerebrovascular secundario a un aneurisma intracraneal
• Pulsos débiles de las extremidades inferiores
• Mayor presión arterial en las extremidades superiores frente a las inferiores (diferencia de > 20 mm Hg)

Diagnóstico

Prueba diagnóstica de elección: ecocardiograma

Hallazgos:

• Estrechamiento del lumen
• Cualquier lesión cardíaca adicional (e.g., válvula aórtica bicúspide)
• Doppler: aumento de la velocidad y la turbulencia del flujo sanguíneo a través del estrechamiento

Estudio de apoyo no invasivo

• Radiografía de tórax:
  • Neonatos: cardiomegalia con congestión pulmonar
  • Niños mayores:
    • Signo del 3: formado por la indentación en el punto de coartación a lo largo de la aorta dilatada
    • Muesca costal: erosión de la superficie inferior de las costillas debido al aumento del flujo sanguíneo a través de las arterias intercostales colaterales
• El ECG muestra hipertrofia del ventrículo izquierdo.
• La TC y RM pueden ser útiles cuando los resultados del ecocardiograma son deficientes o poco claros.

Tamizaje de comorbilidades

• Pruebas genéticas para mujeres sospechosas de padecer el síndrome de Turner
• En adultos, angiografía por TC para detectar aneurismas intracraneales, aneurismas aórticos abdominales y cambios ateroscleróticos en las arterias coronarias

Tratamiento y Complicaciones

Tratamiento

Neonatos:

• Prostaglandina E1 intravenosa para mantener el conducto arterioso abierto
• Tratamiento quirúrgico de los pacientes dependientes del CAP

Niños y adultos:

• El tratamiento quirúrgico está indicado en el caso de:
  • Insuficiencia cardíaca
  • > 20 mm Hg de gradiente a través de la coartación
  • Presencia de flujo sanguíneo colateral
• Los procedimientos terapéuticos incluyen la angioplastia con balón, la colocación de un stent o la aortoplastia con parche.

Complicaciones

Tras la reparación quirúrgica pueden surgir algunas complicaciones a largo plazo:

• Hipertensión de rebote:
  • Más común en adultos
  • Hay que descartar la recoartación.
  • La hipertensión debe ser tratada médicamente para reducir el riesgo de enfermedad coronaria o cerebrovascular.
• Re-coartación:
  • Más comúnmente visto en neonatos y niños
  • Debido a un crecimiento inadecuado de las paredes
  • Debe sospecharse en los casos en que los síntomas reaparecen
• Aneurisma y disección de la aorta: principalmente en adultos en el lugar de la reparación

Seguimiento postoperatorio: Se requieren una consulta anual e imagenología, como en el caso de ecocardiograma, para detectar complicaciones.

Pronóstico

• Cuando se detecta en la infancia y no se trata, la muerte se produce a los 20–40 años debido a complicaciones hipertensivas como la enfermedad coronaria o el accidente cerebrovascular.
• Si la cirugía se realiza antes de los 20 años, la estimación de supervivencia a 10 años después de la reparación es del 90%.
• Los pacientes pueden reanudar todas las formas de ejercicio en el plazo de un año tras la reparación sin complicaciones.

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial de la coartación de aorta debe considerarse en función del grupo de edad de los pacientes.

Neonatos

Dado que los pacientes se presentan en estado de shock, deben descartarse otras causas como el shock séptico o el shock hipovolémico.

• Shock séptico: disfunción orgánica resultante de una respuesta sistémica desregulada del huésped a la infección. La etiología es principalmente bacteriana; la neumonía es el origen más conocido. La presentación incluye fiebre, taquicardia, taquipnea, hipotensión y/o alteraciones mentales. El diagnóstico se confirma durante el tratamiento cuando los vasopresores son necesarios para controlar la hipotensión.
• Shock hipovolémico: estado de disfunción orgánica que pone en peligro la vida del paciente y que es consecuencia de la disminución del gasto cardíaco debido a la reducción de la precarga, secundaria a una hemorragia, pérdidas gastrointestinales, quemaduras o poliuria. La presentación incluye taquicardia, taquipnea, hipotensión, disminución del tiempo de llenado capilar y piel fría y húmeda en el caso de shock compensado. El tratamiento se basa en la reanimación por volumen.

Niños

Si se diagnostica una coartación en una niña, debe realizarse un cariotipo para el síndrome de Turner, ya que representa el 15% de los casos.

Síndrome de Turner: condición genética en la que falta parcial o totalmente un cromosoma X, lo que da lugar a un cariotipo 45,X0. La presentación incluye amenorrea primaria (característica de una mujer de baja estatura), cuello palmeado, pecho ancho y pezones muy espaciados. Las pruebas genéticas confirman el diagnóstico y el tratamiento se basa en la sustitución hormonal.

Adultos

También puede observarse un retraso del pulso en la enfermedad arterial periférica y en la disección aórtica.

• Enfermedad arterial periférica: obstrucción de la luz arterial que provoca una disminución del flujo sanguíneo hacia las extremidades distales, causada por la aterosclerosis o la trombosis. Los pacientes pueden ser asintomáticos, tener claudicación progresiva, decoloración de la piel, úlceras isquémicas o gangrena. El diagnóstico se confirma con la medición del índice tobillo-brazo y con imagenología para localizar y evaluar la enfermedad. El tratamiento varía en función de la gravedad de la enfermedad.
• Disección aórtica: un desgarro en la túnica íntima de la pared aórtica que permite que la sangre fluya hacia los medios y cree un “falso lumen”. La disección de la aorta es el resultado de un esfuerzo de cizallamiento de la presión pulsátil, secundario a una hipertensión no controlada. La presentación incluye dolor torácico o lumbar agudo “desgarrador”. La tomografía computarizada es la modalidad diagnóstica de elección. Las disecciones de tipo A requieren cirugía, mientras que las de tipo B pueden tratarse médicamente con el control de los impulsos mediante betabloqueadores y bloqueadores de los canales de calcio.