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Anillos Vasculares

Los anillos vasculares son un grupo de malformaciones raras que presentan anomalías congénitas del arco aórtico. Las arterias aberrantes suelen formar un anillo alrededor del esófago y la tráquea, ejerciendo presión sobre estas estructuras. Los síntomas clínicos van desde el estridor, la dificultad respiratoria y/o la disfagia en los neonatos, hasta las formas asintomáticas, observadas incidentalmente en los adultos. El diagnóstico se confirma mediante una radiografía y una ecocardiografía, pero puede definirse aún más con una tomografía computarizada (TC). El tratamiento definitivo es quirúrgico y el pronóstico es excelente, ya que la recuperación clínica es inmediata.

Última actualización: Mar 7, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

El anillo vascular es una malformación congénita en la que el esófago y la tráquea están rodeados por una aorta aberrante.

Recreación anatómica de un anillo vascular en comparación con la anatomía normal

Recreación anatómica de un anillo vascular en comparación con la anatomía normal
El doble arco aórtico provoca la compresión de la tráquea y el esófago. Los anillos vasculares suelen comprimir la tráquea, lo que provoca cierto grado de traqueomalacia.

Imagen por Lecturio.

Embriología

  • 4ta–5ta semana de gestación: Las células mesenquimales migran desde la cresta neural y el mesodermo paraxial → proliferan y forman 4 protuberancias situadas sobre el corazón y el hígado → arcos branquiales I–VI
  • Cada arco branquial tiene su propia arteria que se origina en la raíz aórtica y desemboca en 2 aortas dorsales pareadas, que se unen caudalmente en la aorta descendente.
  • 1er y 2do arco aórtico:
    • Degenera en su mayoría
    • 1er arco → arteria maxilar
    • 2do arco → arteria estapedial
  • 3er arco aórtico:
    • Secciones proximales → arteria carótida común
    • Secciones distales → arteria carótida interna junto con partes de la aorta dorsal
  • 4to arco aórtico:
    • Izquierda → arco aórtico definitivo
    • Derecha → sección proximal de la arteria subclavia derecha
  • 5to arco aórtico no se desarrolla.
  • 6to arco aórtico = arco pulmonar
    • Izquierda → conducto arterioso
    • Derecha → tronco pulmonar y parte proximal de la arteria pulmonar
    • Cuando se desarrolla el 6to arco, el 1ro y el 2do ya han desaparecido.

Anatomía

Aunque los síntomas clínicos y el enfoque del tratamiento son los mismos, existen múltiples formas en las que el desarrollo del arco aórtico puede dar lugar a un anillo vascular. Cada variante es única en su anatomía y origen embriológico.

  • Doble arco aórtico
    • El arco del lado derecho no desaparece mientras el arco del lado izquierdo persiste
    • El arco derecho pasa posterior al esófago, donde se une al arco aórtico izquierdo.
    • El arco aórtico izquierdo pasa por delante de la tráquea.
    • Resultado: anillo de vasos sanguíneos alrededor de la tráquea y el esófago
  • Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante y ductus/ligamento arterioso del lado izquierdo
    • El arco aórtico es del lado derecho.
    • El conducto arterioso surge de la base de la arteria subclavia izquierda aberrante.
    • El conducto arterioso se conecta a la arteria pulmonar por delante y a la izquierda de la tráquea y el esófago.
    • El arco aórtico derecho, la arteria subclavia izquierda y el conducto arterioso aberrante forman el anillo vascular alrededor del esófago y la tráquea.

Epidemiología

  • 1%–3% de todas las malformaciones cardíacas congénitas
  • Proporción de hombres y mujeres, 2:1
  • Incidencia de diversas formas:
    • 55% atribuible al doble arco aórtico
    • 35% atribuible al arco aórtico derecho, a la arteria subclavia izquierda aberrante y al conducto arterioso del lado izquierdo
    • 10% todas las demás formas
  • El 10%–25% de los casos se asocian a una anomalía cardíaca subyacente:
    • Transposición de grandes vasos
    • Comunicación interventricular (CIV)
    • Conducto arterioso persistente (CAP)
    • Tetralogía de Fallot
    • Coartación de aorta
  • Asociado con:
    • Trisomía 21 (síndrome de Down)
    • Síndrome de DiGeorge
    • Síndrome CHARGE (C – Coloboma of the eye (coloboma ocular), H – Heart defects (defectos cardíacos), A – Atresia of the nasal choanae (atresia de las coanas), R – Retardation of growth and/or development (retraso del crecimiento y/o del desarrollo), G – Genital and/or urinary abnormalities (anomalías genitales y/o urinarias) y E – Ear abnormalities and deafness (anomalías auditivas y sordera)
  • Mayor riesgo en los bebés concebidos por fecundación in vitro

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

  • El anillo vascular rodea la tráquea y el esófago.
  • La presión directa de los vasos sanguíneos sobre la tráquea y el esófago puede ser suficiente para causar síntomas.
  • Las actividades que aumentan la demanda cardíaca (e.g., la alimentación, el llanto) provocan la congestión de los vasos sanguíneos y empeoran los síntomas.

Presentación clínica

La gravedad de los síntomas depende del grado de compresión de la tráquea/esófago.

  • Compresión severa: respiración ruidosa o apnea en las primeras semanas de vida
  • Compresión leve:
    • Tos persistente
    • Infección pulmonar recurrente
    • Vómitos
    • Asfixia
    • Dificultad para tragar
  • También puede detectarse incidentalmente en la exploración de otras anomalías cardíacas asociadas

Diagnóstico y Tratamiento

Examen físico

El examen puede ser normal, pero generalmente en los bebés:

  • Estridor no posicional (hallazgo clásico)
  • Estridor inspiratorio
  • Ruidos respiratorios bronquiales
  • Crepitantes
  • Dificultad respiratoria
  • Fallo en el desarrollo

Imagenología

  • Ecocardiografía:
    • Estudio de imagenologia de 1ra línea
    • Evalúa la naturaleza del anillo vascular y la extensión de la compresión
    • Anomalía cardíaca asociada
  • Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM): Los mejores métodos para delinear la anatomía, la localización y la extensión de la compresión
La imagen axial de tomografía computarizada demuestra un doble arco aórtico

La imagen axial de la TC demuestra un doble arco aórtico y su disposición alrededor de la tráquea.

Imagen: “Detection of airway anomalies in pediatric patients with cardiovascular anomalies with low dose prospective ECG-gated dual-source CT” por Jiao H, Xu Z, Wu L, Cheng Z, Ji X, Zhong H, Meng C. Licencia: CC BY 4.0
  • Radiografía de tórax:
    • Pérdida del botón aórtico
    • Indentación lateral/posterior de la tráquea
  • Broncoscopia: Masa pulsante a nivel de la carina

Tratamiento

  • El tratamiento definitivo es la intervención quirúrgica, que está indicada para:
    • Pacientes sintomáticos
    • Defecto cardíaco concomitante
  • La cirugía implica la resección y la división del anillo vascular.
  • La reimplantación de los vasos principales es rara vez necesaria.
  • Excelente pronóstico tras la cirugía

Diagnóstico Diferencial

  • Laringomalacia/traqueomalacia: los recién nacidos presentan un estridor muy similar al presentado cuando se trata de un doble arco aórtico. El estridor es principalmente inspiratorio. La laringoscopia confirma el colapso de la laringe.
  • Estenosis subglótica: las formas congénitas dan lugar a un estrechamiento de la región subglótica de la tráquea, lo que provoca síntomas muy similares a los del doble arco aórtico. La laringoscopia evalúa el estrechamiento.
  • Bronquiolitis: los lactantes presentan síntomas respiratorios inferiores (e.g., disnea, sibilancias y crepitantes). Estos lactantes suelen tener antecedentes de infección de las vías respiratorias superiores y suelen responder a la administración de oxígeno suplementario y a la aspiración de las secreciones.
  • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): el reflujo de ácido hacia el esófago en la infancia y la niñez puede presentarse con tos intermitente y sibilancias. Puede ir acompañada de falta de aumento de peso y aumento de la irritabilidad.

Referencias

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