Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho

Descripción General

Definición

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad genética del músculo cardíaco que se caracteriza por la sustitución fibrograsa del miocardio del ventrículo derecho.

Epidemiología

• La prevalencia es de 1:2000 a 1:5000.
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el 11% de los LOS Neisseria casos: muerte súbita cardíaca
• La edad media de presentación es a los LOS Neisseria 30 años.
• El predominio de los LOS Neisseria hombres sobre las mujeres es de casi 3:1.
• La presentación es más frecuente entre los LOS Neisseria 10 y los LOS Neisseria 50 años.
• El 35% de los LOS Neisseria pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho tienen antecedentes familiares, aunque pueden desconocerlos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el momento de la presentación.

Etiología

• La mayoría de los LOS Neisseria casos de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho son hereditarios:
  • Forma autosómica dominante = patrón de herencia más común
  • Enfermedad autosómica recesiva = asociada a queratosis palmoplantar y pelo lanoso
• La miocarditis viral es un diagnóstico diferencial que puede simular la enfermedad.
• Genética: mutaciones en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria genes Genes A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. DNA Types and Structure que codifican las proteínas desmosómicas
  • Placoglobina
  • Desmoplaquina
  • Placofilina-2
  • Desmogleína-2
  • Desmocolina-2

Fisiopatología

• Los LOS Neisseria desmosomas anormales provocan la interrupción de las uniones intercelulares → desprendimiento de los LOS Neisseria miocitos → apoptosis Apoptosis A regulated cell death mechanism characterized by distinctive morphologic changes in the nucleus and cytoplasm, including the endonucleolytic cleavage of genomic DNA, at regularly spaced, internucleosomal sites, I.e., DNA fragmentation. It is genetically-programmed and serves as a balance to mitosis in regulating the size of animal tissues and in mediating pathologic processes associated with tumor growth. Ischemic Cell Damage
• El ejercicio extenuante puede precipitar el desprendimiento de miocitos y su muerte.
• Lesión miocárdica → inflamación → sustitución fibrosa del miocardio dañado → desarrollo de arritmias ventriculares

Presentación Clínica y Diagnóstico

La presentación clínica de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es variable Variable Variables represent information about something that can change. The design of the measurement scales, or of the methods for obtaining information, will determine the data gathered and the characteristics of that data. As a result, a variable can be qualitative or quantitative, and may be further classified into subgroups. Types of Variables y puede no presentarse síntomas durante décadas, lo que dificulta su reconocimiento.

Presentación clínica

• Hasta el 40% de los LOS Neisseria pacientes son asintomáticos.
• Los LOS Neisseria pacientes sintomáticos presentan:
  • Palpitaciones
    • Síntoma más común
    • Generalmente debido a frecuentes latidos ventriculares prematuros
  • Arritmias
    • Las arritmias ventriculares van desde las contracciones ventriculares prematuras hasta la taquicardia ventricular sostenida
    • La arritmia más común es la taquicardia ventricular que se origina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ventrículo derecho con un patrón de bloqueo de rama izquierda
  • Síncope
  • Dolor Dolor Inflammation torácico atípico
  • Disnea
  • Insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el 6% de los LOS Neisseria casos.
  • Muerte súbita cardíaca: puede ser la 1ra manifestación clínica
  • Hinchazón de las extremidades inferiores
  • Afectación del ventrículo izquierdo: puede provocar una insuficiencia cardíaca biventricular
  • Queratosis palmoplantar y pelo lanoso ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum aquellos con síndrome cardiocutáneo)

Diagnóstico

Los LOS Neisseria detalles del Informe del 2017 del Grupo de Trabajo del American College of Cardiology/ American Heart Association American Heart Association A voluntary organization concerned with the prevention and treatment of heart and vascular diseases. Heart Failure y the Heart Rhythm Society (ACC/AHA/ HRS HRS Hepatorenal syndrome (HRS) is a potentially reversible cause of acute kidney injury that develops secondary to liver disease. The main cause of hrs is hypovolemia, often as a result of forced diuresis or drainage of ascites. This leads to renal vasoconstriction resulting in hypoperfusion of the kidneys. Hepatorenal Syndrome) están fuera del alcance de este artículo. El informe define la disfunción global o regional y las alteraciones estructurales basándose en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mediciones ecocardiográficas detalladas del tracto de salida del ventrículo derecho.

• El grupo de trabajo define criterios mayores y menores para el “diagnóstico definitivo” de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.
  • Criterios basados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la disfunción y cambios estructurales ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ecocardiograma o la RM) como acinesia regional del ventrículo derecho, discinesia o aneurisma
  • Criterios basados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum anomalías de la despolarización y repolarización ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)) como ondas T invertidas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum V1-V3.
  • Criterios de arritmia incluyen:
    • Taquicardia ventricular de la configuración del flujo de salida del ventrículo derecho y la morfología del bloqueo de rama izquierda
    • > 500 extrasístoles ventriculares en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum 24 horas
  • Criterios basados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria hallazgos de la biopsia endomiocárdica como:
    • Miocitos residuales < 60%
    • Reemplazo fibroso del miocardio de la pared libre del ventrículo derecho
  • Criterios basados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum antecedentes familiares, de los LOS Neisseria cuales los LOS Neisseria principales incluyen:
    • Confirmado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la autopsia o en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la cirugía en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un familiar de primer grado
    • Miocardiopatía arritmogénica confirmada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un familiar de primer grado
    • Mutación patogénica confirmada
  • El grupo de trabajo también define diagnósticos “limítrofe” y “posible” de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho cuando los LOS Neisseria criterios definitivos no se cumplen.
• Todos los LOS Neisseria pacientes con sospecha de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se les recomienda una revisión de lo siguiente:
  • Antecedentes familiares
    • Familiares de 1er o 2do grado con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
    • Mutación genética confirmada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el paciente
  • ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)
    • De 12 derivaciones
    • Monitorización ambulatoria del ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)
  • Ecocardiograma
  • Resonancia magnética cardíaca
  • Pruebas genéticas si se cumplen los LOS Neisseria criterios diagnósticos definitivos o limítrofes del grupo de trabajo de ACC/AHA
• Pacientes seleccionados:
  • Pruebas de electrofisiología
  • ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG) de esfuerzo
  • Biopsia endomiocárdica (raramente realizada)

Tratamiento

Los LOS Neisseria objetivos principales en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es prevenir las arritmias potencialmente mortales y frenar la progresión de la enfermedad.

• Modificación del estilo de vida:
  • Restricción de los LOS Neisseria deportes de competición
  • Puede participar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum actividades recreativas de baja intensidad:
    • Yoga
    • Golf
    • Caminar
  • Las recomendaciones también se aplican a los LOS Neisseria miembros de la familia con un fenotipo negativo.
• Prevención de arritmias:
  • Indicaciones del desfibrilador cardioversor implantable:
    • Sobrevivientes de paro cardíaco súbito
    • Taquicardia o fibrilación ventricular sintomática o asintomática
    • Fracción de eyección baja
    • Síncope
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum aquellos sin indicaciones claras para desfibrilador cardioversor implantable, evaluar los LOS Neisseria factores de alto riesgo de arritmias malignas y/o de paro cardíaco súbito:
    • Sexo masculino
    • Contracciones ventriculares prematuras y taquicardia ventricular no sostenida durante estudios de electrofisiología
    • Antecedentes familiares
    • Inicio de la enfermedad antes de los LOS Neisseria 5 años
  • Los LOS Neisseria individuos con desfibrilador cardioversor implantable podrían necesitar terapia con medicamentos adjunta para arritmias sintomáticas.
  • Medicamentos para el tratamiento de las arritmias:
    • Los LOS Neisseria betabloqueadores deben iniciarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum todos los LOS Neisseria pacientes.
    • Sotalol Sotalol An adrenergic beta-antagonist that is used in the treatment of life-threatening arrhythmias. Class 3 Antiarrhythmic Drugs (Potassium Channel Blockers) se administra si la taquicardia ventricular se mantiene incontrolable (y un betabloqueador se debe continuar si está indicado
    • Amiodarona sola o en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum combinación con betabloqueadores
    • No es tan eficaz como un desfibrilador cardioversor implantable
    • También se utiliza en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes que no son candidatos a un desfibrilador cardioversor implantable
  • Ablación
    • La ablación por catéter de radiofrecuencia se considera una terapia complementaria.
    • Está indicada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con descargas frecuentes del desfibrilador cardioversor implantable

• Prevención de la progresión de la enfermedad:
  • Limitar la actividad es esencial.
  • Tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca:
    • Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
    • Antagonista de los LOS Neisseria receptores de mineralocorticoides (e.g., espironolactona)
    • Diuréticos
  • Trasplante cardíaco para pacientes con:
    • Insuficiencia cardíaca terminal a pesar del tratamiento médico óptimo.
    • Arritmias ventriculares refractarias/progresivas a pesar del DCI, la medicación y la ablación.
• Terapia anticoagulante en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con:
  • Trombo intracavitario
  • Flutter auricular
  • Fibrilación auricular
  • Antecedentes de enfermedad tromboembólica
• Pronóstico: La afectación del ventrículo izquierdo conlleva un peor pronóstico.

Diagnóstico Diferencial

• Síndrome de Brugada: una arritmia cardíaca hereditaria poco frecuente que se caracteriza por la elevación del segmento ST en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las derivaciones precordiales derechas y el bloqueo de rama derecha. Los LOS Neisseria pacientes pueden ser asintomáticos o presentar palpitaciones, mareos y síncopes. Se requiere un electrocardiograma de 12 derivaciones para el diagnóstico. El tratamiento incluye la inserción de un desfibrilador cardioversor implantable.
• Taquicardia ventricular derecha idiopática: arritmia que surge del tracto de salida del ventrículo derecho en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum ausencia de la cardiopatía estructural subyacente. Los LOS Neisseria pacientes tienen hallazgos normales en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG) (que no se encuentran en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho después de unos 6 años) y son diagnosticados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria estudios electrofisiológicos. La taquicardia ventricular derecha idiopática tiene mejor pronóstico que la miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica y puede tratarse con ablación.
• Miocarditis o sarcoidosis Sarcoidosis Sarcoidosis is a multisystem inflammatory disease that causes noncaseating granulomas. The exact etiology is unknown. Sarcoidosis usually affects the lungs and thoracic lymph nodes, but it can also affect almost every system in the body, including the skin, heart, and eyes, most commonly. Sarcoidosis cardíaca: afecciones inflamatorias del miocardio. La miocarditis puede ser vírica y presentarse con fiebre, dolor Dolor Inflammation torácico, disnea, fatiga y mialgias. La sarcoidosis Sarcoidosis Sarcoidosis is a multisystem inflammatory disease that causes noncaseating granulomas. The exact etiology is unknown. Sarcoidosis usually affects the lungs and thoracic lymph nodes, but it can also affect almost every system in the body, including the skin, heart, and eyes, most commonly. Sarcoidosis cardíaca se presenta con palpitaciones, disnea, fatiga y posiblemente síncope. Un rasgo distintivo de estas afecciones inflamatorias es la presencia de enfermedad de la conducción, que no suele observarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. El diagnóstico se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria hallazgos clínicos, la evaluación de laboratorio y las imágenes cardíacas. El tratamiento es principalmente de apoyo, pero incluye el tratamiento de la causa subyacente.
• Anomalía de Uhl: se diferencia de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en que no existe un componente familiar y suele presentarse en la infancia con insuficiencia cardíaca. Clínicamente, la anomalía de Uhl produce una miocardiopatía dilatada debido a la fisiopatología de una pared del ventrículo derecho “fina como el papel” con áreas de ausencia parcial o completa de tejido miocárdico. La anomalía de Uhl se diagnostica con un ecocardiograma o una RM, y hay pocas opciones de tratamiento disponibles, excepto los LOS Neisseria cuidados paliativos o el trasplante de corazón.