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Cefaleas de Alto Riesgo

Las cefaleas de alto riesgo, a veces también denominadas cefaleas de alarma, abarcan causas secundarias de las cefaleas que pueden provocar daños irreversibles en órganos diana, déficits neurológicos, pérdida de la visión e incluso la muerte. Las entidades como la hemorragia subaracnoidea, la meningitis/encefalitis y los tumores intracraneales conllevan un alto riesgo de morbilidad y mortalidad si no se reconocen y se tratan de inmediato. El diagnóstico de una cefalea de alto riesgo requiere un alto grado de sospecha clínica y se realiza mediante una evaluación clínica exhaustiva seguida de un estudio específico para la etiología más probable. El tratamiento depende de la etiología, pero consiste en el tratamiento inmediato de la causa subyacente y la estabilización de la disfunción orgánica acompañante.

Última actualización: 18 Jun, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

Una cefalea de alto riesgo es cualquier cefalea nueva y repentina, típicamente severa, con el potencial de causar daño a las estructuras o funciones cerebrales o precerebrales.

Etiología

Existen muchas etiologías de las cefaleas de alto riesgo que el médico debe estar alerta y trabajar para descartar cuando se encuentra con una cefalea intensa. Aquí se presentan las etiologías más comunes, separadas en causas vasculares, infecciosas, neoplásicas y misceláneas.

Tabla: Etiologías vasculares de las cefaleas de alto riesgo
Entidad clínica Antecedentes/factores de riesgo Características clínicas
Hemorragia subaracnoidea (HSA)
  • Inicio repentino
  • Intensidad severa al inicio
  • Síncope/casi síncope
  • Dolor/rigidez nucal
  • Diplopía
  • Signos meníngeos
  • Náuseas y vómitos
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR)
  • Inicio repentino
  • Intensidad severa al inicio
  • Corta duración
  • Recurrente
  • Asociado con desencadenantes (e.g., luz o sonido)
  • Déficits neurológicos transitorios por el vasoespasmo
  • Los déficits neurológicos pueden persistir (si persiste el vasoespasmo)
Disección de la arteria cervical/disección de la arteria vertebral
  • Asociada con traumatismos de cabeza y/o cuello
  • Severo dolor de cuello
  • Mareos de nueva aparición
  • Tinnitus de nueva aparición
  • Parálisis de los nervios craneales:
    • Nistagmo
    • Síndrome de Horner
  • Soplo de la arteria cervical
  • Se presenta con accidente cerebrovascular/ataque isquémico transitorio (AIT)
Trombosis de la vena cerebral/trombosis del seno dural
  • Estados de hipercoagulabilidad/factores de riesgo
  • Embarazo
  • Postparto
  • Déficits neurológicos incompatibles con isquemia arterial
  • Asociados con convulsiones
  • Papiledema en la fundoscopia
  • Encefalopatía
Hematoma subdural/hematoma epidural
  • Asociados a traumatismo craneoencefálico
  • Terapia anticoagulante
  • Progresión gradual del déficit neurológico y/o del estado mental
  • Hematoma de la fosa posterior →
    • Náuseas/vómitos
    • Alteraciones visuales
    • Ataxia
    • Disfagia
    • Anisocoria
    • Rigidez nucal
Hemorragia intraparenquimatosa
  • Inicio repentino
  • Asociada con hipertensión severa
  • Terapia anticoagulante
Presentación variable según el sitio de la hemorragia (muy parecida a un accidente cerebrovascular/AIT)
Hipertensión intracraneal idiopática
  • Mujeres con sobrepeso/obesidad
  • Edad fértil
  • Síntomas visuales transitorios/intermitentes
  • Papiledema en fundoscopia
  • Parálisis del nervio abducens
  • Otras parálisis de los nervios craneales
  • Déficit visual
  • Tinnitus
Hipotensión intracraneal espontánea
  • Fuerte cefalea en posición vertical
  • La cefalea mejora con cafeína y mientras se está acostado
  • La cefalea empeora con la maniobra de Valsalva
  • Común después de la punción dural
  • Los hallazgos neurológicos pueden estar ausentes o ser muy variables
  • Tinnitus
  • Dolor en cuello
  • Náuseas y vómitos
Arteritis de células gigantes
  • Edad > 50 años
  • Trastornos visuales de inicio repentino (a menudo monoculares)
  • Claudicación mandibular
  • Arterias temporales palpables o nodulares
  • Fiebre
  • Anemia
  • Reactantes de fase aguda elevados:
    • Proteína C reactiva
    • Velocidad de sedimentación globular (VSG)
Encefalopatía hipertensiva
  • Cefalea de inicio gradual en el contexto de hipertensión grave
  • Convulsiones
  • Estado mental alterado
  • Hipertensión severa
  • Papiledema y hemorragia retiniana en la fundoscopia
  • Hematuria y proteinuria en el análisis de la orina
  • Encefalopatía
Síndrome de encefalopatía posterior reversible
  • Cefalea de inicio gradual asociada de manera inconsistente con hipertensión severa
  • Convulsiones
  • Náuseas y vómitos
  • Alteraciones visuales
  • Embarazo o puerperio
  • La hipertensión puede o no estar presente
  • Papiledema y hemorragia retiniana en la fundoscopia
  • Hematuria y proteinuria en el análisis de orina
  • Encefalopatía
Tabla: Etiologías infecciosas de las cefaleas de alto riesgo
Entidad clínica Antecedentes/factores de riesgo Características clínicas
Meningitis y/o encefalitis
  • Aspecto tóxico
  • Fiebre
  • Dolor / rigidez nucal
  • Alteración del estado mental/nivel de conciencia
  • Fiebre
  • Meningismo
  • Alteración del estado mental/nivel de conciencia
  • Convulsiones
  • Parálisis de los nervios craneales
  • Petequias o púrpura
Absceso cerebral
  • El inicio de la cefalea puede ser repentino o gradual
  • Antecedente reciente de infección:
    • Diseminación directa (sinusitis, otitis)
    • Diseminación a distancia (endocarditis, bacteriemia)
    • Historia de dispositivos médicos implantables
  • La fiebre puede ser variable
  • El dolor/rigidez nucal puede ser variable
  • Papiledema en fundoscopia
  • Inicio insidioso de los déficits neurológicos focales o parálisis de nervios craneales
Tabla: Etiologías neoplásicas de las cefaleas de alto riesgo
Entidad clínica Antecedentes/factores de riesgo Características clínicas
Tumor cerebral
  • Cáncer
  • La cefalea empeora con la tos, maniobra de Valsalva
  • Inicio de la cefalea es insidioso, pero puede ser repentina si el tumor sangra
  • Náuseas y vómitos
  • Papiledema en la fundoscopia
  • Convulsiones
  • Alteración del estado mental/nivel de conciencia
  • Déficits neurológicos correspondientes a la localización del tumor
Quiste coloide del 3er ventrículo
  • La cefalea empeora en posición vertical, mejora al acostarse
  • Estado mental alterado
  • Los síntomas pueden fluctuar
  • Estado mental alterado
  • Diplopía
  • Problemas de memoria
  • Vértigo
  • Ocurre «ataques de caídas» en 1/3 de los individuos
Infarto hipofisario
  • Asociada con tumores hipofisarios (la mayoría de las veces benignos)
  • Cefalea de inicio repentino asociada con infarto/sangrado en el tumor
  • Náuseas y vómitos
  • Estado mental alterado
  • Defecto visual/oculomotor
  • Disfunción endocrina
Tabla: Otras etiologías de las cefaleas de alto riesgo
Entidad clínica Antecedentes/factores de riesgo Características clínicas
Glaucoma agudo de ángulo estrecho
  • Dolor ocular
  • Inyección ocular
  • Pérdida de la visión
  • Náuseas y vómitos
  • Inyección conjuntival
  • Opacidad de la córnea; ya reparada
  • Dilatación pupilar con falta de constricción
  • Presión intraocular elevada
Toxicidad por CO
  • Exposición aguda al CO
  • La cefalea mejora con la disminución del CO
  • Náuseas/vómitos
  • Aturdimiento / mareo
  • Fatiga/malestar general
  • Convulsiones
  • Coma
  • Mácula roja en la fundoscopia
Preeclampsia/eclampsia
  • Embarazada > 20 semanas
  • Cefalea de inicio repentino asociada con presión arterial > 140/90 mm Hg
  • Tinnitus
  • Alteraciones visuales
  • Convulsiones
  • Proteinuria
  • Reflejos tendinosos profundos (RTP) enérgicos
  • Desprendimiento de la placenta
  • Los síntomas disminuyen al nacer el feto.

Presentación Clínica

Antecedentes

  • Inicio súbito (inicio variable entre las causas):
    • Picos de intensidad máxima en > 1 minuto (cefalea en trueno)
    • Generalmente dura > 5 minutos; puede persistir o aumentar y disminuir
  • Intensidad severa
  • Sin antecedentes de cefaleas similares:
    • “1er dolor de cabeza de mi vida”
    • «El peor dolor de cabeza de mi vida»
  • Fuentes de infección activas o recientes:
    • Diseminación directa desde las estructuras craneales/extracraneales (e.g., oídos, ojos, boca)
    • Diseminación bacteriémica (e.g., endocarditis)
  • Estado mental alterado:
    • Nivel alterado de conciencia
    • Cambios en la personalidad
    • Confusión
  • Síncope o convulsiones
  • Alteraciones visuales:
    • Pérdida visual
    • Déficit del campo visual
    • Diplopía
  • Asociados con el esfuerzo:
    • Caminando
    • Subiendo escaleras
    • Relaciones sexuales
    • Claudicación de la mandíbula
  • Asociados con traumatismos:
    • Accidentes de vehículo motorizado
    • Caídas
    • Manipulación cervical (quiropráctica u osteopática)
  • Edad > 50 años
  • Inmunosupresión (↑ riesgo de infección, linfoma y leucemia):
    • Enfermedad autoinmune
    • VIH/SIDA
    • Esteroides crónicos
  • Embarazo/postparto
  • Estados de hipercoagulabilidad
  • Diátesis hemorrágica
  • Medicamentos/drogas ilícitas:
    • Anticoagulantes
    • Simpaticomiméticos
  • Exposición a toxinas:
    • CO
    • Hipoclorito de sodio (lejía)
    • Formaldehído
  • Exposición a insectos que son vectores (o viajes a áreas endémicas):
    • Garrapatas
    • Mosquitos

Hallazgos al examen físico

  • Alteraciones de los signos vitales:
    • Hipertensión/hipotensión grave
    • Taquicardia/bradicardia severa
    • Fiebre/hipotermia
    • Hipoxia
  • Hallazgos neurológicos:
    • Parálisis de los nervios craneales
    • Déficits neurológicos focales
    • Cambios en el estado mental
  • Nivel alterado de conciencia
  • Signos meníngeos: rigidez nucal
  • Hallazgos oftalmológicos:
    • Papiledema
    • Hemorragia retiniana
    • Déficit visual
    • Presión intraocular elevada (glaucoma agudo)
    • Opacidad de la córnea (glaucoma agudo)
  • Hallazgos palpatorios de la arteria temporal (arteritis temporal):
    • Pulsos disminuidos
    • Firmeza/edema
    • Nodularidad
  • Erupción:
    • Eritema migrans (meningitis de Lyme)
    • Petequias/púrpura (meningitis bacteriana)
  • Evidencia de infección purulenta activa:
    • Sinusitis
    • Otitis
    • Celulitis facial/orbital
    • Gingivitis

Diagnóstico y Tratamiento

Antecedentes

Es importante realizar una evaluación enfocada y minuciosa de los antecedentes:

  • Descripción de la cefalea:
    • Comienzo
    • Localización
    • Duración
    • Intensidad
    • Similitud con cefaleas anteriores es tranquilizador
  • Para reducir la lista de etiologías, preguntar acerca de:
    • Traumatismo reciente
    • Embarazo/postparto
    • Infección reciente/actual
    • Factores de riesgo vasculares/comorbilidades
    • Antecedentes de cáncer
    • Estados inmunocomprometidos

Examen físico

Es importante realizar un examen físico dirigido y completo:

  • Signos vitales, especialmente:
    • Temperatura
    • Presión arterial
  • Examen neurológico:
    • Nivel de consciencia
    • Estado mental/orientación/cognición
    • Nervios craneales
    • Evaluar los miembros inferiores para identificar si existen déficits motores/sensoriales
    • Marcha/coordinación
  • Examen extracraneal:
    • Soplo carotídeo
    • Meningismo
    • Infección en el oído
    • Sensibilidad sinusal
    • Celulitis facial/orbital
    • Pruebas de campo visual
    • Examen de fondo de ojo: papiledema, hemorragia
    • Prueba de presión intraocular
    • Palpación de la arteria temporal
  • Otros hallazgos pertinentes del examen físico:
    • Soplo cardiaco
    • Ritmo cardiaco anormal
    • Hemorragias en astilla
    • Nodos de Osler
    • Lesiones de Janeway
    • Signo de Homan
    • Sarpullido
    • Evidencia de infección a distancia

Estudios de laboratorio

Sospecha de etiología infecciosa:

  • Recuento de leucocitos con diferencial
  • Cultivos:
    • Sangre
    • LCR
    • Secreción purulenta nasal/ótica/óptica/cutánea
    • Se sospecha de heridas, orina, esputo, etc., por diseminación a distancia
  • Estudios de LCR (obtenidos mediante punción lumbar):
    • Presión de apertura
    • Proteína
    • Glucosa
    • Recuentos de celular
    • Tinción de Gram

Sospecha de etiología hematológica/vascular:

  • Arteritis temporal:
    • VES
    • Proteína C reactiva
  • Trombosis del seno venoso/vena cerebral:
    • Dímero D
    • Estudio de hipercoagulación
  • Hemorragia intracerebral/intracraneal:
    • TP/TTP para evaluar la diátesis hemorrágica (nativa o iatrogénica)
    • LCR para la presencia de eritrocitos (obtenidos mediante punción lumbar)
      • Realizarla después de la TC inicial si es negativo para sangrado en sospecha de hemorragia subaracnoidea
      • Se debe considerar la mala interpretación en una punción traumática
      • Si se sospecha un golpe traumático, una presión de apertura > 20 mm Hg indica un proceso intracraneal patológico

Sospecha de etiología neoplásica:

  • Examen del LCR para detectar la presencia de células malignas
  • Se puede considerar la biopsia líquida para marcadores metastásicos (tiempo de entrega de los resultados de aproximadamente 1 semana)
  • Se puede considerar medir los niveles de hormonas hipofisarias si se sospecha de compromiso hipofisario

Neuroimagenología

  • TC de la cabeza sin contraste:
    • Rápidamente disponible en la mayoría de los entornos de triaje de emergencia
    • A menudo, es la primera prueba realizada independientemente de la etiología sospechada
    • Prueba de elección para cefaleas en trueno para descartar hemorragia subaracnoidea
    • Realizar antes de la punción lumbar si existen las siguientes restricciones:
      • Papiledema en fundoscopia
      • Nivel alterado de conciencia
      • Presencia de déficit neurológico de nueva aparición
      • Estado inmunodeprimido
      • Efecto de masa intracraneal conocido o sospechado
      • Si la cefalea se presenta con convulsiones de nuevo inicio
    • Método de segunda línea para imagenología de la cabeza en el embarazo:
      • La radiación generalmente se evita en el embarazo.
      • La dispersión de radiación para la TC de la cabeza está distante del feto
  • TC de cabeza/cerebro con contraste
  • Angiotomografía computarizada
  • RM de la cabeza con y sin contraste
  • Angiografía por RM

Evaluación y tratamiento específico de las cefaleas de alto riesgo

Cefalea en trueno:

  • TC sin contraste: prueba inicial de elección
  • La punción lumbar debe realizarse si la TC es negativa:
    • Evaluar la presencia de eritrocitos
    • Medir la presión de apertura
  • Si la TC o la punción lumbar sugieren hemorragia, se justifican más estudios de imagenología para evaluar el origen:
    • Angiografía por TC
    • Angiografía por RM
    • Angiografía fluoroscópica tradicional
  • Si alguno de los anteriores sugiere hemorragia/vasoespasmo → consultar inmediata con un neurocirujano o intervencionista vascular

Meningitis o encefalitis:

  • Ante la sospecha inicial, se deben obtener hemocultivos
  • Comenzar antibióticoterapia:
    • Antibacterianos para entidades bacterianas comunes
    • Antivirales, antifúngicos, antiprotozoarios, antirickettsiales según la sospecha clínica
  • Antes de realizar una punción lumbar, se debe realizar una TC sin contraste para evaluar las contraindicaciones a la punción lumbar:
    • Lesión por masa
    • Hidrocefalia
  • Punción lumbar si no hay contraindicaciones para obtener LCR y evaluar para:
    • Presión de apertura
    • Proteína
    • Glucosa
    • Recuentos celulares
    • Tinción de Gram
  • Considerar la consulta de neurología y/o enfermedades infecciosas

Aumento de la PIC:

  • RM sin y con contraste preferida para evaluar masa/patología intracraneal:
    • Neoplasma
    • Metástasis
    • Absceso
    • Hematoma
    • Hidrocefalia
    • Edema cerebral por isquemia/infarto
  • TC con y sin contraste si la RM está contraindicada o no está disponible
  • Punción lumbar para evaluar la presión de apertura y para evaluar la infección subyacente si la imagenología es negativa

Toxicidad por CO:

  • Administrar oxígeno suplementario de alto flujo.
  • Obtener muestra de gases arteriales en sangre.
  • Medir carboxihemoglobina para determinar exposición.
  • Los síntomas generalmente mejoran a medida que disminuyen los niveles de CO.

Cefalea con dolor de cuello:

  • Tratar cualquier inestabilidad relacionada con traumatismo de cabeza/cuello.
  • Examen neurológico para síndrome de Horner/parálisis de los nervios craneales
  • La TC sin contraste es la prueba inicial de elección para evaluar la patología intracraneal.
  • TC y Angiotomografía de cabeza y cuello con contraste si la TC inicial es negativa para evaluar:
    • Disección de la arteria carótida
    • Disección de la arteria vertebral

Cefalea en adultos > 50 años de edad:

  • Se deben examinar anomalías de la arteria temporal
  • RM con y sin contraste para evaluar:
    • Masas
    • Hemorragia
    • Presión intracraneal elevada (PIC)
  • TC con y sin contraste, si la RM está contraindicada/no disponible
  • Iniciar corticosteroides y obtener una consulta oftalmológica inmediata si se sospecha arteritis temporal.
  • Tratamiento/consulta adicional dependiendo de los hallazgos

Cefalea en pacientes inmunodeprimidos:

  • TC sin contraste para evaluar:
    • Infección
    • Linfoma
    • Leucemia
  • RM con y sin contraste para evaluar:
    • Absceso
    • Encefalitis
    • Causas de la PIC elevada:
      • Hidrocefalia
      • Hemorragia
      • Efecto de masa
    • Punción lumbar si la imagenología es negativa para evaluar:
      • Presión de apertura
      • Infección
      • Células malignas
    • Considerar enfermedades infecciosas, neurocirugía, consulta de neurología dependiendo de los hallazgos.

Cefalea en pacientes con cáncer:

  • RM con y sin contraste para evaluar metástasis e infección
  • TC con y sin contraste si la RM está contraindicada o no está disponible
  • Considerar oncología, neurocirugía, consulta de neurología dependiendo de los hallazgos.

Cefalea durante el embarazo/postparto:

  • Evaluar para preeclampsia/eclampsia
  • Control de la presión arterial/estabilización de las convulsiones según lo indicado
  • Consulta inmediata de obstetricia/medicina materno-fetal
  • La RM sin contraste es el método preferido de neuroimagenología para evaluar:
    • Trombosis de la vena cerebral o del seno venoso
    • Causas de la PIC elevada:
      • Hidrocefalia
      • Hemorragia
      • Efecto de masa
  • Punción lumbar si la neuroimagenología es negativa y aumento de la PIC o si se sospecha infección

Cefalea con discapacidad visual, dolor periorbitario, oftalmoplejía:

  • RM de la cabeza y de las órbitas para evaluar:
    • Glaucoma
    • Infección
    • Inflamación
    • Tumor
  • Medición de la presión intraocular
  • Comenzar con corticosteroides y obtener una consulta oftalmológica inmediata si se sospecha de arteritis temporal.
  • Consulta inmediata de oftalmología si se sospecha glaucoma
  • Consulta ambulatoria de otorrinolaringología si se sospecha afectación de los senos paranasales
  • Consulta dental ambulatoria si se sospecha un trastorno de la articulación temporomandibular (ATM), gingival o dental
  • Consulta ambulatoria de neurología o tratamiento del dolor si se sospecha neuralgia del trigémino

Relevancia Clínica

  • Cefalea en racimo: Puede ser de inicio repentino y puede ser grave, pero los pacientes generalmente son muy conscientes de que se esperan cefaleas frecuentes, repentinas e intensas durante un período de racimo. Aunque los síntomas neurológicos son típicos de la cefalea en racimos, son de naturaleza autónoma, predecibles, reproducibles y transitorios. Se indica una evaluación clínica exhaustiva con neuroimagenología en el estudio inicial de la cefalea en racimos para descartar etiologías de alto riesgo. Un cambio en el patrón de las cefaleas justifica una reevaluación emergente.
  • Cefalea por migraña: Aunque generalmente tiene un inicio gradual, las cefaleas por migraña pueden ser graves y estar acompañados de síntomas neurológicos. Estos síntomas neurológicos a menudo son parte del entorno típico de migraña para el paciente; son predecibles, reproducibles y transitorios. La evaluación clínica con imagenología neurologica está indicada en la aparición inicial de migraña con síntomas neurológicos para descartar etiologías de alto riesgo. Un cambio en el patrón de las cefaleas justifican una reevaluación emergente.
  • Cefalea cervicogénica: Cefalea causada por un dolor referido de las articulaciones cervicales superiores. Típicamente unilateral, de intensidad moderada a grave y aumentada por el movimiento de la cabeza, con radiación desde la región occipital a la frontal. Muchas cefaleas de alto riesgo también se presentan con síntomas cervicales. La característica distintiva es la ausencia de enfermedades cervicales estructurales.

Referencias

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  2. Hobson EV, Craven I, Blank SC. (2012). Posterior reversible encephalopathy syndrome: a truly treatable neurologic illness. Perit Dial Int 32:590–594. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3524908/
  3. Tenny S, Thorell W. (2021). Colloid brain cyst. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470314/
  4. Ranabir S, Baruah MP. (2011). Pituitary apoplexy. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 15(Suppl 3):S188–S196. https://doi.org/10.4103/2230-8210.84862
  5. Uzan J, Carbonnel M, Piconne O, Asmar R, Ayoubi JM. (2011). Pre-eclampsia: pathophysiology, diagnosis, and management. Vascular Health and Risk Management 7:467–474. https://doi.org/10.2147/VHRM.S20181
  6. Cutrer F. (2021). Evaluation of the adult with nontraumatic headache in the emergency department. Retrieved August 11, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/evaluation-of-the-adult-with-nontraumatic-headache-in-the-emergency-department?search=emergency%20headaches&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H25

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