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Asplenia

El bazo desempeña un papel crucial en la función inmunitaria, filtración de la sangre y almacenamiento de las plaquetas. La asplenia es la ausencia de tejido o función esplénica y puede deberse a varios factores, desde congénitos hasta iatrogénicos. Existe una distinción entre la asplenia anatómica, que se debe a la extirpación quirúrgica del bazo, y la asplenia funcional, que se debe a una afección que provoca atrofia esplénica, infarto, congestión o enfermedad infiltrativa. Los cuerpos de Howell-Jolly se observan habitualmente en el frotis de sangre periférica. Para el diagnóstico se utilizan imágenes abdominales y gammagrafías. El alto riesgo de sepsis por bacterias encapsuladas requiere el cumplimiento de un estricto calendario de vacunación y un tratamiento antibiótico temprano cuando se sospecha una infección. Los eventos tromboembólicos son comunes.

Última actualización: Abr 13, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

El bazo es uno de los órganos linfáticos secundarios fundamentales para la función inmunitaria, que desempeña un papel en el filtrado de la sangre y la eliminación de eritrocitos viejos o dañados. La asplenia se define como la ausencia de bazo o de función esplénica.

Etiología

  • Congénita:
    • Componente del síndrome de heterotaxia que afecta a los órganos del tórax y del abdomen
    • Herencia autosómica dominante
  • Funcional:
    • Atrofia
    • Infarto
    • Congestión
    • Infiltración
  • Adquirido:
    • Extirpación quirúrgica: la causa más común
    • Rotura esplénica

Epidemiología

La epidemiología difiere según la etiología.

  • Congénita:
    • Rara
    • La asplenia sindrómica predomina en los hombres.
    • La enfermedad celíaca, el procedimiento de Whipple y la hepatopatía alcohólica están fuertemente asociados a la disfunción esplénica parcial.
  • Asplenia funcional: Casi todos los pacientes con anemia falciforme (y otras hemoglobinopatías) padecerán asplenia funcional.
  • Adquirida: La incidencia de la esplenectomía quirúrgica está disminuyendo debido a las nuevas técnicas quirúrgicas.

Fisiopatología

  • La asplenia funcional suele comenzar con un hipoesplenismo:
    • Atrapamiento de eritrocitos
    • Infarto
    • Hipoesplenismo
    • Autoesplenectomía
  • Alteración en la función de filtrado de bacterias: mayor riesgo de sepsis debido a bacterias encapsuladas
    • Haemophilus influenzae
    • Streptococcus pneumoniae
    • Neisseria meningitidis
    • Escherichia coli
    • Klebsiella
  • Mayor riesgo de eventos vasculares:
    • Secundario a trombocitosis
    • Aumento de la circulación de eritrocitos dañados
Tabla: Causas de asplenia por categoría
Categoría Enfermedad/condición
Congénito
  • Síndrome de heterotaxia
  • Síndrome de Ivemark
Iatrogénica
  • Esplenectomía (post trauma)
  • Irradiación
Circulatorias
  • Trombosis de la arteria/vena esplénica
  • Trombosis de la arteria celíaca
Hematológicas/oncológicas
  • Enfermedad de células falciformes
  • Esferocitosis hereditaria
  • Trastornos mieloproliferativos
  • Enfermedad de injerto contra huésped
  • Malignidad (leucemia, linfoma, metástasis)
Hepáticas
  • Hepatopatía alcohólica/cirrosis
  • Hepatitis crónica
  • Hipertensión portal
Autoinmune
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Tiroiditis
  • Sarcoidosis
  • Artritis reumatoide
Gastrointestinales
  • Enfermedad celíaca
  • Enfermedad inflamatoria intestinal
  • Enfermedad de Whipple
Infecciosa
  • SIDA
  • Malaria
  • Infecciones bacterianas por Neumococcus, Haemophilus influenzae, Neisseria
Lesión esplénica en estadio iv

Lesión esplénica en estadio IV en un paciente de 34 años

Imagen: “Stage IV Splenic injury in a 34 Year Old Patient” por Eskandarlou, M., Derakhshanfar, A. Licencia: CC BY 3.0

Diagnóstico

  • Antecedentes y examen físico:
    • Antecedentes de síndrome, condición o traumatismo predisponentes
    • Antecedentes quirúrgicos
  • Pruebas de laboratorio:
    • Frotis de sangre periférica:
      • Cuerpos de Howell-Jolly. Patognomónico
      • Cuerpos de Heinz, células diana, eritrocitos con pits. Común
    • Hemograma
      • Neutrofilia
      • Trombocitosis
  • Imagenología:
    • Radiografía simple:
      • Revela la orientación anormal de los órganos en los síndromes de heterotaxia
      • Puede ser útil en caso de traumatismo
    • RM
    • Ultrasonido
    • Gammagrafía

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa subyacente, el grado de asplenia y la edad. Los pacientes > 5 años tienen un mejor pronóstico. La prevención de infecciones es la piedra angular de los cuidados a largo plazo, debido al mayor riesgo de septicemia de rápida evolución, que es mortal en el 50% de los pacientes.

Control de la infección

  • Vacunación de rutina:
    • Neumococo
    • Meningococo
    • H. influenzae (tipo B)
    • Influenza
  • Profilaxis antibiótica:
    • Durante 1–2 años después de la esplenectomía
    • Hasta 5 años de edad
    • Procedimientos quirúrgicos que pueden predisponer a la infección por bacterias encapsuladas
    • De por vida, si hay antecedentes de sepsis post-esplenectomía
  • Tratamiento antibiótico empírico: indicado de forma precoz cuando el paciente presenta fiebre u otros signos de infección

Síndrome de sepsis grave post-esplenectomía (OPSI)

Septicemia de inicio rápido:

  • Infección sin origen definitivo acompañada de CID
  • Tasa de mortalidad: 50%–70%
Manejo de la fiebre en un paciente asplénico
Tratamiento de un episodio de fiebre en un paciente asplenico
Imagen por Lecturio. Licencia: CC BY-NC-SA 4.0

Relevancia Clínica

  • Traumatismo abdominal cerrado y lesión abdominal penetrante: las lesiones abdominales se clasifican en cerradas o penetrantes, según el mecanismo de la lesión. Pueden lesionarse diferentes estructuras, como el duodeno, el bazo, el hígado, los riñones y los órganos pélvicos. En caso de lesión esplénica grave, puede ser necesario realizar una esplenectomía para extirpar el bazo.
  • Mononucleosis: también conocida como «enfermedad del beso» o mononucleosis infecciosa. La mononucleosis es una infección viral altamente contagiosa causada por el EBV. El nombre común de la mononucleosis proviene de su principal método de transmisión: el traspaso de saliva infectada a través de los besos. Durante las infecciones agudas por el EBV, el bazo puede agrandarse y romperse, ya sea de forma espontánea (poco frecuente) o debido a su mayor vulnerabilidad a los traumatismos.
  • Bazo: órgano con forma de grano de café situado en la parte posterior izquierda del abdomen superior (región del hipocondrio izquierdo) y que pesa unos 150 gramos. El bazo se compone de un tejido muy blando, el cual se llena de sangre que fluye a través del parénquima y filtra los glóbulos rojos y blancos viejos o anormales. El bazo también desempeña un papel en la función inmunitaria al eliminar agentes patógenos y producir anticuerpos. Debido a su naturaleza frágil y a su gran vascularización, el bazo puede romperse fácilmente durante un traumatismo abdominal, especialmente cuando su tamaño está aumentado.
  • Esplenomegalia: agrandamiento masivo del bazo que lo hace palpable por debajo del reborde costal izquierdo. Las ecografías muestran una forma abultada y un redondeo de los extremos normalmente puntiagudos. Cualquier tejido ectópico, como los bazos accesorios, también estarán hipertrofiados. El agrandamiento del bazo puede producirse por diferentes motivos, como una infección, una hemorragia interna o el secuestro de células sanguíneas anormales. El agrandamiento del bazo le aumenta el riesgo de ruptura durante un traumatismo.

Referencias

  1. Pulvirenti, F., et al. (2020). Chapter 48. En Sullivan, K., and Stiehm, R. (Ed.), Stiehm’s Immune Deficiencies Inborn Errors of Metabolism. 2nd ed. pp. 1012–1033. Obtenido el 12 de abril de 2021, de https://www.sciencedirect.com/topics/immunology-and-microbiology/asplenia
  2. Quinti, I., Paganelli, R. (2014). Chapter 45. En Sullivan, K., and Stiehm, R. (Ed.), Stiehm’s Immune Deficiencies Inborn Errors of Metabolism. 1ª ed. pp. 835–844. Obtenido el 12 de abril de 2021, de https://doi.org/10.1016/B978-0-12-405546-9.00045-5
  3. Litz, C.E. The post splenectomy blood picture. Obtenido el 16 de abril de 2021, de https://propath.com/the-post-splenectomy-blood-picture/
  4. Chen, M.J., Huang, M.J., et al. (2005). Ultrasonography of splenic abnormalities. World Journal of Gastroenterology. 11(26), 4061–4066. Obtenido el 16 de abril de 2021, de http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v11.i26.4061
  5. Rubin, L., Schaffner, W. (2014). Care of the asplenic patient. New England Journal of Medicine. 371, 349–356. Obtenido el 16 de abril de 2021, de https://doi.org/10.1056/NEJMcp1314291

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