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Cefaleias de Alto Risco

As cefaleias de alto risco, às vezes também chamadas cefaleias com sinais de alarme, abrangem causas secundárias de cefaleia que podem resultar em danos irreversíveis nos órgãos-alvo, défices neurológicos, perda de visão e, até, morte. Entidades como a hemorragia subaracnoideia, meningite/encefalite e tumores intracranianos apresentam alto risco de morbilidade e mortalidade se não forem reconhecidas e tratadas imediatamente. O diagnóstico de uma cefaleia de alto risco requer um alto grau de suspeita clínica e é feito através de uma avaliação clínica completa seguida por uma investigação direcionada para a etiologia mais provável. O tratamento depende da etiologia, mas consiste no tratamento imediato da causa subjacente e na estabilização da disfunção orgânica associada.

Última atualização: 18 Mar, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

Uma cefaleia de alto risco é qualquer cefaleia de início de novo e súbito, tipicamente grave, com potencial para causar danos nas estruturas ou funções cerebrais ou pré-cerebrais.

Etiologia

Existem muitas etiologias associadas a uma cefaleia de alto risco das quais o médico deve estar ciente e deve trabalhar para as descartar quando um doente se apresenta com uma cefaleia severa. As etiologias mais comuns são apresentadas aqui, separadas em causas vasculares, infeciosas, neoplásicas e diversas.

Tabela: Etiologias vasculares de cefaleias de alto risco
Entidade clínica Pistas na história clínica/fatores de risco Características clínicas
Hemorragia subaracnoideia (SAH)
  • Início súbito
  • Intensidade severa no início
  • Síncope/quase síncope
  • Dor/rigidez no pescoço
  • Diplopia
  • Sinais meníngeos
  • Náuseas e vómitos
Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)
  • Início súbito
  • Intensidade severa no início
  • Curta duração
  • Recorrente
  • Associada a estímulos desencadeadores
  • Défices neurológicos transitórios associados ao vasoespasmo
  • Os défices neurológicos podem persistir (se o vasoespasmo persistir)
Disseção da artéria cervical/disseção da artéria vertebral
  • Associado a trauma de cabeça e/ou cervical
  • Dor no pescoço importante
  • Tonturas de novo
  • Zumbido de novo
  • Paralisia dos nervos cranianos:
    • Nistagmo
    • Síndrome de Horner
  • Sopro na artéria cervical
  • Apresenta-se como um acidente vascular cerebral/acidente isquémico transitório (AIT)
Trombose da veia cerebral/trombose do seio dural
  • Estado hipercoagulante/fatores de risco
  • Gravidez
  • Pós-parto
  • Défices neurológicos inconsistentes com isquemia de causa arterial
  • Associa-se a convulsões
  • Papiledema na fundoscopia
  • Encefalopatia
Hematoma subdural/hematoma epidural
  • Associado a traumatismo craniano
  • Tratamento anticoagulante
  • Progressão gradual do défice neurológico e/ou do estado mental
  • Hematoma da fossa posterior →
    • Náuseas/vómitos
    • Alterações visuais
    • Ataxia
    • Disfagia
    • Anisocoria
    • Rigidez da nuca
Hemorragia intraparenquimatosa (IPH)
  • Início súbito
  • Associada a hipertensão grave
  • Tratamento anticoagulante
Apresentação variável dependendo da localização da hemorragia (muito parecido com acidente vascular cerebral/AIT)
Hipertensão intracraniana idiopática
  • Mulheres com excesso de peso/obesas
  • Idade fértil
  • Sintomas visuais transitórios/intermitentes
  • Papiledema na fundoscopia
  • Paralisia do nervo abducente
  • Paralisia de outros nervos cranianos
  • Défice visual
  • Zumbido
Hipotensão intracraniana espontânea
  • Cefaleia severa em ortostatismo
  • A cefaleia melhora com cafeína e quando se deitam
  • A cefaleia piora com a manobra de Valsalva
  • Comum após punção lombar
  • Os achados neurológicos podem estar ausentes ou, então, amplamente variáveis
  • Zumbido
  • Dor cervical
  • Náuseas e vómitos
Arterite de células gigantes
  • Idade > 50 anos
  • Alterações visuais de início súbito (frequentemente monoculares)
  • Claudicação da mandíbula
  • Artérias temporais palpáveis ou nodulares
  • Febre
  • Reagentes de fase aguda elevados:
    • PCR
    • Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
Encefalopatia hipertensiva
  • Cefaleia de início gradual no contexto de hipertensão grave
  • Convulsões
  • Alteração do estado mental
  • Hipertensão severa
  • Papiledema e hemorragia retiniana na fundoscopia
  • Hematúria e proteinúria na análise de urina
  • Encefalopatia
Síndrome de encefalopatia reversível posterior
  • Cefaleia de início gradual inconsistentemente associada a hipertensão grave
  • Convulsões
  • Náuseas e vómitos
  • Alterações visuais
  • Gravidez ou puerpério
  • A hipertensão pode ou não estar presente
  • Papiledema e hemorragia retiniana na fundoscopia
  • Hematúria e proteinúria na análise de urina
  • Encefalopatia
Tabela: Etiologias infeciosas de cefaleias de alto risco
Entidade clínica Pistas na história clínica/fatores de risco Características clínicas
Meningite e/ou encefalite
  • Aspeto tóxico
  • Febre
  • Dor/rigidez no pescoço
  • Alteração do estado mental/nível de consciência
  • Febre
  • Meningismo
  • Alteração do estado mental/nível de consciência
  • Convulsão
  • Paralisia dos nervos cranianos
  • Petéquias ou púrpura
Abcesso cerebral
  • O início da dor de cabeça pode ser súbito ou gradual
  • História recente de infeção:
    • Propagação direta (sinusite, otite)
    • Propagação à distância (endocardite, bacteriemia)
  • Febre pode ser variável
  • Dor/rigidez no pescoço podem ser variáveis
  • Papiledema na fundoscopia
  • Início insidioso de défices neurológicos focais ou paralisia dos nervos cranianos
Tabela: Etiologias neoplásicas de cefaleias de alto risco
Entidade clínica Pistas na história clínica/fatores de risco Características clínicas
Tumor cerebral
  • Cancro
  • A cefaleia piora com a tosse e com a manobra de Valsalva
  • Início insidioso de cefaleia, mas pode ser súbito se o tumor sangrar
  • Náuseas e vómitos
  • Papiledema na fundoscopia
  • Convulsão
  • Alteração do estado mental/nível de consciência
  • Défices neurológicos correspondentes à localização do tumor
Quisto colóide do 3º ventrículo
  • A cefaleia piora em ortostatismo, melhora em decúbito
  • Alteração do estado mental
  • Os sintomas podem flutuar
  • Alteração do estado mental
  • Diplopia
  • Problemas de memória
  • Vertigem
Apoplexia hipofisária
  • Associada a tumores hipofisários (na maioria das vezes benignos)
  • Cefaleia de início súbito associada a enfarte/sangramento do tumor
  • Náuseas e vómitos
  • Alteração do estado mental
  • Defeito visual / oculomotor
  • Disfunção endócrina
Tabela: Outras etiologias de cefaleias de alto risco
Entidade clínica Pistas na história clínica/fatores de risco Características clínicas
Glaucoma agudo de ângulo estreito
  • Dor ocular
  • Injeção ocular
  • Perda de visão
  • Náuseas e vómitos
  • Injeção conjuntival
  • Opacidade da córnea; fixa
  • Dilatação pupilar com ausência de contração
  • Pressão intraocular elevada
Toxicidade do CO
  • Exposição aguda ao CO
  • A cefaleia melhora após terminar a exposição ao CO
  • Náuseas/vómitos
  • Sensação de desmaio/tontura
  • Fadiga / mal-estar
  • Convulsão
  • Coma
  • Mácula vermelha na fundoscopia
Pré-eclâmpsia/eclâmpsia
  • Mulher grávida com > 20 semanas de gestação
  • Cefaleia de início súbito associada a uma pressão arterial > 140/90 mm Hg
  • Zumbido
  • Alteração visual
  • Convulsão
  • Proteinúria
  • Reflexos tendinosos profundos e rápidos (RTPs)
  • Descolamento da placenta
  • Os sintomas diminuem com o parto

Apresentação Clínica

Pistas na história clínica

  • Início súbito (início variável entre as causas):
    • Picos de intensidade máxima em > 1 minuto (dor de cabeça em trovão)
    • Geralmente dura > 5 minutos; pode persistir, aumentar ou diminuir de intensidade
  • Intensidade severa
  • Sem história de cefaleias semelhantes:
    • “1ª dor de cabeça da minha vida”
    • “A pior dor de cabeça da minha vida”
  • Fonte de infeção ativa ou recente:
    • Propagação direta a partir de estruturas cranianas/extracranianas (por exemplo, ouvidos, olhos, boca)
    • Propagação bacteriémica (por exemplo, endocardite)
  • Alteração do estado mental:
    • Alteração do nível de consciência
    • Mudança de personalidade
    • Confusão
  • Síncope ou convulsão
  • Alteração visual:
    • Perda visual
    • Défice de campo visual
    • Diplopia
  • Associado ao esforço:
    • A caminhar
    • A subir escadas
    • Relação sexual
    • Claudicação da mandíbula
  • Associado a trauma:
    • Acidente com veículo motorizado
    • Queda
    • Manipulação cervical (quiropraxia ou osteopatia)
  • Idade > 50 anos
  • Imunossupressão (↑ risco de infeção, linfoma e leucemia):
    • Doença autoimune
    • VIH/ SIDA
    • Esteroides crónicos
  • Gravidez/pós-parto
  • Estado hipercoagulante
  • Diátese hemorrágica
  • Fármacos/drogas ilícitas:
    • Anticoagulantes
    • Simpaticomiméticos
  • Exposição a toxinas:
    • CO
    • Hipoclorito de sódio (lixívia)
    • Formaldeído
  • Exposição a vetores de insetos (ou viagens para áreas endémicas):
    • Carrapatos
    • Mosquitos

Achados no exame físico

  • Alterações nos sinais vitais:
    • Hipertensão/hipotensão severa
    • Taquicardia/bradicardia severa
    • Febre/hipotermia
    • Hipóxia
  • Achados neurológicos:
    • Paralisia de nervos cranianos
    • Défices neurológicos focais
    • Alterações do estado mental
  • Alteração do nível de consciência
  • Sinais meníngeos: rigidez do pescoço
  • Achados oftalmológicos:
    • Papiledema
    • Hemorragia retiniana
    • Défice visual
    • Pressão intraocular elevada (glaucoma agudo)
    • Opacificação da córnea (glaucoma agudo)
  • Achados à palpação da artéria temporal (arterite temporal):
    • Pulsos diminuídos
    • Firmeza/edema
    • Nodularidade
  • Rash:
    • Eritema migrans (meningite de Lyme)
    • Petéquias/púrpura (meningite bacteriana)
  • Evidência de infeção purulenta ativa:
    • Sinusite
    • Otite
    • Celulite facial/orbitária
    • Gengivite

Diagnóstico e Tratamento

História

É importante ter um histórico completo e focado:

  • Descritores de cefaleia:
    • Início
    • Localização
    • Duração
    • Intensidade
    • Semelhança com cefaleias anteriores
  • Para restringir a etiologia, pergunte sobre:
    • Trauma recente
    • Gravidez/pós-parto
    • Infeção recente/atual
    • Fatores de risco vasculares / comorbilidades
    • História de cancro
    • Estados de imunossupressão

Exame físico

É importante fazer um exame minucioso e focado:

  • Sinais vitais, especialmente:
    • Temperatura
    • Pressão arterial
  • Exame neurológico:
    • Nível de consciência
    • Estado mental/orientação/cognição
    • Nervos cranianos
    • Avaliar os membros para aferir a presença de défice motor/sensitivo
    • Marcha/coordenação
  • Exame extracraniano:
    • Sopro carotídeo
    • Meningismo
    • Infeção no ouvido
    • Tensão dos seios faciais
    • Celulite facial/orbitária
    • Teste dos campos visuais
    • Exame fundoscópico: papiledema, hemorragia
    • Teste de pressão intraocular
    • Palpação da artéria temporal
  • Outros achados de exames pertinentes:
    • Sopro cardíaco
    • Ritmo cardíaco anormal
    • Hemorragia subungueal
    • Nódulos de Osler
    • Lesões de Janeway
    • Sinal de Homan
    • Rash
    • Evidência de infeção à distância

Avaliação laboratorial

Suspeita de etiologia infeciosa:

  • Contagem de leucócitos com diferencial de células
  • Culturas:
    • Sangue
    • Líquido cefalorraquidiano
    • Corrimento purulento nasal/ótico/óptico/ cutâneo
    • Se suspeita de disseminação à distância: ferimento, urina, expetoração
  • Estudos do líquido cefalorraquidiano (obtidos por punção lombar (PL)):
    • Pressão de abertura
    • Proteínas
    • Glicose
    • Contagem de células
    • Coloração de Gram

Suspeita de etiologia hematológica/vascular:

  • Arterite temporal:
    • VSE
    • PCR
  • Trombose do seio venoso/veia cerebral:
    • D-dímeros
    • Avaliação de estado hipercoagulante
  • Hemorragia intracerebral/intracraniana:
    • PT / PTT para avaliação de diátese hemorrágica (nativa ou iatrogénica)
    • LCR para avaliar a presença de eritrócitos (obtido via LP)
      • Realizado após TC inicial negativo para hemorragia na suspeita de HSA
      • Cuidado com a interpretação errada de uma punção traumática
      • Se houver suspeita de punção traumática, uma pressão de abertura > 20 mm Hg indica um processo patológico intracraniano

Suspeita de etiologia neoplásica:

  • Exame de LCR para avaliar a presença de células malignas
  • Pode ser considerada a biópsia líquida para a avaliação da presença de marcadores metastáticos (demora aproximadamente 1 semana)
  • Pode-se considerar a medição dos níveis de hormonas hipofisárias se houver suspeita de envolvimento hipofisário

Neuroimagem

  • TC do crânio sem contraste:
    • Disponível rapidamente na maioria dos Serviços de Urgência
    • É, frequentemente, o primeiro exame realizado, independentemente da etiologia suspeita
    • Exame de escolha para cefaleias “em trovão”, para descartar HSA
    • Realizar antes da PL se as seguintes situações estiverem presentes:
      • Papiledema na fundoscopia
      • Alteração do nível de consciência
      • Presença de défice neurológico de início recente
      • Estado de imunossupressão
      • Efeito de massa intracraniana conhecido ou suspeito
      • A cefaleia apresenta-se com convulsão de novo
    • Exame de 2ª linha para imagiologia da cabeça na gravidez:
      • A radiação é geralmente evitada na gravidez
      • A difusão da radiação para a TC de crânio está distante do feto
  • TC da cabeça/cérebro com contraste
  • Angiografia por TC
  • Ressonância magnética da cabeça com e sem contraste
  • Angiografia por RMN

Avaliação e gestão de cefaleias específicas de alto risco

Cefaleia em “trovão”:

  • TC sem contraste: exame inicial de escolha
  • PL deve ser realizada se TC negativa:
    • Avaliar a presença de eritrócitos
    • Medir a pressão de abertura
  • Se a TC ou PL sugerirem hemorragia, são necessárias imagens adicionais para avaliar a fonte de hemorragia:
    • Angiografia por TC
    • Angiografia por RMN
    • Angiografia fluoroscópica tradicional
  • Se alguma das situações acima sugerir hemorragia/vasoespasmo → consultar imediatamente um neurocirurgião ou um intervencionista vascular

Meningite ou encefalite:

  • Na suspeita inicial, obter hemoculturas
  • Iniciar antibióticos:
    • Antibacterianos para entidades bacterianas comuns
    • Antivirais, antifúngicos, antiprotozoários, antirickettsiais guiados pela suspeita clínica
  • Antes de realizar PL, TC sem contraste para avaliar possíveis contraindicações para PL:
    • Lesão com efeito de massa
    • Hidrocefalia
  • PL se não houver contra-indicações para obter LCR e avaliar:
    • Pressão de abertura
    • Proteínas
    • Glicose
    • Contagem de células
    • Coloração de Gram
  • Considerar consultar neurologia e/ou doenças infeciosas

Aumento da PIC:

  • Ressonância magnética sem e com contraste é o exame preferencial para avaliar a presença de uma massa/patologia intracraniana:
    • Neoplasia
    • Metástase
    • Abcesso
    • Hematoma
    • Hidrocefalia
    • Edema cerebral devido a isquemia/enfarte
  • TC com e sem contraste se a ressonância magnética estiver contraindicada/indisponível
  • PL para avaliar a pressão de abertura e para avaliar infeção subjacente se a imagem for negativa

Toxicidade do CO:

  • Administrar oxigénio suplementar de alto fluxo
  • Obter amostra de gasimetria arterial
  • Os sintomas geralmente melhoram conforme os níveis de CO vão diminuindo

Cefaleia com dor no pescoço:

  • Estabilizar qualquer instabilidade relacionada com trauma da cabeça/pescoço
  • Exame neurológico para despistar síndrome de Horner/paralisia dos nervos cranianos
  • A TC sem contraste é o exame inicial de escolha para avaliar a presença de patologia intracraniana
  • TC e Angiografia por TC da cabeça e pescoço com contraste se a TC inicial for negativa para avaliar:
    • Disseção da artéria carótida
    • Disseção da artéria vertebral

Cefaleia em adultos > 50 anos:

  • Avaliar anormalidades da artéria temporal
  • Ressonância magnética com e sem contraste para avaliar:
    • Massa
    • Hemorragia
    • Pressão intracraniana (PIC) elevada
  • TC com e sem contraste, se a ressonância magnética estiver contraindicada/indisponível
  • Iniciar corticosteroides e obter consulta oftalmológica imediata se houver suspeita de arterite temporal
  • Gestão do doente/consulta adicional dependendo dos achados

Cefaleia em indivíduos imunossuprimidos:

  • TC sem contraste para avaliar:
    • Infeção
    • Linfoma
    • Leucemia
  • Ressonância magnética com e sem contraste para avaliar:
    • Abcesso
    • Encefalite
    • Causas de PIC elevada:
      • Hidrocefalia
      • Hemorragia
      • Efeito de massa
    • PL se a imagem for negativa para avaliar:
      • Pressão de abertura
      • Infeção
      • Células malignas
    • Considerar doenças infeciosas, neurocirurgia, consulta de neurologia dependendo dos achados

Cefaleia em indivíduos com cancro:

  • RMN com e sem contraste para avaliar metástases e infeção
  • TC com e sem contraste se a ressonância magnética estiver contraindicada ou indisponível
  • Considerar oncologia, neurocirurgia, consulta de neurologia dependendo dos achados

Cefaleia durante a gravidez/pós-parto:

  • Avaliar para pré-eclâmpsia/eclâmpsia
  • Controlo da pressão arterial/estabilização das convulsões conforme indicado
  • Consulta de Obstetrícia/Medicina materno-fetal imediata
  • A ressonância magnética sem contraste é o exame de neuroimagem preferido para avaliar:
    • Veia cerebral ou trombose do seio venoso
    • Causas de PIC elevada:
      • Hidrocefalia
      • Hemorragia
      • Efeito de massa
  • PL se neuroimagem negativA e PIC aumentada ou se houver suspeita de infeção

Cefaleia com défice visual, dor periorbital, oftalmoplegia:

  • Ressonância magnética da cabeça e órbitas para avaliar:
    • Glaucoma
    • Infeção
    • Inflamação
    • Tumor
  • Medir a pressão intraocular
  • Iniciar corticosteroides e obter consulta oftalmológica imediata se houver suspeita de arterite temporal.
  • Consulta de oftalmologia imediata se houver suspeita de glaucoma
  • Consulta de Otorrinolaringologia em ambulatório se houver suspeita de envolvimento dos seios da face
  • Consulta de Medicina Dentária em ambulatório se houver suspeita de patologia da articulação temporomandibular (ATM), gengival ou dentária
  • Neurologia em ambulatório ou consulta de gestão de dor em caso de suspeita de nevralgia do trigémio

Relevância Clínica

  • Cefaleia em salvas: pode ter início súbito e pode ser grave, mas os pacientes geralmente estão bem cientes de que são esperadas dores de cabeça frequentes, súbitas e intensas durante um episódio. Embora os sintomas neurológicos sejam típicos da cefaleia em salvas, eles são de natureza autonómica, previsíveis, reprodutíveis e transitórios. A avaliação clínica completa com neuroimagem é indicada na avaliação inicial de uma cefaleia em salvas para descartar etiologias de alto risco. Uma mudança no padrão da cefaleia justifica uma reavaliação emergente.
  • Enxaqueca: embora tipicamente de início gradual, pode ser grave e acompanhada de sintomas neurológicos. Esses sintomas neurológicos costumam fazer parte do conjunto de sintomas típico da enxaqueca do indivíduo; são previsíveis, reprodutíveis e transitórios. A avaliação clínica com neuroimagem é indicada na ocorrência inicial de uma enxaqueca com sintomas neurológicos para descartar etiologias de alto risco. Uma mudança no padrão da cefaleia justifica uma reavaliação emergente.
  • Cefaleia cervicogénica: cefaleia causada por dor referida nas articulações cervicais superiores. Normalmente unilateral, de intensidade moderada a severa e aumentada pelo movimento da cabeça, com irradiação da região occipital para a frontal. Muitas cefaleias de alto risco também se manifestam com sintomas cervicais. A característica distintiva é a ausência de doença cervical estrutural.

Referências

  1. Potter T, Schaefer TJ. (2021). Hypertensive encephalopathy. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554499/
  2. Hobson EV, Craven I, Blank SC. (2012). Posterior reversible encephalopathy syndrome: a truly treatable neurologic illness. Perit Dial Int 32:590–594. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3524908/
  3. Tenny S, Thorell W. (2021). Colloid brain cyst. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470314/
  4. Ranabir S, Baruah MP. (2011). Pituitary apoplexy. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 15(Suppl 3):S188–S196. https://doi.org/10.4103/2230-8210.84862
  5. Uzan J, Carbonnel M, Piconne O, Asmar R, Ayoubi JM. (2011). Pre-eclampsia: pathophysiology, diagnosis, and management. Vascular Health and Risk Management 7:467–474. https://doi.org/10.2147/VHRM.S20181
  6. Cutrer F. (2021). Evaluation of the adult with nontraumatic headache in the emergency department. Retrieved August 11, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/evaluation-of-the-adult-with-nontraumatic-headache-in-the-emergency-department?search=emergency%20headaches&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H25

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