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Anéis Vasculares

Os anéis vasculares são um grupo de malformações raras que se apresentam com anomalias congénitas do arco aórtico. Por vezes, as artérias aberrantes formam um anel à volta do esófago e da traqueia, exercendo pressão sobre estas estruturas. Os sintomas clínicos variam de estridor, desconforto respiratório e/ou disfagia em recém-nascidos, a formas assintomáticas, observadas incidentalmente em adultos. O diagnóstico é confirmado através de raio-X e ecocardiograma, mas pode ser mais bem definido com uma tomografia computorizada (TC). O tratamento definitivo é cirúrgico, e o prognóstico é excelente, porque a recuperação clínica é imediata.

Última atualização: Apr 11, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

Um anel vascular é uma malformação congénita em que o esófago e a traqueia estão circundados por uma aorta aberrante.

Recriação anatómica de um anel vascular em relação à anatomia normal

Recriação anatómica de um anel vascular em relação à anatomia normal
O duplo arco aórtico provoca compressão da traqueia e do esófago. É frequente os anéis vasculares comprimirem a traqueia levando a um certo grau de traqueomalácia.

Imagem por Lecturio.

Embriologia

  • 4ª-5ª semana de gestação: as células mesenquimatosas migram da crista neural e da mesoderme paraxial → proliferam e formam 4 protuberâncias localizadas acima do coração e do fígado → arcos branquiais I-VI
  • Cada arco branquial tem a sua própria artéria que se origina na raiz da aorta e que leva a 2 aortas dorsais emparelhadas, que se fundem caudalmente na aorta descendente.
  • 1º e 2º arcos aórticos:
    • A maioria degenera
    • 1º arco → artéria maxilar
    • 2º arco → artéria estapédia
  • 3º arco aórtico:
    • Secções proximais → artéria carótida comum
    • Secções distais → artéria carótida interna juntamente com porções da aorta dorsal
  • 4º arco aórtico:
    • Esquerda → arco aórtico definido
    • Direita → secção proximal da artéria subclávia direita
  • O 5º arco aórtico não se desenvolve.
  • 6º arco aórtico = arco pulmonar
    • Esquerda → canal arterial
    • Direita → tronco pulmonar e porção proximal da artéria pulmonar
    • Quando o 6º arco se desenvolve, o 1º e 2º arcos já desapareceram.

Anatomia

Embora os sintomas clínicos e a abordagem terapêutica sejam os mesmos, existem múltiplas formas de o desenvolvimento do arco aórtico poder dar origem a um anel vascular. Cada variante é única na sua anatomia e origem embriológica.

  • Duplo arco aórtico (DAA)
    • O arco do lado direito não regride enquanto o arco do lado esquerdo persiste
    • O arco do lado direito passa posteriormente ao esófago, onde se junta ao arco aórtico do lado esquerdo.
    • O arco aórtico esquerdo passa anteriormente à traqueia.
    • Resultado: anel de vasos sanguíneos em redor da traqueia e do esófago
  • Arco aórtico direito com uma artéria subclávia esquerda aberrante e um canal arterial/ligamento arterioso esquerdo
    • O arco aórtico é do lado direito.
    • O canal arterial (CA) surge da base da artéria subclávia esquerda aberrante.
    • O CA liga-se à artéria pulmonar na porção anterior e à esquerda da traqueia e do esófago.
    • O arco aórtico do lado direito, a artéria subclávia esquerda e o canal arterial aberrante formam o anel vascular em redor do esófago e da traqueia.

Epidemiologia

  • 1%–3% de todas as malformações cardíacas congénitas
  • Proporção masculino:feminino, 2:1
  • Incidência de várias formas:
    • 55% atribuível ao DAA
    • 35% atribuível aos arcos aórticos direito, artéria subclávia esquerda aberrante e canal arterial esquerdo
    • 10% todas as outras formas
  • 10%–25% dos casos estão associados a uma anomalia cardíaca subjacente:
    • Transposição de grandes vasos (TGV)
    • Comunicação interventricular (CIV)
    • Persistência do canal arterial (PCA)
    • Tetralogia de Fallot (TF)
    • Coartação da aorta (CoA)
  • Associado a:
    • Trissomia do cromossoma 21 (Síndrome de Down)
    • Síndrome de DiGeorge
    • Síndrome CHARGE (Coloboma of the eye (coloboma do olho), Heart defects (defeitos cardíacos), Atresia of the nasal choanae (atresia das coanas), Retardation of growth and/or development (atraso do crescimento e/ou desenvolvimento), Genital and/or urinary abnormalities (anomalias genitais e/ou urinárias), e Ear abnormalities and deafness (anomalias do ouvido e surdez))
  • Aumento do risco em bebés concebidos por fertilização in vitro (FIV)

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

  • O anel vascular circunda a traqueia e o esófago.
  • A pressão direta dos vasos sanguíneos na traqueia e no esófago pode ser suficiente para causar sintomas.
  • Atividades que aumentam as necessidades cardíacas (por exemplo, alimentação, choro) causam o ingurgitamento dos vasos sanguíneos e pioram os sintomas.

Apresentação clínica

A gravidade dos sintomas depende do grau de compressão da traqueia/esófago.

  • Compressão severa: respiração ruidosa ou apneia nas primeiras semanas de vida
  • Compressão ligeira:
    • Tosse persistente
    • Infeções pulmonares recorrentes
    • Vómitos
    • Asfixia
    • Dificuldade em deglutir
  • Também pode ser detetada acidentalmente quando se procura outras anomalias cardíacas associadas.

Diagnóstico e Tratamento

Exame físico

O exame pode ser normal, mas geralmente em bebés encontra-se:

  • Estridor não posicional (achado clássico)
  • Estridor inspiratório
  • Sons respiratórios brônquicos
  • Crepitações
  • Dificuldade respiratória
  • Má progressão estaturo-ponderal

Imagiologia

  • Ecocardiograma:
    • Exame de imagem de 1ª linha
    • Avalia a natureza do anel vascular e a extensão da compressão
    • Anomalias cardíacas associadas
  • Tomografia computorizada (TC) e ressonância magnética (RM): Os melhores métodos para definir a anatomia, a localização e a extensão da compressão
O corte axial da tc mostra um duplo arco aórtico

O corte axial da TC mostra um duplo arco aórtico e a circundação da traqueia.

Imagem: “Detection of airway anomalies in pediatric patients with cardiovascular anomalies with low dose prospective ECG-gated dual-source CT” por Jiao H, Xu Z, Wu L, Cheng Z, Ji X, Zhong H, Meng C. License: CC BY 4.0
  • Radiografia do tórax:
    • Perda do botão da aorta
    • Indentação lateral/posterior da traqueia
  • Broncoscopia: massa pulsátil ao nível da carina

Tratamento

  • O tratamento definitivo é a cirurgia, que está indicada se:
    • Pacientes sintomáticos
    • Defeito cardíaco concomitante
  • A cirurgia envolve a resseção e divisão do anel vascular.
  • Raramente é necessário o reimplante de vasos chave.
  • Excelente prognóstico pós-cirúrgico

Diagnóstico Diferencial

  • Laringomalácia/traqueomalácia: Recém-nascidos apresentam-se com estridor muito semelhante aos do DAA. O estridor é principalmente inspiratório. A laringoscopia confirma o colapso da laringe.
  • Estenose subglótica: as formas congénitas resultam no estreitamento da região subglótica da traqueia, resultando em sintomas muito semelhantes aos do DAA. A laringoscopia avalia o estreitamento.
  • Bronquiolite: lactentes com sintomas respiratórios inferiores (por exemplo, dispneia, pieira e crepitações). Estes bebés têm geralmente um historial de infeção do trato respiratório superior e normalmente respondem a oxigénio suplementar e a aspiração de secreções.
  • Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE): o refluxo esofágico ácido em bebés e crianças pode se apresentar com tosse intermitente e sibilância. Pode ser acompanhado por falta de ganho de peso e aumento da irritabilidade.

Referências

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