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Carcinoma de Células Basais

O carcinoma de células basais (basocelular) é a neoplasia maligna de pele mais comum. Este cancro surge da camada basal da epiderme. As lesões aparecem com maior frequência na face como nódulos perolados, muitas vezes com vasos sanguíneos telangiectásicos e ulceração em indivíduos idosos. O diagnóstico é estabelecido por biópsia de tecido. Apesar de ter baixo potencial metastático, o carcinoma basocelular deve ser tratado adequadamente por ser localmente agressivo e destrutivo dos tecidos. A excisão cirúrgica completa é o principal método de tratamento. O prognóstico a longo prazo é excelente com tratamento adequado.

Última atualização: Jun 13, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

O carcinoma de células basais (basocelular) é uma neoplasia cutânea que surge da camada basal da epiderme e dos seus anexos.

Epidemiologia

  • Cancro mais comum no mundo
  • Neoplasia da pele mais comum
  • A incidência ajustada para a idade nos Estados Unidos é de 226 por 100.000 pessoas-ano.
  • > 1 milhão de carcinomas basocelulares são tratados anualmente nos Estados Unidos.
  • Homens > mulheres
  • A incidência aumenta com a idade.

Fatores de risco

  • Exposição à luz ultravioleta (UV):
    • Exposição ao sol (trabalhadores ao ar livre)
    • Câmaras de bronzeamento artificial
    • Fototerapia para a psoríase
  • Idade avançada
  • Exposição a arsénico (por exemplo, água potável contaminada, peixe e marisco contaminados)
  • Radiação ionizante
  • Imunossupressão crónica
  • Genética:
    • Pele clara
    • História pessoal e familiar de carcinoma basocelular
    • Síndromes genéticas:
      • Síndrome de Gorlin (caracterizada por alterações do desenvolvimento e múltiplos carcinomas basocelulares)
      • Xeroderma pigmentosum (mutação na reparação de danos do DNA induzidos por UV)
      • Síndrome de Bazex-Dupré-Christol (milia, hipotricose, múltiplos carcinomas basocelulares)
      • Albinismo oculocutâneo (distúrbio na síntese de melanina)
Carcinoma basocelular localmente agressivo

Carcinoma basocelular localmente agressivo em homem de 75 anos

Imagem : “Basalioma” de Klaus D. Peter. Licença: CC BY 3.0

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Patogénese

  • Radiação UV:
    • Fator mais significativo
    • Luz UVA e UVB → danos no DNA
    • Os genes mais danificados pela luz UV envolvem a via de sinalização hedgehog.
  • Mutações comuns:
    • Mutações do patched homolog 1 (PTCH1) (encontradas na maioria dos casos de carcinoma basocelular):
      • PTCH1 codifica uma proteína na via hedgehog.
      • No estado de repouso, a proteína patched homolog 1 (PTCH1) normalmente inibe o smoothened homolog (SMO).
      • Quando a proteína sónica hedgehog se liga à proteína PTCH1 → PTCH1 é degradado → liberta-se SMO
      • Este processo leva a uma série de proteínas que interagem → fatores de transcrição GLI ativados → proliferação celular
      • Efeito geral das mutações do gene PTCH1: SMO não ligado permite o crescimento celular desregulado
    • Mutações TP53 também observadas em 20%–60% dos carcinomas basocelulares esporádicos:
      • TP53 normalmente envolvido na apoptose e reparação do DNA
      • Mutações → proliferação celular e DNA defeituoso
    • Outros genes: SMO, SUFU

Características clínicas e histológicas

  • Características da doença:
    • A lesão pode ser uma pápula, uma mancha ou uma placa.
    • A maioria permanece localizada, mas pode tornar-se agressiva
    • Raramente metastatizam (< 0,05%)
    • De crescimento lento
  • Distribuição do carcinoma basocelular:
    • Face: 70% (nariz, bochechas, testa, sulcos nasolabiais e pálpebras)
    • Tronco: 15%
    • Restantes partes do corpo: 15%
  • Histopatologia:
    • Células de ilhas tumorais com arranjo em paliçada na periferia
    • Apoptose celular
    • Atividade mitótica dispersa na derme
  • Tipos histológicos:
    • Carcinoma basocelular nodular
    • Carcinoma basocelular superficial
    • Carcinoma basocelular morfomorfo (esclerosante)
    • Outros tipos mais raros:
      • Carcinoma basoescamoso
      • Carcinoma basocelular pigmentado
Características histológicas e apresentação clínica dos principais tipos de carcinoma basocelular
Tipo Frequência Histologia Apresentação clínica
Carcinoma basocelular nodular 80%
  • Ninhos de células basaloides na derme
  • Paliçada periférica de queratinócitos malignos
  • Aparecimento de “fendas” entre o estroma do tumor e a derme
    • Mais comum no rosto
    • Pápula rosa ou cor de carne
    • Perolado, translúcido
    • Bordo enrolado (mais elevado que o meio)
    • Vaso telangiectásico
    • “Úlcera de roedor”: carcinoma basocelular nodular ulcerado
      Carcinoma basocelular superficial 15% Tumores basaloides atípicos surgem como botões da epiderme
      • Maior incidência em homens
      • Mais comum no tronco
      • Mácula escamosa, mancha ou placa
      • Rosa ou vermelho
      • O centro pode parecer atrófico
      • Pigmento escuro disperso (pode assemelhar-se a melanoma)
      • +/– Telangiectasias
        Carcinoma basocelular morfeiforme 5%–10%
        • Cordões finos de células basaloides penetrando no colagénio circundante
        • O colagénio pode parecer esclerótico, lembrando uma cicatriz.
          • Pápula ou placa lisa
          • Rosa claro ou cor de carne
          • Firme, endurecido
          • Bordo mal definido

            Diagnóstico e Estadiamento

            Diagnóstico

            História clínica:

            • História familiar de doenças genéticas
            • História pessoal de neoplasia cutânea prévia
            • História de exposição excessiva ao sol
            • Status de VIH positivo ou outras formas de imunocompromisso

            Exame objetivo:

            • Deve ser realizado um exame minucioso da pele.
            • Avaliar linfadenopatia palpável.

            Dermatoscopia:

            • Arborização de vasos
            • Ninhos ovoides azul-acinzentados
            • Ulceração
            • Falta de rede pigmentada (ao contrário das lesões melanocíticas)

            Biópsia:

            • Estabelece um diagnóstico definitivo
            • Pode usar-se a técnica de raspagem, de punção ou de excisão.

            Estadiamento

            • As metástases de carcinoma basocelular são raras e, portanto, geralmente não se faz estadiamento.
            • Muitas vezes, a neoplasia é tratada antes de se disseminar.
            • Locais de metástase:
              • Gânglios linfáticos regionais
              • Pulmões
              • Ossos
              • Fígado
              • Pele
            • Imagem: tomografia computorizada ou ressonância magnética usada para avaliação de metástases
            • O estadiamento segue o do carcinoma de células escamosas cutâneo, mas é aplicável apenas às lesões de cabeça e pescoço (American Joint Committee on Cancer, 8ª edição).
            • Estádios:
              • Estádio 0: a neoplasia envolve apenas a epiderme (in situ)
              • Estádio I:
                • A neoplasia não é grande (≤ 2 cm).
                • Não se dissemina para os gânglios linfáticos ou outros órgãos
              • Estádio II:
                • A neoplasia é grande (> 2 cm, mas ≤ 4 cm).
                • Sem disseminação para os gânglios linfáticos ou outros órgãos
              • Estádio III:
                • Neoplasia > 4 cm ou neoplasia de qualquer tamanho com invasão óssea profunda, perineural ou minor e/ou disseminação para 1 gânglio linfático ipsilateral (sem extensão extraganglionar)
                • Não se dissemina para outros órgãos
              • Estádio IV: lesões de qualquer tamanho; disseminam-se para outros órgãos (metástases à distância)

            Tratamento e Prognóstico

            Abordagem terapêutica

            Avaliar o risco de recorrência:

            • Ajuda a determinar o tratamento de eleição
            • O tratamento inadequado de lesões de alto risco pode resultar em recorrência e complicações (por exemplo, deformidades).
            • Características de alto risco:
              • Localização: rosto, orelhas, mãos e pés
              • Tamanho:
                • ≥ 10 mm na cabeça, pescoço e pré-tibial
                • ≥ 20 mm noutras áreas
              • Variantes agressivas: morfeiforme, basoescamoso, micronodular
              • Lesões recorrentes
              • Invasão perineural
              • Bordos mal definidos
              • Carcinomas basocelulares em locais de radiação anteriores
              • Paciente imunocomprometido

            Cirurgia:

            • Excisão cirúrgica padrão:
              • Tratamento de 1ª linha para lesões de baixo risco
              • Margens: 4–5 mm
            • Cirurgia micrográfica de Mohs:
              • Tratamento de 1ª linha para lesões de alto risco
              • Para lesões faciais/áreas esteticamente sensíveis (menos tecido normal ressecado)

            Terapias alternativas:

            • Opções para pacientes que são maus candidatos a cirurgia ou que preferem não a fazer:
              • Quimioterapia tópica (por exemplo, imiquimod ou fluorouracilo):
                • Locais de baixo risco
                • 6 semanas de tratamento
                • A irritação da pele é um efeito colateral.
              • Eletrodissecação e curetagem:
                • Podem ser usadas para pequenos carcinomas basocelulares de baixo risco
                • Risco de remoção incompleta do tumor
              • Criocirurgia:
                • Não para lesões de alto risco
                • Pode resultar em cicatrizes e hipopigmentação
              • Radioterapia: para lesões de alto risco em maus candidatos a cirurgia

            Terapia para doença avançada:

            • Para metástase ou carcinoma basocelular localmente avançado que não é passível de radioterapia ou cirurgia
            • Inibidor da via sonic hedgehog: vismodegib, sonidegib

            Prognóstico

            • O prognóstico geral é excelente.
            • Potencial metastático: 0,05 %–0,1% .
            • Mortalidade de casos de base populacional: 0,05%.

            Diagnóstico Diferencial

            • Carcinoma de células escamosas: segunda neoplasia cutânea mais comum: O carcinoma de células escamosas geralmente apresenta-se como uma placa ou pápula firme, eritematosa, queratótica. O diagnóstico é através de biópsia. O exame histopatológico confirma o diagnóstico mostrando achados como queratinócitos atípicos infiltrando-se na derme.
            • Dermatofibroma: um crescimento mesenquimal comum da pele onde os fibroblastos da pele são os principais constituintes: O dermatofibroma geralmente apresenta-se como um nódulo firme, endurecido e móvel, medindo cerca de 0,5 a 1 cm. Após compressão lateral, aparece uma depressão em forma de covinha na pele sobrejacente (sinal de “casa de botão”).
            • Melanoma: neoplasia cutânea decorrente de melanócitos: O melanoma apresenta-se como lesões pigmentadas irregulares e pode assemelhar-se a variantes pigmentadas do carcinoma basocelular. O diagnóstico é confirmado por biópsia. Esta doença tem um prognóstico significativamente pior do que o carcinoma basocelular.
            • Queratose actínica: lesão queratinocítica benigna considerada precursora do carcinoma de células escamosas: Lesões de queratose actínica apresentam-se como máculas eritematosas escamosas. O diagnóstico é estabelecido por biópsia.
            • Doenças inflamatórias da pele: A psoríase e o eczema podem apresentar pápulas e placas eritematosas e assemelham-se clinicamente ao carcinoma basocelular superficial. O diagnóstico é feito com um exame minucioso, dermatoscopia e biópsia.

            Referências

            1. Aasi SZ. (2020). Treatment and prognosis of basal cell carcinoma at low risk of recurrence. Retrieved January 19, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-basal-cell-carcinoma-at-low-risk-of-recurrence
            2. Aasi SZ. (2020). Treatment of basal cell carcinomas at high risk for recurrence. Retrieved January 19, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-basal-cell-carcinomas-at-high-risk-for-recurrence
            3. Bader R. (2020). Basal cell carcinoma. Medscape. Retrieved February 3, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/276624-overview
            4. Curti BD, Leachman S, Urba WJ. (2018). Cancer of the skin. Jameson J., et al. (Eds.). Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th ed. McGraw-Hill.
            5. Lazar A. (2020). The skin. In Kumar V, et al. (Eds.). Pathologic Basis of Disease (10th ed.). Elsevier.
            6.  Wu PA. (2019). Epidemiology, pathogenesis, and clinical features of basal cell carcinoma. Retrieved January 19, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/epidemiology-pathogenesis-and-clinical-features-of-basal-cell-carcinoma

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