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Atresia Esofágica e Fístula Traqueoesofágica

A atresia esofágica é uma anomalia congénita, na qual o esófago superior está separado do esófago inferior e termina numa bolsa cega. A condição pode ser isolada ou estar associada a fístula traqueoesofágica, uma conexão anormal entre a traqueia e o esófago. A anomalia traqueoesofágica congénita mais comum é uma combinação de atresia esofágica e fístula traqueoesofágica distal. O defeito manifesta-se logo após o nascimento com recusa alimentar, regurgitação, engasgamento e aspiração, e requer correção cirúrgica. Apresenta boa sobrevivência, mas as complicações a longo prazo são comuns.

Última atualização: 11 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Visão Geral

Definições

A fístula traqueoesofágica (FTE) e a atresia esofágica (AE) são malformações congénitas do esófago e do trato respiratório inferior.

  • AE: O esófago está dividido em secções superior e inferior, que não se conectam.
  • FTE: é uma conexão anormal entre o esófago e a traqueia

Epidemiologia

  • A incidência é de 1 em 3.500 a 1 em 4.500 nados-vivos.
  • 50% dos casos estão associados a outras anomalias:
    • Síndrome VACTERL:
      • Vertebral defects (defeitos vertebrais)
      • Anal atresia (atrésia anal)
      • Cardiac defects (defeitos cardíacos)
      • TEF (fístula traqueoesofágica)
      • Renal anomalies (anomalias renais)
      • Limb abnormalities (anomalias dos membros)
    • Síndrome de CHARGE:
      • C oloboma
      • Heart defects (defeitos cardíacos)
      • Atresia choanae (atresia das choanas)
      • Growth Retardation (atraso de crescimento)
      • Genital abnormalities (anomalias genitais)
      • Ear anomalies (anomalias das orelhas)
    • Cardiopatias congénitas
    • Defeitos geniturinários
    • Às vezes associado a trissomia 13, 18 e 21

Etiologia

  • A etiologia exata é desconhecida
  • É provável que exista um componente genético, já que metade dos casos tem malformações associadas
  • Na quarta semana do desenvolvimento embriológico normal, o intestino anterior dorsal separa-se da traqueia ventral.
  • Defeito na septação lateral do intestino anterior → falha na separação do esófago da traqueia
  • O trajeto fistuloso na FTE desenvolve-aw a partir de um ramo do botão embrionário pulmonar.

Classificação de AE e FTE

Tipos Descrição Incidência
Tipo A AE sem FTE Aproximadamente 8% dos casos
Tipo B AE com FTE para o segmento proximal do esófago Aproximadamente 1% dos casos
Tipo C AE com FTE para o segmento distal do esófago Aproximadamente 84% dos casos
Tipo D AE com FTE para os segmentos proximal e distal do esófago Aproximadamente 3% dos casos
Tipo E FTE tipo H sem atresia esofágica Aproximadamente 4% dos casos
Tipos de atresia esofágica

Tipos de AE com FTE (classificação geral): Do canto superior esquerdo, imagens por ordem: tipo C (84%), tipo A (8%), tipo E (4%); linha inferior: tipo D e tipo B (menos comum).

Imagem de Lecturio.

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Apresentação clínica

  • Características pré-natais: polidrâmnios materno (se AE estiver presente) em ⅔ das gestações
  • Bebés (os sintomas manifestam-se geralmente cedo, nas primeiras 24 horas):
    • AE :
      • Sialorreia
      • Recusa alimentar
      • Regurgitação
    • FTE:
      • Dificuldade respiratória
      • Tossindo, engasgamento
      • Pneumonia por aspiração
      • Distensão abdominal (por excesso de ar no estômago)

Diagnóstico pré-natal

  • Ecografia obstétrica:
    • Polidrâmnios
    • Não visualização do estômago (se AE estiver presente)
  • Teste genético para anomalias cromossómicas
  • Ecocardiografia fetal para anomalias cardíacas associadas

Diagnóstico na criança

  • Exame físico:
    • Incapacidade de passar tubo nasogástrico (AE)
    • Distensão abdominal
  • Imagiologia:
    • Radiografia simples:
      • Trato gastrointestinal (GI) cheio de gás (FTE)
      • Abdómen sem gás (AE isolada)
      • Sonda nasogástrica enrolada no tórax (AE)
    • Radiografias seriadas do trato GI superior:
      • Apenas com contraste solúvel em água; O bário causa pneumonite
      • Contraste na traqueia (FTE)
      • Bolsa proximal dilatada (AE)
  • Endoscopia e / ou broncoscopia:
    • Visualização direta da FTE
    • Injeção de azul de metileno para identificar a FTE
  • Tomografia computorizada (TC) :
    • Reconstrução 3D do esófago
    • Para diagnóstico de anomalias associadas
  • Avaliação de anomalias associadas:
    • Ecocardiograma
    • Ecografia renal
    • Enema de contraste
    • Radiografias dos membros

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

De suporte:

  • Posição com a cabeça erguida
  • Nutrição parentérica total (NPT)
  • Antibioterapia de espectro amplo profilática (por exemplo, ampicilina e gentamicina) para possível aspiração
  • Aspiração de secreções do esófago atrésico, para ajudar as vias aéreas

Cirurgia (definitiva):

  • Imediata:
    • Separação da traqueia e esófago, e laqueação da FTE, geralmente realizada nos primeiros dias
    • Anastomose primária dos segmentos proximal e distal na AE, se a distância entre os segmentos for curta
  • Mais tarde (reparação da AE):
    • Em bebés com peso baixo ao nascimento (<1.500 gramas)
    • Se a distância entre os segmentos proximal e distal for muito grande
    • Às vezes, pode-se ter que esperar 2–9 meses para permitir que o esófago proximal cresça
    • Se o esófago não se alongar o suficiente, pode ser necessária realizar transposição gástrica, jejunal ou do cólon para restaurar a continuidade do trato gastrointestinal

Prognóstico

  • Sobrevivência de 87% com tratamento
  • As mortes precoces são geralmente devidas a anomalias associadas (cardíacas e cromossómicas).
  • Complicações após reparação cirúrgica:
    • A curto prazo (infância):
      • Extravasamento pela anastomose
      • Estenose esofágica
      • Fístula recorrente
      • Traqueomalácia
      • Esvaziamento gástrico atrasado
      • Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
      • Pneumonia por aspiração
    • A longo prazo (adulto):
      • Disfagia
      • DRGE
      • Problemas respiratórios (tosse, respiração ruidosa, infeções recorrentes)
      • Esófago de Barrett: risco 4 vezes maior do que a população em geral
      • Cancro do esófago: risco 50 vezes maior do que a população em geral

Diagnóstico Diferencial

  • Atresia das choanas: anomalia congénita, na qual a passagem nasal é bloqueada por falha na recanalização das fossas nasais no desenvolvimento fetal. O recém-nascido apresenta cianose, que diminui quando estimulado e quando chora ou abre a boca. Esta condição está associada à síndrome CHARGE, e diagnostica-se pela incapacidade de passar um cateter na nasofaringe, e através de exames de imagem, nomeadamente tomografia computorizada.
  • Estenose esofágica: malformação congénita rara, que geralmente se apresenta com regurgitação, perda de peso, disfagia e recusa alimentar para sólidos. A endoscopia digestiva alta revelará a estenose esofágica.
  • Acalasia esofágica: um distúrbio da motilidade esofágica que se apresenta com disfagia, regurgitação e dor torácica ocasional. A sua patogénese envolve o relaxamento incompleto do esfíncter esofágico inferior (EEI), aumento do tónus do EEI e dismotilidade esofágica. O diagnóstico baseia-se nos achados da manometria e radiografia após deglutição de bário.
  • Hérnia diafragmática congénita: devido a uma falha na fusão da membrana pleuroperitoneal, resultando numa comunicação persistente entre o tórax e o abdómen. Esta comunicação leva a herniação dos órgãos abdominais, compressão pulmonar e, eventualmente, hipoplasia pulmonar bilateral. Esta condição também se pode manifestar com insuficiência respiratória.
  • DRGE: pode manifestar-se com regurgitação recorrente, tosse, estridor, sibilância e má progressão estaturo-ponderal. A patogénese envolve um relaxamento inapropriado do esfíncter esofágico inferior, exacerbado por danos na mucosa esofágica inferior, devido a exposição ao ácido gástrico. A doença do refluxo gastroesofágico geralmente apresenta-se mais tarde que a AE, que é evidente nas primeiras 24 horas.

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