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Anemia Hemolítica

Anemia hemolítica (AH) é o termo dado a um grande grupo de anemias que são causadas pela destruição prematura/hemólise de glóbulos vermelhos circulantes (GV). A hemólise pode ocorrer dentro dos vasos sanguíneos (hemólise intravascular) ou fora (hemólise extravascular). A destruição extravascular das hemácias é afetada pelos macrófagos do fígado, baço, medula óssea e gânglios linfáticos. Além do local de destruição, a AH pode ser também classificada de acordo com o tipo de defeito do GV, que causa sua destruição. Se o GV tem um defeito intrínseco e geralmente herdado, como uma hemoglobinopatia, um defeito de membrana ou um defeito metabólico, a sua destruição é chamada de hemólise intracorpuscular. Se o GV é normal mas é danificado por uma força externa, como um anticorpo, trauma mecânico ou um agente patogénico, então a sua destruição é classificada como hemólise extracorpuscular, que é quase sempre uma patologia adquirida.

Última atualização: 14 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

  • 5% de todos os casos de anemia
  • Causas hereditárias presentes nos primeiros anos de vida.
  • A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é mais comum nos adultos de meia-idade e mais velhos.
  • O sexo masculino é predominantemente afectado pela esferocitose hereditária, uma vez que está ligada ao cromossoma X.

Causas

Hemólise intravascular

  • Mecânica (válvulas protésicas mecânicas, hemodiálise)
  • Reação transfusional
  • Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)
  • Infeção (septicemia)
  • Microangiopática (síndrome hemolítico urémico, púrpura trombocitopénica trombótica, coagulação intravascular disseminada)

Hemólise extravascular

  • Anemia hemolítica intrínseca (estrutura anormal da membrana ou forma dos GV)
    • Defeitos na membrana:
      • Esferocitose hereditária
    • Deficiência enzimática:
      • Deficiência de G6PD
      • Défica da piruvato desidrogenase
    • Hemoglobinopatia:
      • Anemia falciforme
      • Talassemia
  • Anemia hemolítica extrínseca (GV revestidos)
    • AHAI
      • Anemia por aglutininas frias
      • Anemia por aglutininas quentes
    • Incompatibilidade ABO, incompatibilidade Rhesus
    • Fármacos (por exemplo, rifampicina, anti-inflamatórios não esteróides, penicilina)
    • Infeções (malária), gangrena gasosa
    • Hiperesplenismo

Fisiopatologia

A anemia hemolítica é uma anemia normocítica.

  • Hemólise extravascular
    • A degradação normal dos GV ocorre no baço a cada 120 dias.
    • Ocorre um aumento da clearance esplênica:
      • Marcação dos GV com IgG/IgM em condições autoimunes
      • GV com defeito intrínseco: anemia falciforme, esferocitose, deficiência de G6PD
    • O aumento da degradação dos GV resulta num aumento do grupo heme em circulação, que é convertido em bilirrubina.
    • Bilirrubina em excesso→ bilirrubinemia e icterícia não conjugada
    • O ferro resultante da degradação também se acumula no baço.
    • O excesso de funcionamento e de clearance resulta em esplenomegalia.
  • Hemólise intravascular
    • Os GV fragmentam-se ao passar pelo lúmen do capilar (microangiopático) ou por válvulas protésicas (macroangiopático).
    • A fragmentação dos GV resulta em na presença esquizócitos no esfregaço.
    • A hemoglobina no sangue liga-se à haptoglobina.
    • O heme em excesso também se apresenta na urina como hematúria/hemoglobinúria.
O ciclo de vida de um eritrócito

Ciclo de vida normal de um eritrócito

Imagem por Lecturio.

Manifestações Clínicas

  • Icterícia
  • Esplenomegalia (principalmente em causas extravasculares)
  • Colelitíase
  • Hematúria/hemoglobinúria
  • Sintomas de anemia:
    • Dispneia
    • Fadiga
    • Síncope
    • Taquicardia
  • Pacientes com anemia falciforme apresentam síndromes de dor aguda.
  • Pacientes com deficiência de G6PD e pacientes com HPN apresentam-se com hematúria episódica.
  • Os pacientes com AHAI (fria) apresentam com sensibilidade ao frio.
Icterícia

Icterícia numa criança com deficiência de G6PD

Imagem: “Jaundice” de Sab3el3eish. Licença: CC BY 3.0

Diagnósticos

Geral

  • ↓ Hb, N-VCM, N-HCM
  • Reticulocitose (≤ 3%)
  • Diminuição do hematócrito
  • Aumento da desidrogenase láctica
  • Diminuição da haptoglobina
  • Aumento da bilirrubina não conjugada

Hemólise intravascular

  • Hemoglobinúria/hemossiderinúria: hemoglobina que excede a ligação à haptoglobina (mais sensível)
  • Esquizócitos no esfregaço de sangue
  • Teste de Coombs Indireto (positivo para complementos)

Hemólise extravascular

  • Teste de Coombs direto (positivo para IgM/IgGG)
  • Esfregaço sanguíneo: esferócitos, anemia falciforme, aglutinação (em IgM AHAI)

Tratamento

  • Tratar a causa subjacente.
  • Suplementação com ácido fólico para aumentar a eritrocitose compensatória.
  • Tratar a hipercalemia pelo aumento da degradação celular.
  • Esplenectomia no caso das doenças hemolíticas extravasculares

Diagnósticos Diferenciais

  • Anemia falciforme: uma hemoglobinopatia hereditária causada por uma deficiência na cadeia de beta-globina. É uma doença autossómica recessiva e apresenta sintomas de hemólise em condições hipóxicas.
  • Talassemia: hemoglobinopatia hereditária causada por uma anormalidade na cadeia alfa ou beta-globina. Resulta num conjunto de sintomas que dependem em quais e quantos genes estão afetados. Os pacientes têm hemólise crónica e apresentam sintomas de anemia hemolítica, tornando-os dependentes de transfusões.
  • Deficiência de G6PD: uma deficiência enzimática da atividade da glicose-6-fosfato desidrogenase. Os pacientes apresentam hemólise episódica devido à exposição a determinados agentes de stress oxidativo.
  • Esferocitose hereditária: uma deficiência hereditária em proteínas do citoesqueleto da membrana que estabilizam o GV. A deficiência resulta na perda da forma biconcava, passando para a forma esférica.
  • Síndrome hemolítico urémico: uma tríade de hemólise, insuficiência renal e trombocitopenia, geralmente secundária a infeção por Escherichia coli (O157:H7). A hemólise microangiopática é devida à aderência plaquetária às paredes vasculares.
  • Coagulopatia intravascular disseminada: um desequilíbrio de plasmina e trombina leva à coagulação intravascular. Há um consumo excessivo de plaquetas, fatores de coagulação e fibrinogênio, pela formação de trombos. A trombose resulta na fragmentação das hemácias.
  • Esplenomegalia: O aumento do baço pelo aumento da função é visto em anemias hemolíticas. Existem muitas outras causas de esplenomegalia: infiltração, fluxo sanguíneo anormal e distúrbios imunológicos.

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