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Asplenia

O baço desempenha um papel crucial no sistema imunitário, na filtração do sangue e no armazenamento de plaquetas. A asplenia é definida como a ausência anatómica do baço ou a presença de uma função esplénica inadequada. Esta pode ter origem em diversos fatores, desde congénitos a iatrogénicos. Há uma distinção entre asplenia anatómica, que se deve à remoção cirúrgica do baço, e asplenia funcional, que se deve a uma doença que leva à atrofia esplénica, enfarte, congestão ou doença infiltrativa. Os corpos de Howell-Jolly estão normalmente presentes em esfregaços de sangue periférico. A imagiologia abdominal e a cintigrafia são utilizadas para o diagnóstico. O risco elevado de septicemia causada por bactérias encapsuladas requer o cumprimento de um regime rigoroso de vacinação e antibioterapia precoce quando se suspeita de uma infeção. Os eventos tromboembólicos são comuns.

Última atualização: 29 Mar, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

O baço é um dos órgãos linfáticos secundários cruciais para o sistema imunitário, sendo responsável pela filtragem do sangue e pela remoção de eritrócitos envelhecidos ou danificados. A asplenia é definida como a ausência anatómica do baço ou a presença de uma função esplénica inadequada.

Etiologia

  • Congénito:
    • Parte integrante da síndrome de heterotaxia, que envolve órgãos do tórax e abdómen.
    • Hereditariedade autossómica dominante
  • Funcional:
    • Atrofia
    • Enfarte
    • Congestão
    • Infiltração
  • Adquirido:
    • Remoção cirúrgica (esplenectomia): causa mais comum
    • Rutura esplénica

Epidemiologia

A epidemiologia depende da etiologia.

  • Congénito:
    • Raro
    • A asplenia decorrente de síndromes é predominante nos homens.
    • A doença celíaca, o procedimento de Whipple e a doença hepática alcoólica estão fortemente associados à disfunção esplénica parcial.
  • Asplenia funcional: quase todos os pacientes com anemia falciforme (e outras hemoglobinopatias) irão sofrer de asplenia funcional.
  • Adquirido: A incidência de esplenectomia cirúrgica está a diminuir devido a novas técnicas cirúrgicas.

Fisiopatologia

  • A asplenia funcional normalmente começa com o hiposplenismo:
    • Retenção de eritrócitos
    • Enfarte
    • Hiposplenismo
    • Autosplenectomia
  • Ausência de uma filtração correta de bactérias: aumento do risco de septicemia devido a bactérias encapsuladas
    • Haemophilus influenzae
    • Streptococcus pneumoniae
    • Neisseria meningitidis
    • Escherichia coli
    • Klebsiella
  • Aumento do risco de eventos vasculares:
    • Secundários à trombocitose
    • Aumento da circulação de eritrócitos danificados
Tabela: Causas de asplenia por categoria
Categoria Doença/causa
Congénito
  • Síndrome de heterotaxia
  • Síndrome de Ivemark
Iatrogénico
  • Esplenectomia (após trauma)
  • Irradiação
Vascular
  • Trombose da artéria/veia esplénica
  • Trombose do tronco celíaco
Hematológico/oncológico
  • Anemia falciforme
  • Esferocitose hereditária
  • Doenças mieloproliferativas
  • Doença de Enxerto vs Hospedeiro
  • Neoplasia (leucemia, linfoma, metástases)
Hepático
  • Doença hepática/cirrose alcoólica
  • Hepatite crónica
  • Hipertensão venosa portal
Autoimune
  • Lúpus eritematoso sistémico
  • Tiroidite
  • Sarcoidose
  • Artrite reumatóide
Gastrointestinal
  • Doença celíaca
  • Doenças inflamatórias intestinais
  • Doença de Whipple
Infecciosa
  • SIDA
  • Malária
  • Infeções bacterianas por Pneumococcus, Haemophilus influenzae, Neisseria
Stage iv splenic injury

Lesão esplénica em fase IV num paciente de 34 anos

Imagem: “Stage IV Splenic injury in a 34 Year Old Patient” por Eskandarlou, M., Derakhshanfar, A. Licença: CC BY 3.0

Diagnóstico

  • História clínica e exame objetivo:
    • Antecedentes de uma síndrome predisponente, patologia ou trauma
    • Antecedentes cirúrgicos
  • Testes laboratoriais:
    • Esfregaço de sangue:
      • Os corpos de Howell-Jolly são patognomónicos
      • Os corpos de Heinz, eritrócitos em alvo ou codócitos e eritrócitos com vacúolos (pitted cells, em inglês) são comuns
    • CBC:
      • Neutrofilia
      • Trombocitose
  • Imagiologia:
    • Radiografia simples:
      • Observa-se a orientação anormal dos órgãos em síndromes heterotóxicas
      • Pode ser útil em pacientes com trauma
    • Ressonância magnética
    • Ecografia
    • Cintigrafia

Tratamento

O tratamento depende da causa subjacente, do grau de asplenia e da idade. Os pacientes com mais de 5 anos têm um melhor prognóstico. A prevenção da infeção é a base dos cuidados a longo prazo devido ao aumento do risco de septicemia de progressão rápida, fatal em 50% dos pacientes.

Prevenção de infeções

  • Esquema vacinal:
    • Pneumocócica
    • Meningocócica
    • H. influenzae (tipo B)
    • Influenza
  • Antibioterapia profilática:
    • Durante 1-2 anos após a esplenectomia
    • Até aos 5 anos
    • Procedimentos cirúrgicos que podem predispor à infeção por bactérias encapsuladas
    • Permanente (durante toda a vida), se história de sépsis pós-esplenectomia
  • Antibioterapia empírica: indicada precocemente quando um doente apresenta febre ou outros sinais de infeção.

Infeção fulminante pós-esplenectomia

Septicemia de instalação rápida:

  • Infeção sem foco conhecido, acompanhada por coagulação intravascular disseminada
  • Taxa de mortalidade: 50%–70%
Abordagem de febre num doente com asplenia

Abordagem de um episódio febril num doente com asplenia

Imagem de Lecturio. Licença: CC BY-NC-SA 4.0

Relevância clínica

  • Traumatismo abdominal contuso e lesão abdominal penetrante: as lesões abdominais são classificadas como contusas ou penetrantes, conforme o mecanismo da lesão. Diversas estruturas, incluindo o duodeno, baço, fígado, rins e órgãos pélvicos podem ser lesadas. No caso de uma lesão esplénica grave, pode ser necessário efetuar uma esplenectomia, para remover o baço.
  • Mononucleose: também conhecida como “doença do beijo”, ou mononucleose infeciosa. A mononucleose é uma infeção viral altamente contagiosa causada pelo vírus Epstein–Barr (VEB). O nome popular para a mononucleose deriva do seu principal método de transmissão: a propagação pela saliva infetada através do beijo. Durante infecções agudas por VEB, o baço pode aumentar e romper-se espontaneamente (raramente) ou devido à sua maior vulnerabilidade a trauma.
  • Baço: órgão em forma de grão de café localizado no abdómen superior esquerdo posterior (hipocôndrio esquerdo) e pesando cerca de 150 gramas. O baço é composto por um tecido muito mole preenchido com sangue, que circula pelo parênquima, filtrando quaisquer eritrócitos e leucócitos antigos ou anormais. O baço também desempenha um papel no sistema imunitário ao remover agentes patogénicos e ao contribuir para a produção de anticorpos. Devido à sua natureza frágil e alta vascularização, o baço pode romper-se facilmente com traumatismos abdominais, particularmente quando está aumentado.
  • Esplenomegália: aumento maciço do baço, tornando-o palpável sob o rebordo costal esquerdo. A ecografia abdominal demonstra uma forma saliente e arredondamento das extremidades usualmente pontiagudas. Qualquer tecido ectópico, como baços acessórios, também estará hipertrofiado. O aumento do baço pode ocorrer por diversas razões, incluindo infeção, hemorragia interna ou sequestro de células sanguíneas anormais. O aumento do baço coloca-o em risco de rutura aquando trauma.

Referências

  1. Pulvirenti, F., et al. (2020). Chapter 48. In Sullivan, K., and Stiehm, R. (Ed.), Stiehm’s Immune Deficiencies Inborn Errors of Metabolism. 2nd ed. pp. 1012–1033. Retrieved April 12, 2021, from https://www.sciencedirect.com/topics/immunology-and-microbiology/asplenia
  2. Quinti, I., Paganelli, R. (2014). Chapter 45. In Sullivan, K., and Stiehm, R. (Ed.), Stiehm’s Immune Deficiencies Inborn Errors of Metabolism. 1st ed. pp. 835–844. Retrieved April 12, 2021, from https://doi.org/10.1016/B978-0-12-405546-9.00045-5
  3. Litz, C.E. The post splenectomy blood picture. Retrieved April 16, 2021, from https://propath.com/the-post-splenectomy-blood-picture/
  4. Chen, M.J., Huang, M.J., et al. (2005). Ultrasonography of splenic abnormalities. World Journal of Gastroenterology. 11(26), 4061–4066. Retrieved April 16, 2021, from http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v11.i26.4061
  5. Rubin, L., Schaffner, W. (2014). Care of the asplenic patient. New England Journal of Medicine. 371, 349–356. Retrieved April 16, 2021, from https://doi.org/10.1056/NEJMcp1314291

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