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Artritis idiopática juvenil

La artritis idiopática juvenil (AIJ), antes conocida como artritis reumatoide juvenil, es un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias caracterizadas por la inflamación de una o más articulaciones y es la enfermedad reumática pediátrica más común. La artritis juvenil idiopática se clasifica de acuerdo con su presentación clínica y el diagnóstico se realiza con los hallazgos del examen físico, así como con pruebas de laboratorio de confirmación que muestran evidencia de inflamación y hallazgos característicos de los rayos X. El tratamiento está dirigido a prevenir la pérdida de la función y controlar o limitar el daño articular, con un pronóstico variable según el tipo.

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Índice de contenidos

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Descripción General

La artritis idiopática juvenil, antes conocida como artritis reumatoide juvenil, es la enfermedad reumatológica crónica más común en la población pediátrica. Si bien existen múltiples subgrupos con distintas patogénesis, la característica clave es la artritis.

Definición

La artritis idiopática juvenil es un término que se usa para describir un grupo de afecciones inflamatorias de las articulaciones que afectan a niños menores de 16 años y que duran 6 semanas o más.

Clasificación

La clasificación es según la sintomatología (según la International League of Associations for Rheumatology):

  • AIJ oligoarticular:
    • Artritis en menos de 5 articulaciones
    • Además subdividido en:
      • Oligoartritis persistente: pacientes con 1 a 4 articulaciones afectadas que no desarrollan artritis en 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad.
      • Oligoartritis extendida: pacientes con 1 a 4 articulaciones afectadas que desarrollan artritis en más de 4 articulaciones después de los primeros 6 meses de enfermedad.
  • AIJ poliarticular:
    • Artritis en ≥ 5 articulaciones
    • Además subdividido en:
      • Poliartritis con factor reumatoide (FR) positivo
      • Poliartritis con FR negativo
  • AIJ sistémica (anteriormente llamada enfermedad de Still):
    • Artritis en una o varias articulaciones
    • Fiebre ≥ 2 semanas que ocurre diariamente durante al menos 3 días
    • 1 o más de los siguientes:
      • Erupción eritematosa evanescente
      • Hepatomegalia
      • Esplenomegalia
      • Linfadenopatía
      • Serositis
  • AIJ psoriásica:
    • Presente con artritis y psoriasis.
    • Puede presentarse con artritis sola y uno de los siguientes:
      • Psoriasis en un familiar de primer grado
      • Dactilitis
      • Anomalías en las uñas de las manos
  • Artritis por entesitis (también llamada espondiloartropatía pediátrica):
    • Presentar artritis y entesitis (inflamación de las entesis, los sitios donde los tendones o ligamentos se insertan en el hueso)
    • Puede presentarse solo con artritis o entesitis y 2 de los siguientes criterios:
      • Sensibilidad de la articulación sacroilíaca (SI) o dolor lumbosacro debido a la inflamación
      • HLA-B27 positivo
      • Pariente de primer grado con uveítis anterior aguda, espondilitis anquilosante, enfermedad inflamatoria intestinal (EII) con sacroileítis o artritis reactiva
      • Uveítis anterior aguda
      • Inicio de la artritis en niños> 6 años
  • AIJ indiferenciada:
    • Pacientes que cumplen los criterios de más de una categoría
    • Pacientes que no cumplen todos los criterios para otra categoría

Epidemiología

  • Enfermedad reumática más común en niños
    • Incidencia general en los EE. UU. Y Canadá: 0.041–0.061 por cada 1,000 niños
    • Frecuencias de diferentes subtipos:
      • Oligoartritis: 50 %–60%
      • Poliartritis FR negativo: 11 %–28%
      • Poliartritis FR positivo: 2 %–7%
      • Artritis sistémica: 10%–20%
      • Artritis psoriásica: 2 %–15%
      • Artritis relacionada con entesitis: 1 %–7%
  • La prevalencia varía según la enfermedad y las variables del paciente:
    • Género:
      • Predomina principalmente en las niñas (proporción de niña a niño = 2: 1-3: 1)
      • Proporción niña / niño de AIJ sistémica = 1: 1
      • La artritis relacionada con la entesitis es predominante en los niños.
    • Localización geográfica:
      • La poliartritis con FR negativo es más común en América del Norte.
      • La oligoartritis es más común en el sur de Europa.
      • La artritis sistémica y la artritis relacionada con entesitis son más frecuentes en el sudeste asiático.
    • Edad (nota: por definición, el inicio debe ser antes de los 16 años):
      • 1-3 años de edad: incidencia máxima de AIJ (predominantemente niñas)
      • 8-10 años de edad: segundo pico (más pequeños y más niños con AIJ oligoarticular)
      • Edad media de aparición de la enfermedad tanto sistémica como poliarticular: aproximadamente 6 años
      • Edad media de aparición de la enfermedad oligoarticular: 4 años en niñas y 10 años en niños
Tabla: Epidemiología de los principales tipos de AIJ
Oligoarticular Poliarticular Sistémico
% de casos de AIJ 50% 35% 10%
Género Niñas> niños Niñas> niños Niñas = niños
Edad 2-3 años, raro> 10 años 2-5 años, 10-14 años Cualquiera <16

Etiología y fisiopatología

Etiología

Si bien la susceptibilidad genética juega un papel en la AIJ, la etiología y patogénesis exactas de la enfermedad no se comprenden completamente. Se cree que la artritis idiopática juvenil es causada por una interacción entre las exposiciones ambientales y la predisposición genética .

Componente ambiental :

  • Posibles factores de riesgo:
    • Uso de antibióticos
    • Parto por cesárea
    • Exposición a patógenos (Ej., Parvovirus B19, Virus Epstein Barr, bacterias entéricas, Chlamydophila pneumoniae y Streptococcus )
  • Posibles factores protectores:
    • Amamantamiento
    • Hermanos del hogar

Componente genético :

  • Los gemelos monocigóticos tienen una tasa de concordancia del 25 %–40% para desarrollar la enfermedad.
  • Los patrones de herencia no son mendelianos o de un solo gen (tener un hermano afectado no aumenta significativamente el riesgo).
  • Los alelos de HLA específicos, así como los genes que no son de HLA, pueden estar asociados con subtipos de AIJ específicos.
  • Cuantos más alelos de riesgo HLA-DR tenga un paciente, más probabilidades tendrá de desarrollar AIJ y antes lo desarrollará.

Fisiopatología

  • La patogenia varía según el subtipo:
    • Enfermedad autoinmune o autoinflamatoria
    • Desequilibrio entre la sobreactivación (tanto innata como adaptativa) y la regulación del sistema inmunológico
  • La membrana sinovial es el objetivo principal de la respuesta inflamatoria:
    • Las células del sistema inmunológico se activan y secretan células proinflamatorias, como el factor de necrosis tumoral (TNF) -alfa, las células IL-6 y las células IL-1 .
    • Los linfocitos T y los linfocitos B participan en el desarrollo del estado inflamatorio de la articulación.
    • La membrana sinovial prolifera y se inflama , aumentando el flujo sanguíneo a la articulación, lo que conduce a edema e hinchazón de la articulación:
      • Mayor cantidad de líquido sinovial.
      • Disminución de la viscosidad del líquido sinovial.
    • La sinovitis persistente finalmente causa destrucción articular .
    • Con el tiempo, también se produce la destrucción de los huesos, tendones y ligamentos.

Presentación Clínica

La presentación de AIJ es variable secundaria a la naturaleza heterogénea de los diversos subgrupos, pero hay algunas características comunes.

Características comunes

  • Patrón progresivo de síntomas y hallazgos :
    • Sinovitis
    • Derrame articular
    • Inflamación de tejidos blandos
    • Osteopenia
    • Edema óseo
    • Erosiones óseas
  • Artritis presente durante al menos 6 semanas antes del diagnóstico
  • Dolor articular de larga duración (el 25% puede no tener dolor, solo articulaciones inflamadas)
  • Rigidez matutina o, después de un largo período de inactividad, congelamiento .
  • Cojeo que puede mejorar durante el día con la actividad.
  • Enrojecimiento de los ojos y dolor que sugieren uveítis : pueden tener un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la visión en los niños.

Presentaciones clínicas únicas para cada subtipo

  • Subtipos sistémicos y poliarticulares con FR positivo: artritis destructiva
  • Artritis psoriásica:
    • Hinchazón de dedos, muñecas y tobillos.
    • Afectación / picaduras de uñas
  • AIJ sistémica:
    • Erupción en el tronco y las extremidades.
    • Fiebre que ocurre una o dos veces al día aproximadamente a la misma hora del día.
    • Síndrome de activación de macrófagos : complicación rara que implica cambios hematológicos graves, unaurgencia médica
  • Artritis relacionada con entesitis: dolor después del ejercicio
Tabla: Presentación clínica de los principales tipos de AIJ
Oligoarticular Poliarticular Sistémico
Número de articulaciones afectadas Menos de 5 > 5 Ninguna
Tipos de articulaciones afectadas
  • Articulaciones medianas y grandes
  • Asimétrica
  • Raro en las caderas
  • Artritis menos destructiva
  • Cualquier articulación, incluida la columna cervical y la articulación temporomandibular (ATM)
  • Simétrica
  • Rara vez en las caderas
  • Artritis destructiva y nódulos reumatoides en pacientes con FR positivo
  • Cualquier articulación
  • Artritis destructiva en un % significativo de estos pacientes
Características sistémicas
  • Aparecer bien sin características sistémicas significativas.
  • Si ANA +, más probabilidades de desarrollar uveítis
Uveítis menos frecuente
  • El niño parece enfermo.
  • Fiebres altas diarias
  • Erupción evanescente de color rosa salmón, hepatoesplenomegalia, LAD grande, compromiso del corazón / pulmón / hígado

Complicaciones a largo plazo

  • Alteración del crecimiento
  • Osteopenia
  • Discapacidad funcional (discrepancias en la longitud de las piernas, contractura en flexión de las articulaciones, pérdida de la extensión de la columna cervical)
  • Cambios visuales a largo plazo secundarios a uveítis

Diagnóstico

El diagnóstico de AIJ se basa principalmente en la historia clínica y los hallazgos del examen físico. Los datos de laboratorio y las imágenes contribuyen a la confirmación del diagnóstico y la exclusión de otras enfermedades.

Estudios de laboratorio

  • Los marcadores inflamatorios pueden estar elevados en la AIJ sistémica y la AIJ poliarticular:
    • Aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG), Proteína C reactiva
    • Estos marcadores son útiles para distinguir entre baja y alta actividad de la enfermedad (especialmente en la AIJ oligoarticular).
  • Degeneración corticobasal (Biometría hemática):
    • La neutropenia es poco común.
    • Cuando se asocia con trombocitopenia, considere una leucemia linfocítica aguda.
  • ANA:
    • Hasta el 70% de los niños con AIJ oligoarticular tienen ANA positivos.
    • + ANA aumenta la prevalencia de uveítis y estos niños requieren exámenes periódicos con lámpara de hendidura.
  • Anticuerpo anti-péptido citrulinado cíclico (CCP) y FR: importante para definir el subtipo y el pronóstico
  • HLA-B27: puede ser positivo en artritis relacionada con entesitis

Estudios de imagen

Hallazgos variables relacionados con la gravedad y el tipo de enfermedad; se utiliza a menudo para evaluar otros diagnósticos:

  • Radiografías simples:
    • Utilidad limitada, particularmente porque los primeros signos no son detectables en rayos X
    • Puede demostrar:
      • Inflamación de tejidos blandos
      • Dislocación del pliegue graso
      • Osteopenia
      • Erosiones y pérdida de espacio articular.
    • Radiografías de columna cervical: subluxación atlantoaxial
  • Resonancia magnética :
    • Estándar de oro
    • Particularmente sensible para evaluar la sinovitis.
    • Evaluar la hipertrofia sinovial y las erosiones óseas y cartilaginosas.
  • Ultrasonografía:
    • Permite una evaluación conjunta dinámica
    • Permite una fácil comparación con el lado no afectado.
    • Puede mostrar:
      • Engrosamiento sinovial
      • Derrame articular
      • Tenosinovitis
      • Entesitis
      • Erosión ósea

Tratamiento

El objetivo principal en el tratamiento de la AIJ es limitar la extensión del daño articular y restringir la pérdida de función. La artritis idiopática juvenil es una enfermedad crónica y es esencial inducir la remisión con la menor cantidad de toxicidad.

Tratamiento general

  • Terapia farmacológica:
    • AINEs
    • Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARDs, por sus siglas en inglés)
    • Agentes biologicos
    • Esteroides intraarticulares y orales.
  • Nutrición: abordar la salud ósea y la anemia (anemia por deficiencia de hierro) con la dieta
  • Terapia ocupacional:
    • Protección articular y función optimizadora
  • Psicosocial: familia, problemas escolares
  • La terapia médica o los medicamentos para la AIJ son mejor guiados por un reumatólogo pediátrico .

AIJ oligoarticular

  • Baja actividad de la enfermedad: AINEs y / o terapia con esteroides intraarticulares según se indique
  • Alta actividad de la enfermedad:
    • AINEs, terapia con esteroides intraarticulares y escalada a DMARD (MTX inicialmente)
    • Ácido fólico (con terapia con MTX)
  • Se utilizan inhibidores del TNF si no responden después de 3 meses

AIJ poliarticular

  • Se recomienda DMARD en el momento del diagnóstico (raro que los AINEs por sí solos controlen la inflamación).
  • El MTX es la elección inicial de DMARD: ácido fólico (con terapia con MTX).
  • Corticosteroides para la actividad moderada o alta de la enfermedad:
    • Inicialmente oral
    • Se inyecta en la articulación si es resistente a la terapia después de 3 meses.
  • Considere los biológicos (elección inicial de TNF-alfa)

AIJ sistémica

  • Enfermedad leve (o durante la evaluación inicial): AINEs como prueba inicial
  • Enfermedad más grave y evidencia de manifestaciones sistémicas:
    • Glucocorticoides y AINEs
    • Los reumatólogos pediátricos utilizan DMARDS o agentes biológicos.

AIJ psoriásica

  • AINEs inicialmente
  • Glucocorticoides intraarticulares
  • DMARDS como se indica (MTX es el más utilizado)
  • Biológicos según lo indicado

Remisión

Criterios del American College of Rheumatology para la remisión completa:

  • Sin dolor articular inflamatorio
  • Sin fatiga
  • Sin sinovitis
  • Sin rigidez matutina
  • Niveles normales de velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva

Diagnóstico Diferencial

  • Artritis gonocócica: una infección por Neisseria gonorrhoeae . La enfermedad diseminada puede presentarse de manera similar a la AIJ con una artritis asimétrica, inflamatoria y aguda con uretritis. El diagnóstico se basa en la historia clínica, el análisis del líquido sinovial y los resultados del cultivo. El tratamiento incluye antibióticos.
  • Artritis reactiva: una espondiloartropatía autoinmune seronegativa que a menudo es precipitada por una infección gastrointestinal o genitourinaria . Los pacientes presentan oligoartritis asimétrica, entesopatía, dactilitis y / o sacroileítis. El diagnóstico es clínico y una tinción de Gram sinovial y un cultivo negativos ayudarán a descartar artritis séptica. El manejo incluye AINEs, DMARDS y el tratamiento de una infección activa.
  • Osteoartritis (OA): una artritis debida a la destrucción del cartílago y cambios del hueso subcondral. Los pacientes desarrollan dolor articular gradual, rigidez duradera< 30 minutos y disminución del rango de movimiento. El examen físico puede revelar crepitación con movimiento articular y formación de osteofitos. El diagnóstico es clínico. El líquido sinovial no será inflamatorio, lo que diferencia la OA de la artritis séptica. El tratamiento incluye analgésicos, inyecciones intraarticulares de glucocorticoides y cirugía para la enfermedad avanzada.
  • Osteomielitis: una infección del hueso, más comúnmente causada por Staphylococcus aureus . Los pacientes se presentan con dolor, enrojecimiento e hinchazón del sitio afectado y pueden tener síntomas asociados como fiebre y escalofríos. Los valores de laboratorio demostrarán glóbulos blancos, Proteína C reactiva y Velocidad de sedimentación globular elevados en la mayoría de los casos. La modalidad de imagenología más sensible y específica para diagnosticar la osteomielitis es la resonancia magnética. El manejo requiere antibióticos a largo plazo y un posible desbridamiento quirúrgico.
  • Enfermedad de Lyme: una infección transmitida por garrapatas causada por la espiroqueta gramnegativa Borrelia burgdorferi . Los pacientes con enfermedad tardía pueden desarrollar una poliartritis migratoria, particularmente en las articulaciones grandes. También puede haber un exantema de eritema migratorio, así como manifestaciones neurológicas, cardíacas y oculares. El análisis del líquido sinovial y las pruebas serológicas pueden confirmar una infección de Lyme y diferenciarán la enfermedad de la artritis séptica. La terapia con antibióticos se usa para el tratamiento.

Referencias

  1. Wu, EY, & Rabinovich, CE. (2020). Juvenile idiopathic arthritis. In Kliegman, RM, et al. (Eds.), Nelson Textbook of Pediatrics, pp. 1258–1268, 1st Ed. Elsevier. Retrieved October 20, 2021, from https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501001802
  2. Ritchey, AK, O’Brien, SH, & Keller, FG. (2018). Hematologic manifestations of childhood illness. In Hoffman, R, et al. (Eds.), Hematology: Basic Principles and Practice, pp. 2215–2237, 7th Ed. http://dx.doi.org/10.1016/B978-0-323-35762-3.00152-9
  3. Macaubas, C, et al. (2009). Oligoarticular and polyarticular JIA: Epidemiology and pathogenesis. Nature Reviews Rheumatology, 5(11), pp. 616–626. https://doi.org/10.1038/nrrheum.2009.209
  4. Weiss, JE, & Ilowite, NT. (2005). Juvenile idiopathic arthritis. Pediatr Clin North Am, 52(2), 413–42. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15820374/
  5. Macaubas, C, et al. (2012). Alternative activation in systemic juvenile idiopathic arthritis monocytes. Clinical Immunology (Orlando, Fla.), 142(3), pp. 362–372. https://doi.org/10.1016/j.clim.2011.12.008
  6. Dimitriou, C, et al. (2017) Imaging of juvenile idiopathic arthritis. Radiologic Clinics of North America, 55(5), pp. 1071–1083. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28774449/
  7. Beukelman, T, et al. (2011). 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Initiation and safety monitoring of therapeutic agents for the treatment of arthritis and systemic features. Arthritis Care & Research, 63(4), pp. 465–482. https://doi.org/10.1002/acr.20460

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