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Bronquiectasias

As bronquiectasias são uma doença crónica das vias respiratórias que resultam da distorção brônquica permanente. Resultam de um ciclo contínuo de inflamação, dano e dilatação brônquica, disfunção na libertação de secreções e infeções recorrentes. A maioria dos casos são idiopáticos, embora possam estar implicadas infeções, obstrução brônquica, distúrbios congénitos e condições sistémicas. Os pacientes apresentam sintomas lentamente progressivos de tosse e produção de expetoração. O diagnóstico baseia-se nos achados radiográficos característicos, tais como espessamento da parede brônquica e dilatação luminal. O tratamento centra-se em: melhorar a eliminação de muco, aliviar a obstrução das vias aéreas, tratar a infeção e tratar a etiologia subjacente. O tratamento pode incluir fisioterapia torácica, broncodilatadores e antibióticos.

Última atualização: 30 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiologia e Etiologia

Definição

As bronquiectasias são uma doença crónica, na qual existem danos permanentes nas vias aéreas, com dilatação brônquica anormal e inflamação da mucosa.

Epidemiologia

  • A prevalência é estimada em aproximadamente 350.000-500.000 casos nos Estados Unidos.
  • Idade:
    • Ocorre em qualquer idade
    • Aumento da incidência em idades mais avançadas
  • Mais comum em mulheres

Etiologia

  • Idiopática (mais comum)
  • Infeção primária:
    • Bacteriana:
      • Espécie Klebsiella
      • Staphylococcus aureus
      • Pseudomonas aeruginosa
      • Mycobacterium tuberculosis
      • Complexo Mycobacterium avium
      • Mycoplasma pneumoniae
    • Vírica:
      • Vírus do sarampo
      • Vírus da tosse convulsa
      • Influenzavírus
      • Vírus do herpes simplex
      • Adenovírus
      • Vírus sincicial respiratório
    • Fúngica:
      • Aspergillus
      • Histoplasma capsulatum
  • Obstrução brônquica:
    • Tumores endobronquiais
    • Invasão brônquica através de linfadenopatias hilares (síndrome do lobo médio direito)
    • Aspiração de corpo estranho
    • Rolhão mucoso
  • Pneumonite:
    • Aspiração
    • Lesão por inalação
  • Perturbações congénitas:
    • Fibrose quística
    • Síndrome de Young
    • Discinesia ciliar primária
    • Deficiência de alfa-1 antitripsina (AAT)
  • Defeitos anatómicos:
    • Sequestro broncopulmonar
    • Deficiência congénita da cartilagem
    • Traqueobroncomegalia
  • Doença pulmonar:
    • Doença pulmonar obstrutiva crónica
    • Asma
  • Hipersensibilidade:
    • Aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA)
    • Pneumonite de hipersensibilidade
  • Estados de imunodeficiência:
    • Hipogamaglobulinemia
    • Deficiências do complemento
    • VIH/SIDA
    • Terapêutica imunossupressora
  • Doenças autoimunes/patologias do tecido conjuntivo:
    • Artrite reumatoide
    • Síndrome de Sjögren
    • Lúpus eritematoso sistémico
    • Doenças inflamatórias intestinais
    • Sarcoidose

Fisiopatologia

  • O desenvolvimento de bronquiectasias normalmente resulta de:
    • Uma infeção
    • Drenagem mucosa deficiente
    • Obstrução das vias aéreas
    • Defesas deficientes do paciente
  • Ocorre uma resposta inflamatória → danos nos tecidos das paredes brônquicas, inclusive:
    • Músculo liso
    • Fibras elásticas
  • As paredes brônquicas dilatam → prejudica a eliminação de secreções
  • Os organismos são capazes de colonizar e causar infeção → maior dano brônquico e expetoração purulenta
  • Torna-se um ciclo contínuo de:
    • Dano brônquico
    • Dilatação brônquica
    • Eliminação deficiente das secreções
    • Infeções recorrentes

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Apresentação Clínica

Os sinais e sintomas das bronquiectasias progridem lentamente ao longo dos anos, acompanhados de períodos de exacerbações agudas.

Sintomas crónicos

  • Tosse crónica
  • Produção de expetoração:
    • Mucopurulenta
    • Espessa
  • Dispneia
  • Dor torácica pleurítica
  • Sibilos
  • Hemoptises
  • Rinossinusite

Doença avançada

Os pacientes podem desenvolver:

  • Hipertensão pulmonar
  • Insuficiência cardíaca direita
  • Perda de peso

Sintomas de exacerbações agudas

As exacerbações de bronquiectasias são frequentemente anunciadas por:

  • Aumento da produção de expetoração relativamente à produção basal:
    • Aumento da viscosidade
    • Purulência
    • Mau cheiro
  • Aumento da dispneia e da pieira
  • Febre baixa
  • Fadiga e mal-estar
  • Dor torácica pleurítica

Exame físico

Exame do nariz e garganta:

  • Halitose
  • Pólipos nasais

Exame objetivo pulmonar:

  • Crepitações
  • Roncos
  • Sibilos

Evidência de hipoxia crónica:

  • Baqueteamento digital (pouco comum)
  • Cianose
  • Pletora (devido à policitemia secundária)

Evidência de insuficiência cardíaca direita:

  • Edema periférico
  • Distensão venosa jugular
  • Hepatomegalia

Diagnóstico

Imagiologia

As bronquiectasias são diagnosticadas através da radiografia.

Radiografia do tórax:

  • É geralmente o teste inicial
  • Apenas 50% dos casos terão resultados anormais.
  • Achados diagnósticos:
    • Espessamento das paredes das vias aéreas
    • Dilatação das vias aéreas
  • Achados não-diagnósticos:
    • Atelectasias lineares
    • Opacidades periféricas irregulares devido aos tampões mucosos

Tomografia computorizada de alta resolução (TCAR):

  • Mais sensível e específica
  • Achados:
    • Dilatação das vias aéreas:
      • Linhas paralelas semelhantes a “linhas de carril” com orientação horizontal
      • Sinal do “anel de sinete”: obtido pela secção transversal de um brônquio dilatado contíguo com uma artéria pulmonar menor.
      • Dilatação não-uniforme (varizes)
      • Quísticas
      • Ausência de afunilamento brônquico
    • Rolhões mucopurulentos com ar “preso” após locais de obstrução (padrão de “árvore em botão”)
  • Distribuição:
    • Lobos inferiores → idiopático (na maioria dos casos)
    • Lobos superiores → fibrose quística
    • Lobo médio e inferior → disfunção ciliar primária

Testes de função pulmonar

  • ↓ Volume expiratório forçado no 1º segundo (FEV1, pela sigla em inglês)
  • Capacidade vital forçada (CVF, pela sigla em inglês) ↓ ou normal
  • ↓ Relação FEV1/FVC

Avaliação de suporte

A avaliação da etiologia subjacente pode incluir:

  • ↑ Eosinófilos → ABPA
  • Doseamento de imunoglobulinas:
    • Avaliação da hipogamaglobulinemia
    • IgE específico para Aspergillus → ABPA
  • Teste de cloro no suor e pesquisa de mutação genética no regulador de condutância de fibrose cística(CFTR) → fibrose quística
  • Doseamento de AAT → Deficiência de AAT
  • Pesquisa de doença autoimune:
    • Fator reumatoide
    • Anticorpos antinucleares
    • Anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos
  • Esfregaço de expetoração e cultura para:
    • Bactérias
    • Micobactérias
    • Fungos

Tratamento

Objetivos

As bronquiectasias são uma patologia crónica. Assim, o tratamento concentra-se em:

  • Melhorar os sintomas
  • Reduzir complicações
  • Controlar as exacerbações
  • Reduzir a morbilidade e a mortalidade
  • Tratamento das etiologias subjacentes

Tratamento geral

  • Identificar e tratar a causa subjacente.
  • Melhorar a eliminação do muco:
    • Fisioterapia do tórax
    • Respiração profunda com manobras expiratórias forçadas
    • Humidificação
    • São frequentemente usados mucolíticos em pacientes com fibrose cística.
  • Obstrução inversa do fluxo de ar:
    • Broncodilatadores:
      • Agonistas Beta
      • Anticolinérgicos
    • Terapia com corticosteroides
  • Tratamento de infeção: antibióticos
    • Escolha de antibioterapia empírica:
      • Amoxicilina-ácido clavulânico
      • Fluoroquinolonas (fornece cobertura para Pseudomonas)
    • Adaptado aos resultados da cultura da expetoração e do teste de sensibilidade a antibióticos
  • Vacinas:
    • Influenza
    • Pneumonia pneumocócica
  • Aconselhamento para a cessação tabágica

Tratamento cirúrgico

A cirurgia geralmente não está indicada, mas pode ser utilizada em circunstâncias específicas:

  • Embolização da artéria brônquica, se hemoptises massivas
  • Ressecção pulmonar:
    • Remoção dos segmentos mais gravemente envolvidos do pulmão
    • Pode ser realizado por doença avançada ou hemoptises massivas.
  • O transplante pulmonar é considerado nas bronquiectasias graves (como na fibrose quística).

Prognóstico

  • A mortalidade melhorou com o advento da terapia antibiótica.
  • Um pior prognóstico está associado a:
    • Fibrose quística
    • Idade avançada
    • Mau estado funcional
    • Hipoxemia
    • Hipercapnia

Diagnóstico Diferencial

  • Doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC): uma doença pulmonar caracterizada por obstrução progressiva e em grande parte irreversível do fluxo de ar: os sintomas incluem dispneia progressiva e tosse crónica. Ao exame objetivo, de notar o prolongamento do tempo expiratório, pieira e sons respiratórios diminuídos. O diagnóstico é confirmado com testes de função pulmonar. Não são observáveis os achados imagiológicos das bronquiectasias. O tratamento inclui a cessação tabágica, reabilitação pulmonar e farmacoterapia.
  • Asma: uma condição inflamatória crónica caracterizada por obstrução reversível do fluxo de ar nas vias aéreas inferiores: os pacientes podem apresentar sibilância intermitente ou persistente, tosse e dispneia. O diagnóstico é geralmente confirmado por testes de função pulmonar, que apresentam um padrão obstrutivo reversível. Não são observáveis os achados imagiológicos das bronquiectasias. O tratamento varia segundo a gravidade e inclui broncodilatadores e corticosteroides inalados para controlo da inflamação.
  • Pneumonia: infeção do parênquima pulmonar, mais frequentemente causada por bactérias ou por vírus: os pacientes apresentam-se com febre, dispneia e tosse produtiva. A radiografia do tórax normalmente mostra consolidação lobar. O tratamento envolve antibioterapia empírica, que pode ser dirigida se for identificado o agente etiológico. Se existir suspeita de etiologia vírica, podem ser usados fármacos antivirais.
  • Pneumonite aspirativa: inalação de conteúdo orofaríngeo ou gástrico para as vias respiratórias inferiores. Isto estimula uma resposta inflamatória, resultando em tosse, dispneia, desconforto torácico e febre. O diagnóstico é muitas vezes clínico e apoiado por achados na radiografia do tórax, nomeadamente opacidades do vidro fosco nas regiões dependentes. O tratamento é de suporte e os pacientes devem ser monitorizados para o desenvolvimento de pneumonia.

Referências

  1. Barker, A. F. (2021). Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis in adults. In Hollingsworth, H. (Ed.), UpToDate. Retrieved April 6, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-bronchiectasis-in-adults
  2. Barker, A. F. (2020). Bronchiectasis in adults: Treatment of acute exacerbations and advanced disease. In Hollingsworth, H. (Ed.), UpToDate. Retrieved April 6, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/bronchiectasis-in-adults-treatment-of-acute-exacerbations-and-advanced-disease
  3. Emmons, E. E. (2020). Bronchiectasis. In Mosenifar, Z. (Ed.), Medscape. Retrieved April 6, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/296961-overview
  4. Coruh, B., Niven, A.S. (2019). Bronchiectasis. MSD Manual Professional Version. Retrieved April 6, 2021, from https://www.msdmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/bronchiectasis-and-atelectasis/bronchiectasis
  5. Bird, K., Memon, J. (2020). Bronchiectasis. StatPearls. Retrieved April 6, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430810/

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