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Anemia Hemolítica

Anemia hemolítica es el término que se le da a un gran grupo de anemias causadas por la destrucción prematura/hemólisis de los eritrocitos circulantes. La hemólisis puede producirse dentro (hemólisis intravascular) o fuera de los vasos sanguíneos (hemólisis extravascular). La destrucción extravascular de los eritrocitos está a cargo de los macrófagos del hígado, el bazo, la médula ósea y los ganglios linfáticos. Aparte del lugar de destrucción, la anemia hemolítica también puede clasificarse según el tipo de defecto de los eritrocitos que provoca su destrucción. Si el eritrocito tiene un defecto intrínseco y generalmente heredado, como una hemoglobinopatía, un defecto de membrana o un defecto metabólico, su destrucción se denomina hemólisis intracorpuscular. Si el eritrocito es normal, pero está dañado por una fuerza externa, como un anticuerpo, un traumatismo mecánico, o un patógeno, su destrucción se clasifica como hemólisis extracorpórea, que casi siempre es un trastorno adquirido.

Última actualización: 13 Abr, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

  • 5% de todos los casos de anemia
  • Las causas hereditarias se presentan en las primeras etapas de la vida.
  • La anemia hemolítica autoinmune es más común en adultos de mediana edad y adultos mayores.
  • La esferocitosis hereditaria ligada al cromosoma X afecta predominantemente a los varones.

Causas

Hemólisis intravascular

  • Mecánica (válvulas protésicas mecánicas, hemodiálisis)
  • Reacción a transfusiones
  • Hemoglobinuria paroxística nocturna
  • Infección (sepsis)
  • Microangiopatías (síndrome urémico hemolítico, púrpura trombocitopénica trombótica, coagulación intravascular diseminada)

Hemólisis extravascular

  • Anemia hemolítica intrínseca (defecto en la estructura de la membrana o en la forma de los eritrocitos)
    • Defecto de la membrana:
      • Esferocitosis hereditaria
    • Deficiencia enzimática:
      • Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD, por sus siglas en inglés)
      • Deficiencia de piruvato quinasa
    • Hemoglobinopatía:
      • Anemia falciforme
      • Talasemia
  • Anemia hemolítica extrínseca (eritrocitos recubiertos)
    • Anemia hemolítica autoinmune
      • Anemia por anticuerpos fríos
      • Anemia por anticuerpos calientes
    • Incompatibilidad ABO, incompatibilidad Rhesus
    • Medicamentos (e.g., rifampicina, antiinflamatorios no esteroideos, penicilina)
    • Infecciones (malaria), gangrena gaseosa
    • Hipersplenismo

Fisiopatología

La anemia hemolítica es una anemia normocítica.

  • Hemólisis extravascular
    • La descomposición normal de los eritrocitos se produce en el bazo cada 120 días.
    • Se produce un aumento del aclaramiento esplénico en:
      • Marcaje de glóbulos rojos por IgG/IgM en las enfermedades autoinmunes
      • Glóbulos rojos intrínsecamente defectuosos: anemia falciforme, esferocitosis, deficiencia de G6PD
    • El aumento de la descomposición da lugar a un aumento del hemo que se convierte en bilirrubina.
    • Exceso de bilirrubina → bilirrubinemia no conjugada e ictericia
    • El hierro de la descomposición también comienza a acumularse en el bazo.
    • El exceso de funcionamiento y depuración da lugar a la esplenomegalia.
  • Hemólisis intravascular
    • Los eritrocitos se fragmentan al pasar por la luz de un vaso estrecho (microangiopatía) o por válvulas protésicas (macroangiopatía).
    • La división de los eritrocitos da lugar a esquistocitos en el frotis.
    • La hemoglobina del torrente sanguíneo se une a la haptoglobina.
    • El exceso de hemo también se presenta en la orina como hematuria/hemoglobinuria.
Ciclo vital de los eritrocitos

Ciclo vital normal de los eritrocitos

Imagen por Lecturio.

Manifestaciones Clínicas

  • Ictericia
  • Esplenomegalia (principalmente en causas extravasculares)
  • Colelitiasis
  • Hematuria/hemoglobinuria
  • Síntomas de anemia:
    • Falta de aire
    • Fatiga
    • Síncope
    • Taquicardia
  • Los pacientes con células falciformes presentan síndromes de dolor agudo.
  • Los pacientes con deficiencia de G6PD y los pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna presentan hematuria ocasional
  • Los pacientes con anemia hemolítica autoinmune (fría) presentan sensibilidad al frío.
Ictericia

Ictericia en un niño con deficiencia de G6PD

Imagen: “Jaundice” por Sab3el3eish. Licencia: CC BY 3.0

Diagnóstico

General

  • ↓ Hb, N-MCV, N-MCH
  • Reticulocitosis (≤ 3%)
  • Disminución del hematocrito
  • Aumento de la deshidrogenasa láctica
  • Disminución de la haptoglobina
  • Aumento de la bilirrubina no conjugada

Hemólisis intravascular

  • Hemoglobinuria/hemosiderinuria: hemoglobina que excede la capacidad de unión de la haptoglobina (más sensible)
  • Esquistocitos en el frotis de sangre
  • Prueba de Coombs indirecta (positiva para complemento)

Hemólisis extravascular

  • Prueba de Coombs directa (positiva para IgM/IgG)
  • Frotis de sangre: esferocitos, anemia falciforme, aglutinación (en la anemia hemolítica autoinmune por IgM)

Tratamiento

  • Tratar la causa subyacente.
  • Suplemento de ácido fólico para potenciar la eritrocitosis compensatoria.
  • Controlar la hiperpotasemia debida al aumento de la descomposición celular.
  • Esplenectomía para enfermedades hemolíticas extravasculares

Diagnósticos Diferenciales

  • Anemia falciforme: hemoglobinopatía hereditaria debida a una deficiencia en la cadena de beta-globina. Es una enfermedad autosómica recesiva y se presenta con síntomas de hemólisis en condiciones de hipoxia.
  • Talasemia: hemoglobinopatía hereditaria debida a una deficiencia de la cadena de alfa o beta-globina. Da lugar a una serie de síntomas basados en qué y cuántos genes se han suprimido. Los pacientes tienen hemólisis crónica y presentan síntomas de anemia hemolítica, lo que los hace dependientes de transfusiones.
  • Deficiencia de G6PD: una deficiencia enzimática relacionada con un déficit de la actividad de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Los pacientes presentan hemólisis episódica debido a la exposición a un agente de estrés oxidativo.
  • Esferocitosis hereditaria: una deficiencia hereditaria de las proteínas del citoesqueleto y de la membrana que estabilizan los eritrocitos. La deficiencia se traduce en la pérdida de la forma bicóncava por una forma esférica.
  • Síndrome urémico hemolítico: tríada de hemólisis, insuficiencia renal y disminución de las plaquetas, generalmente secundaria a una infección por Escherichia coli (O157:H7). La hemólisis microangiopática se debe a la adhesión de las plaquetas a las paredes vasculares.
  • Coagulopatía intravascular diseminada: un desequilibrio entre la plasmina y la trombina conduce a la coagulación intravascular. Hay un consumo excesivo de plaquetas, factores de coagulación y fibrinógeno debido a la formación de trombos. La trombosis provoca la fragmentación de los eritrocitos.
  • Esplenomegalia: en las anemias hemolíticas se observa un agrandamiento del bazo debido a una sobrecarga de trabajo. Hay muchas otras causas de esplenomegalia: infiltración, flujo sanguíneo anormal y trastornos inmunológicos.

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