Domina os Conceitos Médicos

Estuda para o curso e exames de Medicina com a Lecturio

USMLE Step 1    |    USMLE Step 2    |    COMLEX Level 1    |    COMLEX Level 2    |    ENARM    |    NEET    

Cria a tua conta grátis
Continue Learning
A Biblioteca de Conceitos Médicos da Lecturio
Artrite Idiopática Juvenil

Artrite Idiopática Juvenil

A artrite idiopática juvenil (AIJ), anteriormente conhecida como artrite reumatoide juvenil, é um grupo heterogéneo de doenças inflamatórias caracterizadas por inflamação de 1 ou mais articulações e é a doença reumática pediátrica mais comum. A artrite idiopática juvenil é classificada de acordo com a sua apresentação clínica, e o diagnóstico é feito com os achados do exame objetivo, bem como confirmação por exames laboratoriais que mostram evidências de inflamação e achados radiológicos característicos. O tratamento visa prevenir a perda de função e controlo ou limitação do dano articular, com prognóstico variável dependendo do tipo.

Última atualização: Apr 11, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Conteúdo

Descrição Geral

A artrite idiopática juvenil, anteriormente conhecida como artrite reumatoide juvenil, é a doença reumatológica crónica mais comum na população pediátrica. Embora existam vários subgrupos com patogéneses distintas, a principal característica é a artrite.

Definição

A artrite idiopática juvenil é um termo usado para descrever um grupo de condições inflamatórias das articulações que afetam crianças menores de 16 anos e duram 6 ou mais semanas.

Classificação

Classificação de acordo com a sintomatologia (de acordo com a International League of Associations for Rheumatology):

  • AIJ oligoarticular:
    • Artrite em menos de 5 articulações
    • Ainda subdividido em:
      • Oligoartrite persistente: doentes com 1-4 articulações afetadas que não desenvolvem artrite em 5 ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença
      • Oligartrite estendida: doentes com 1-4 articulações afetadas que desenvolvem artrite em mais de 4 articulações após os primeiros 6 meses de doença
  • AIJ poliarticular:
    • Artrite em ≥ 5 articulações
    • Ainda subdividido em:
      • Poliartrite positiva para fator reumatoide (FR)
      • Poliartrite FR-negativa
  • AIJ sistémica (anteriormente chamada de doença de Still):
    • Artrite em 1 ou múltiplas articulações
    • Febre ≥ 2 semanas que ocorre diariamente por pelo menos 3 dias
    • 1 ou mais dos seguintes:
      • Rash eritematoso evanescente
      • Hepatomegalia
      • Esplenomegalia
      • Linfadenopatia (LAD)
      • Serosite
  • AIJ psoriática:
    • Presente com artrite e psoríase
    • Pode apresentar-se apenas com artrite e 1 dos seguintes:
      • Psoríase em familiar de 1º grau
      • Dactilite
      • Anomalias das unhas
  • Artrite entesite (também chamada de espondiloartropatia pediátrica):
    • Presente com artrite e entesite (inflamação das ênteses, os locais onde os tendões ou ligamentos se inserem no osso)
    • Pode apresentar apenas artrite ou entesite e 2 dos seguintes critérios:
      • Desconforto na articulação sacroilíaca (SI) ou dor lombossacral devido à inflamação
      • HLA-B27 positivo
      • Familiar de 1º grau com uveíte anterior aguda, espondilite anquilosante, doença inflamatória intestinal (DII) com sacroileíte ou artrite reativa
      • Uveíte anterior aguda
      • Início da artrite em rapazes> 6 anos
  • AIJ indiferenciada:
    • Doentes que cumprem os critérios para mais de 1 categoria
    • Doentes que não cumprem os critérios completos para outra categoria

Epidemiologia

  • Doença reumática mais comum em crianças
    • Incidência geral nos EUA e Canadá: 0,041–0,061 por 1.000 crianças
    • Frequências dos diferentes subtipos:
      • Oligoartrite : 50%-60%
      • Poliartrite FR-negativa: 11%–28%
      • Poliartrite FR-positiva: 2%–7%
      • Artrite sistémica: 10%–20%
      • Artrite psoriática: 2%–15%
      • Artrite relacionada com entesite: 1%-7%
  • A prevalência varia de acordo com a doença e as variáveis do doente:
    • Género:
      • Maioritariamente predominante em meninas (proporção menina para menino = 2:1–3:1)
      • Proporção de menina para menino de AIJ sistémica = 1:1
      • A artrite relacionada com entesite é predominante em meninos.
    • Localização geográfica:
      • A poliartrite FR-negativa é mais comum na América do Norte.
      • A oligoartrite é mais comum no sul da Europa.
      • A artrite sistémica e a artrite relacionada com entesite são mais comuns no Sudeste Asiático.
    • Idade (nota: por definição, o início deve ser antes dos 16 anos):
      • 1-3 anos de idade: pico de incidência de AIJ (predominantemente em meninas)
      • 8-10 anos de idade: 2º pico (mais pequenos, e mais meninos com AIJ oligoarticular)
      • Idade média de início da doença sistémica e poliarticular: aproximadamente 6 anos
      • Idade média de início da doença oligoarticular: 4 anos em meninas e 10 anos em meninos
Tabela: Epidemiologia dos principais tipos de AIJ
Oligoarticular Poliarticular Sistémica
% de casos de AIJ 50% 35% 10%
Género meninas > meninos meninas > meninos meninas = meninos
Idade 2–3 anos, raro > 10 anos 2-5 anos, 10-14 anos Qualquer < 16 anos

Vídeos recomendados

6:25
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)

Etiologia e Fisiopatologia

Etiologia

Embora a suscetibilidade genética desempenhe um papel na AIJ, a etiologia e a patogénese exatas da doença não são completamente compreendidas. Acredita-se que a artrite idiopática juvenil seja causada por uma interação entre exposição a fatores ambientais e predisposição genética.

Componente ambiental:

  • Possíveis fatores de risco:
    • Uso de antibióticos
    • Parto por cesariana
    • Exposição a agentes patológicos (por exemplo, parvovírus B19, EBV, bactérias entéricas, Chlamydophila pneumoniae e Streptococcus)
  • Possíveis fatores de proteção:
    • Amamentação
    • Irmãos em casa

Componente genético:

  • Gémeos monozigóticos têm uma taxa de concordância de 25%–40% de desenvolver a doença.
  • Os padrões de hereditariedade não são mendelianos ou de um único gene (ter um irmão afetado não aumenta significativamente o risco).
  • Alelos HLA específicos, bem como genes não-HLA podem estar associados a subtipos específicos de AIJ.
  • Quantos mais alelos de risco HLA-DR um doente tiver, maior a probabilidade de desenvolver AIJ e mais cedo a desenvolverá.

Fisiopatologia

  • A patogénese varia de acordo com o subtipo:
    • Doença autoimune ou autoinflamatória
    • Desequilíbrio entre a sobreativação (tanto inata quanto adaptativa) e regulação do sistema imunológico
  • A sinóvia é o alvo primário da resposta inflamatória:
    • As células do sistema imunológico são ativadas e secretam células pró-inflamatórias, como fator de necrose tumoral (TNF)-alfa, células IL-6 e células IL-1.
    • Os linfócitos T e os linfócitos B estão envolvidos no desenvolvimento do estado inflamatório da articulação.
    • A sinóvia prolifera e fica inflamada, aumentando o fluxo sanguíneo para a articulação, o que leva ao edema e inchaço da articulação:
      • Aumento da quantidade de líquido sinovial
      • Diminuição da viscosidade do líquido sinovial
    • A sinovite persistente acaba por causar a destruição das articulações.
    • Eventualmente, também ocorre a destruição de ossos, tendões e ligamentos.

Apresentação Clínica

A apresentação da AIJ é variável secundária à natureza heterogênea dos vários subgrupos, mas existem algumas características comuns.

Características comuns

  • Padrão progressivo de sintomas e achados:
    • Sinovite
    • Derrame articular
    • Inchaço dos tecidos moles
    • Osteopenia
    • Edema ósseo
    • Erosões ósseas
  • Artrite presente durante pelo menos 6 semanas antes do diagnóstico
  • Dor nas articulações de longa data (25% podem não ter dor, apenas articulações inchadas)
  • Rigidez matinal ou, após um longo período de inatividade, gelificação
  • Mancar, que pode melhorar durante o dia com atividade
  • Olho vermelho e dor sugestiva de uveíte: podem ter impacto significativo na qualidade de vida relacionada com a visão em crianças

Apresentações clínicas exclusivas para cada subtipo

  • Subtipos poliarticulares e sistémicos FR-positivos: artrite destrutiva
  • Artrite psoriática:
    • Inchaço dos dedos, pulsos e tornozelos
    • Envolvimento das unhas/pitting
  • AIJ sistémica:
    • Rash no tronco e extremidades
    • Febres que ocorrem uma ou duas vezes por dia aproximadamente na mesma hora do dia
    • Síndrome de ativação macrofágica (MAS, pela sigla em inglês) : complicação rara que envolve alterações hematológicas graves, uma emergência médica
  • Artrite relacionada com entesite: dor pós-exercício
Widespread joint involvement in polyarticular juvenile idiopathic arthritis

Envolvimento articular generalizado na artrite idiopática juvenil poliarticular (AIJ)

Imagem : “Widespread joint involvement in polyarticular juvenile idopathic arthritis” por Kenan Barut et al. Licença: CC BY 2.5
Typical rash in systemic juvenile idiopathic arthritis

Rash cutâneo típica na artrite idiopática juvenil sistémica (AIJ)

Imagem : “Typical rash in systemic juvenile idiopathic arthritis” por Kenan Barut et al. Licença: CC BY 2.5
Salmon-macular rash in systemic juvenile idiopathic arthritis

Rash macular salmão na artrite idiopática juvenil sistémica (AIJ)

Imagem : “Salmon-macular rash in systemic juvenile idiopathic arthritis” por Gabriella Giancane et al. Licença: CC BY 4.0
Tabela: Apresentação clínica dos principais tipos de AIJ
Oligoarticular Poliarticular Sistémica
Número de articulações afetadas Menos de 5 > 5 Qualquer número
Tipos de articulações afetadas
  • Articulações médias e grandes
  • Assimétrica
  • Raro nas ancas
  • Artrite menos destrutiva
  • Qualquer articulação, incluindo coluna cervical e articulação temporomandibular (ATM)
  • Simétricas
  • Raramente nas ancas
  • Artrite destrutiva e nódulos reumatoides em doentes FR-positivos
  • Qualquer articulação
  • Artrite destrutiva numa % significativa destes doentes
Caraterísticas sistémicas
  • Aparentemente bem sem caraterísticas sistémicas significativos
  • Se ANA+, maior probabilidade de desenvolver uveíte
 Uveíte menos frequente
  • A criança parece doente.
  • Febres altas diárias
  • Rash cutâneo rosa-salmão evanescente, hepatoesplenomegalia, LAD grande, envolvimento do coração/pulmão/fígado

Complicações a longo prazo

  • Perturbação do crescimento
  • Osteopenia
  • Incapacidade funcional (discrepâncias no comprimento das pernas, contratura em flexão das articulações, perda da extensão da coluna cervical)
  • Alterações visuais a longo prazo secundárias à uveíte

Diagnóstico

O diagnóstico da AIJ é baseado principalmente na história e nos achados do exame objetivo. As análises laboratoriais e exames de imagem contribuem para a confirmação do diagnóstico e a exclusão de outras doenças.

Achados laboratoriais

  • Os marcadores inflamatórios podem estar elevados na AIJ sistémica e poliarticular:
    • Aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS), PCR
    • Estes marcadores são úteis para distinguir entre baixa e alta atividade da doença (especialmente na AIJ oligoarticular).
  • Degeneração corticobasal (CBC, pela sigla em inglês):
    • A neutropenia é incomum.
    • Quando associada a trombocitopenia, considerar leucemia linfocítica aguda.
  • ANA:
    • Até 70% das crianças com AIJ oligoarticular têm ANA positivo.
    • +ANA aumenta a prevalência de uveíte e estas crianças necessitam de exames regulares com lâmpada de fenda.
  • FR e anticorpo antipeptídeo citrulinado cíclico (CCP, pela sigla em inglês): importante na definição do subtipo e prognóstico
  • HLA-B27: pode ser positivo na artrite relacionada com entesite

Radiologia

Achados variáveis relacionados com a gravidade e tipo de doença; frequentemente usada para avaliar outros diagnósticos:

  • Radiografias simples:
    • Utilidade limitada, principalmente porque os primeiros sinais não são detetáveis no raio-X
    • Pode demonstrar:
      • Inchaço dos tecidos moles
      • Deslocamento da dobra de gordura
      • Osteopenia
      • Erosões e perda de espaço articular
    • Radiografias da coluna cervical: subluxação atlantoaxial
  • Ressonância magnética:
    • Gold standard
    • Particularmente sensível para avaliar sinovite
    • Avaliar hipertrofia sinovial e erosões ósseas e cartilaginosas
  • Ecografia:
    • Permite a avaliação dinâmica da articulação
    • Permite fácil comparação com o lado não afetado
    • Pode mostrar:
      • Espessamento sinovial
      • Derrame articular
      • Tenossinovite
      • Entesite
      • Erosão óssea
X-ray showing advanced destructive changes in the hips of a systemic jia patient

Radiografia que mostra alterações destrutivas avançadas nas ancas de um doente com artrite idiopática juvenil sistémica (AIJ)

Imagem : “X-ray showing advanced destructive changes in the hips of a systemic JIA patient” por Gabriella Giancane et al. Licença: CC BY 4.0
Representative images of severe monoarthritis in children diagnosed with oligoarticular juvenile idiopathic arthritis

Imagens representativas de monoartrite grave em crianças diagnosticadas com artrite idiopática juvenil oligoarticular (AIJ):
a) Radiografia de quadril mostra encurtamento do colo do fémur esquerdo e diminuição do espaço articular.
b) RM com gadolínio revelou realce e leve espessamento da sinóvia da anca esquerdo em imagens ponderadas em T2.
c) RM do punho direito demonstra sinovite carpal, edema de medula óssea (BME, pela sigla em inglês) acentuado, quistos ósseos e erosões em imagens ponderadas em T1.
d) A TC sem contraste (TCNC, pela sigla em inglês) do cotovelo esquerdo mostra erosões ósseas, hiperostose do complexo tróclea-olecraniano e redução do espaço articular. As setas brancas apontam para os achados anormais.

Imagem : “Representative images of severe monoarthritis in children diagnosed with oligoarticular juvenile idiopathic arthritis” por Natasha Lepore et al. Licença: CC BY 4.0
Stir imaging with and without jia

Imagem de recuperação de inversão de tau curta (STIR, pela sigla em inglês) com e sem AIJ:
Esquerda: menina de 13 anos com artrite idiopática juvenil (AIJ), STIR 3 mm sagital: antros alargados com contorno dorsal abaulado (seta) e estreitamento do canal medular na junção craniocervical (pontas de seta)
Direita: imagem normal de controlo tirada de um menino de 13 anos sem AIJ e com tamanho normal das suas covas

Imagem : “Left: 13-year-old girl with JIA.” por Toni Hospach et al.  Licença: CC BY 2.0
Mri findings of frequently involved joints in jia

Achados de ressonância magnética de articulações frequentemente envolvidas na artrite idiopática juvenil (AIJ):
O edema da medula óssea (BME) aparece como um sinal hiperintenso na sequência de recuperação de inversão atenuada espectral (SPAIR, pela sigla em inglês), refletindo lesão inflamatória ativa.
a) Imagem SPAIR de um pulso demonstra BME no carpo.
b) Imagem SPAIR de um tornozelo mostra BME na articulação tibiofibular.
c) Imagem SPAIR da articulação sacroilíaca mostra BME à esquerda de uma articulação sacroilíaca (SI).
d) Imagem SPAIR de uma articulação do joelho mostra BME no fémur distal.

Imagem : “MRI findings of frequently involved joints” por Ruru Guo et al. Licença: CC BY 4.0
Mri of a knee in a patient with juvenile idiopathic arthritis

Ressonância magnética de joelho em doente com artrite idiopática juvenil (AIJ):
Observar as alterações erosivas e a inflamação demonstradas.

Imagens à esquerda : “Contrast-enhanced magnetic resonance imaging (fat suppression T1-weighted) at 12 years showed joint effusion and thickening of the synovial membrane” por Atsushi Teramoto et al. Licença: CC BY 2.0
Imagem à direita : “Imaging of the symptomatic knee of a 14-year-old boy with JIA” por Louise Laurell et al. Licença: CC BY 2.0

Tratamento

O objetivo principal no tratamento da AIJ é limitar a extensão do dano articular e restringir a perda de função. A artrite idiopática juvenil é uma doença crónica, e é essencial induzir a remissão com o mínimo de toxicidade.

Tratamento geral

  • Terapia farmacológica:
    • AINEs
    • Fármacos anti-reumáticos modificadores da doença (“disease-modifying antirheumatic drugs” – DMARDs)
    • Agentes biológicos
    • Corticoides intra-articulares e orais
  • Nutrição: abordar a saúde óssea e a anemia (anemia por deficiência de ferro (IDA, pela sigla em inglês)) com dieta
  • Fisioterapia e terapia ocupacional:
    • Proteção da articulação e otimização da função
    • Considerar órteses para proteção da articulação
  • Psicossocial: família, questões escolares
  • A terapia médica/fármacos para AIJ são melhor orientadas por um reumatologista pediátrico.

AIJ Oligoarticular

  • Baixa atividade da doença: AINEs e/ou terapia intra-articular com corticoides, conforme indicado
  • Alta atividade da doença:
    • AINEs, terapia intra-articular com corticoides e escalar para DMARDs (MTX inicialmente)
    • Ácido fólico (com terapia com MTX)
  • Inibidores de TNF usados se não houver resposta após 3 meses

AIJ poliarticular

  • DMARD é recomendado no momento do diagnóstico (raro os AINEs em monoterapia conseguirem controlar a inflamação).
  • O MTX é a escolha inicial de DMARD: ácido fólico (terapia com MTX).
  • Corticoides para atividade moderada ou alta da doença:
    • Oral inicialmente
    • Injetável na articulação se resistente à terapia após 3 meses
  • Considere biológicos (escolha inicial de TNF-alfa)

JIA Sistémica

  • Doença leve (ou durante a investigação inicial): AINEs como fármaco inicial
  • Doença mais grave e evidência de manifestações sistémicas:
    • Glucocorticoides e AINEs
    • DMARDS ou agentes biológicos são usados por reumatologistas pediátricos.

AIJ psoriática

  • AINEs inicialmente
  • Glucocorticoides intra-articulares
  • DMARDS conforme indicado (MTX é o mais utilizado)
  • Biológicos conforme indicado

Remissão

Critérios do American College of Rheumatology para remissão completa:

  • Sem dor articular inflamatória
  • Sem fadiga
  • Sem sinovite
  • Sem rigidez matinal
  • Níveis normais de VHS e PCR

Vídeos recomendados

5:28
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA): Diagnosis & Management

Diagnóstico Diferencial

  • Artrite gonocócica: infeção por Neisseria gonorrhoeae . A doença disseminada pode ter apresentação semelhante à AIJ com uma artrite aguda, inflamatória e assimétrica com uretrite. O diagnóstico é baseado na história clínica, análise do líquido sinovial e resultados culturais. O tratamento inclui antibióticos.
  • Artrite reativa: espondiloartropatia autoimune seronegativa que é geralmente precipitada por uma infeção gastrointestinal ou geniturinária. Os doentes apresentam oligoartrite assimétrica, entesopatia, dactilite e/ou sacroileíte. O diagnóstico é clínico, e a cultura e coloração de Gram do líquido sinovial negativas ajudam a excluir a artrite séptica. O tratamento inclui AINEs, DMARDS e tratamento da infeção ativa.
  • Osteoartrite (OA): artrite devido à destruição da cartilagem e alterações do osso subcondral. Os doentes desenvolvem dor articular gradual, rigidez que dura < 30 minutos e diminuição da amplitude do movimento (ROM, pela sigla em inglês). O exame objetivo pode revelar crepitação com o movimento articular e formação de osteófitos. O diagnóstico é clínico. O líquido sinovial não é inflamatório, o que diferencia a OA da artrite séptica. O tratamento inclui analgésicos, injeções intra-articulares de glucocorticoides e cirurgia para doença avançada.
  • Osteomielite: infeção do osso, mais frequentemente causada por Staphylococcus aureus. Os doentes apresentam dor, vermelhidão e inchaço do local afetado e podem apresentar sintomas associados, como febre e calafrios. Os valores laboratoriais demonstram leucócitos, PCR e VS elevados na maioria dos casos. O exame de imagem mais sensível e específico para diagnosticar a osteomielite é a ressonância magnética. O tratamento requer antibioterapia a longo prazo e potencial desbridamento cirúrgico.
  • Doença de Lyme: infeção transmitida por carraças causada pela espiroqueta Gram-negativa Borrelia burgdorferi. Os doentes com doença tardia podem desenvolver uma poliartrite migratória, particularmente nas grandes articulações. Também pode estar presente um rash cutâneo com eritema migrans, bem como manifestações neurológicas, cardíacas e oculares. A análise do líquido sinovial e o teste serológico podem confirmar a infeção de Lyme e diferenciar a doença da artrite sética. O tratamento é feito com antibioterapia.

Referências

  1. Wu, EY, & Rabinovich, CE. (2020). Juvenile idiopathic arthritis. In Kliegman, RM, et al. (Eds.), Nelson Textbook of Pediatrics, pp. 1258–1268, 1st Ed. Elsevier. Retrieved October 20, 2021, from https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501001802
  2. Ritchey, AK, O’Brien, SH, & Keller, FG. (2018). Hematologic manifestations of childhood illness. In Hoffman, R, et al. (Eds.), Hematology: Basic Principles and Practice, pp. 2215–2237, 7th Ed. http://dx.doi.org/10.1016/B978-0-323-35762-3.00152-9
  3. Macaubas, C, et al. (2009). Oligoarticular and polyarticular JIA: Epidemiology and pathogenesis. Nature Reviews Rheumatology, 5(11), pp. 616–626. https://doi.org/10.1038/nrrheum.2009.209
  4. Weiss, JE, & Ilowite, NT. (2005). Juvenile idiopathic arthritis. Pediatr Clin North Am, 52(2), 413–42. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15820374/
  5. Macaubas, C, et al.  (2012). Alternative activation in systemic juvenile idiopathic arthritis monocytes. Clinical Immunology (Orlando, Fla.), 142(3), pp. 362–372. https://doi.org/10.1016/j.clim.2011.12.008
  6. Dimitriou, C, et al. (2017) Imaging of juvenile idiopathic arthritis. Radiologic Clinics of North America, 55(5), pp. 1071–1083. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28774449/
  7. Beukelman, T, et al. (2011). 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Initiation and safety monitoring of therapeutic agents for the treatment of arthritis and systemic features. Arthritis Care & Research, 63(4), pp. 465–482. https://doi.org/10.1002/acr.20460
© 2024 Lecturio GmbH. All rights reserved.

USMLE™ is a joint program of the Federation of State Medical Boards (FSMB®) and National Board of Medical Examiners (NBME®). MCAT is a registered trademark of the Association of American Medical Colleges (AAMC). NCLEX®, NCLEX-RN®, and NCLEX-PN® are registered trademarks of the National Council of State Boards of Nursing, Inc (NCSBN®). None of the trademark holders are endorsed by nor affiliated with Lecturio.

Aprende mais com a Lecturio:

Complementa o teu estudo da faculdade com o companheiro de estudo tudo-em-um da Lecturio, através de métodos de ensino baseados em evidência.

Começa agora grátis

Estuda onde quiseres

A Lecturio Medical complementa o teu estudo através de métodos de ensino baseados em evidência, vídeos de palestras, perguntas e muito mais – tudo combinado num só lugar e fácil de usar.

User Reviews

Details