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Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

La atresia esofágica es una anomalía congénita en la que la parte superior del esófago se separa de la inferior y termina en una bolsa ciega. La afección puede ser aislada o estar asociada a una fístula traqueoesofágica, que es una conexión anormal entre la tráquea y el esófago. La anomalía traqueoesofágica congénita más común es una combinación de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica distal. El defecto se manifiesta poco después del nacimiento como una incapacidad para alimentarse, regurgitación, asfixia y aspiración, y requiere una corrección quirúrgica. La supervivencia es buena, pero las complicaciones a largo plazo son frecuentes.

Última actualización: Mar 16, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definiciones

La fístula traqueoesofágica y la atresia esofágica son malformaciones congénitas del esófago y del tracto respiratorio inferior.

  • Atresia esofágica: El esófago tiene secciones superiores e inferiores que no se conectan.
  • Fìstula traqueoesofágica: una conexión anormal entre el esófago y la tráquea

Epidemiología

  • La incidencia es de 1 de cada 3 500 a 1 de cada 4 500 nacidos vivos.
  • El 50% de los casos están asociados a otras anomalías:
    • Síndrome “VACTERL” (en inglés):
      • V – Vertebral defects (defectos vertebrales)
      • A – Anal atresia (atresia anal)
      • C – Cardiac defects (defectos cardíacos)
      • T – Tracheoesophageal fistula (fístula traqueoesofágica)
      • R – Renal anomalies (anomalías renales)
      • L – Limb abnormalities (anomalías de las extremidades)
    • Síndrome CHARGE (en inglés):
      • C – Coloboma (coloboma)
      • H – Heart defects (defectos cardíacos)
      • A – Atresia choanae (atresia de coanas)
      • R – etardation of growth (retraso del crecimiento)
      • G – Genital abnormalities (anomalías genitales)
      • E – Ear anomalies (anomalías del oído)
    • Defectos cardíacos congénitos
    • Defectos genitourinarios
    • A veces se asocia a las trisomías 13, 18 y 21

Etiología

  • Etiología exacta desconocida
  • Es probable que haya un componente genético, ya que la mitad de los casos tienen malformaciones asociadas
  • En la 4ta semana del desarrollo embriológico normal, el intestino anterior dorsal está desconectado de la tráquea ventral.
  • Defecto en la separación lateral del intestino anterior → falta de separación en esófago y tráquea
  • El tracto fistuloso en la fístula traqueoesofágica se desarrolla a partir de una rama de la yema pulmonar embrionaria.

Clasificación de atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica

Tipos Descripción Incidencia
Tipo A Atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica Aproximadamente el 8% de los casos
Tipo B Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica en el segmento esofágico proximal Aproximadamente el 1% de los casos
Tipo C Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica en el segmento esofágico distal Aproximadamente el 84% de los casos
Tipo D Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica en los segmentos esofágicos proximales y distales Aproximadamente el 3% de los casos
Tipo E Fístula traqueoesofágica de tipo H sin atresia esofágica Aproximadamente el 4% de los casos
Tipos de atresia esofágica

Tipos de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica (clasificación general): Desde arriba a la izquierda, imágenes por orden de incidencia: tipo C (84%), tipo A (8%), tipo E (4%); fila inferior: tipo D y tipo B (menos frecuente).

Imagen por Lecturio.

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica

  • Características prenatales: polihidramnios materno (si hay atresia esofágica) en ⅔ de los embarazos
  • Neonato (los síntomas suelen manifestarse pronto, en las primeras 24 horas):
    • Atresia esofágica:
      • Sialorrea
      • Incapacidad para alimentarse
      • Regurgitación
    • Fístula traqueoesofágica:
      • Dificultad respiratoria
      • Tos, asfixia
      • Neumonía por aspiración
      • Distensión abdominal (por exceso de aire en el estómago)

Diagnóstico prenatal

  • Ultrasonido obstétrico:
    • Polihidramnios
    • No visualización del estómago (si hay atresia esofágica)
  • Pruebas genéticas para detectar anomalías cromosómicas
  • Ecocardiograma fetal para detectar anomalías cardíacas asociadas

Diagnóstico en el neonato

  • Examen físico:
    • Incapacidad de pasar la sonda nasogástrica (atresia esofágica)
    • Distensión abdominal
  • Imagenología:
    • Radiografía simple:
      • Tracto gastrointestinal lleno de gas (fístula traqueoesofágica)
      • Abdomen sin gas (atresia esofágica aislada)
      • Sonda nasogástrica enroscada en el pecho (atresia esofágica)
    • Serie gastrointestinal superior:
      • Sólo con contraste hidrosoluble; el bario provoca neumonitis
      • Contraste en la tráquea (fístula traqueoesofágica)
      • Se evidenciará un extremo ciego dilatado (atresia esofágica)
  • Endoscopia y/o broncoscopia:
    • Visualización directa de la fístula traqueoesofágica
    • Inyección de azul de metileno para identificar la fístula traqueoesofágica
  • Tomografía computarizada (TC):
    • Reconstrucción 3D del esófago
    • Para el diagnóstico de anomalías asociadas
  • Evaluación de las anomalías asociadas:
    • Ecocardiograma
    • Ultrasonido renal
    • Enema con contraste
    • Radiografías de las extremidades

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento

De soporte:

  • Posición de cabeza
  • Nutrición parenteral total
  • Antibióticos profilácticos de amplio espectro (e.g., ampicilina y gentamicina) para cubrir en caso de aspiración
  • Succión de las secreciones del esófago atrésico para ayudar al tratamiento de las vías respiratorias

Cirugía (tratamiento definitivo):

  • Inmediata:
    • La separación de la tráquea y el esófago y la ligadura de la fístula traqueoesofágica suelen realizarse de forma temprana (en los primeros días)
    • Anastomosis primaria de los segmentos proximal y distal para la atresia esofágica si la distancia entre los segmentos es corta
  • El retraso para la reparación de atresia esofágica se puede dar cuando:
    • Para lactantes de bajo peso (< 1 500 gramos)
    • Si la distancia entre los segmentos proximal y distal es demasiado larga
    • A veces hay que esperar de 2–9 meses para que el esófago proximal crezca
    • Si el esófago no se alarga lo suficiente, puede ser necesaria una transposición gástrica, yeyunal o de colon para restablecer la continuidad

Pronóstico

  • 87% de supervivencia con tratamiento
  • Las muertes tempranas suelen deberse a anomalías asociadas (cardíacas y cromosómicas).
  • Complicaciones tras la reparación quirúrgica:
    • A corto plazo:
      • Fuga anastomótica
      • Estenosis esofágica
      • Fístula recurrente
      • Traqueomalacia
      • Retardo en el vaciado gástrico
      • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
      • Neumonía por aspiración
    • A largo plazo:
      • Disfagia
      • ERGE
      • Problemas respiratorios (tos, sibilancias, infecciones recurrentes)
      • Esófago de Barrett: riesgo 4 veces mayor que la población general
      • Cáncer de esófago: riesgo 50 veces mayor que la población general

Diagnóstico Diferencial

  • Atresia de coanas: anomalía congénita en la que el conducto nasal está bloqueado debido a un fallo en la recanalización de las fosas nasales durante el desarrollo fetal. El recién nacido presenta una cianosis que cede cuando se le estimula y cuando llora o abre la boca. Esta afección está asociada al síndrome CHARGE y se diagnostica por la incapacidad de pasar un catéter a la nasofaringe y por medio de una TC.
  • Estenosis esofágica: malformación congénita poco frecuente que suele presentarse con regurgitación, pérdida de peso, disfagia y rechazo de alimentos sólidos. La esofagoscopia revelará la estenosis.
  • Acalasia esofágica: trastorno de la motilidad esofágica que se presenta con disfagia, regurgitación y dolor torácico ocasional. La patogénesis implica una relajación incompleta del esfínter esofágico inferior, un aumento del tono del esfínter esofágico inferior y una dismotilidad esofágica. Para el diagnóstico se utilizan la manometría y la deglución de bario.
  • Hernia diafragmática congénita: causada por un fallo en la fusión de la membrana pleuroperitoneal, lo que provoca una comunicación persistente entre el tórax y el abdomen. Esta comunicación conduce a la hernia de órganos abdominales, a la compresión pulmonar y, finalmente, a la hipoplasia pulmonar bilateral. La enfermedad también puede presentarse con insuficiencia respiratoria.
  • ERGE: puede presentarse con regurgitación recurrente, tos, estridor, sibilancias y poco aumento de peso. El proceso de la enfermedad implica una relajación inadecuada del esfínter esofágico inferior y se ve exacerbado por el daño de la mucosa del esófago inferior debido a la exposición al ácido gástrico. La enfermedad por reflujo gastroesofágico suele presentarse más tarde que la atresia esofágica, que es evidente en las primeras 24 horas.

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