Gastrosquisis

Descripción General

Definición

La gastrosquisis es un defecto de espesor total de la pared abdominal anterior a través del cual el intestino y/o otras vísceras abdominales sobresalen libremente.

• Ninguna membrana o saco cubre el intestino.
• El defecto suele estar a la derecha del lugar de la inserción umbilical.

Embriología

• Desarrollo del sistema gastrointestinal a partir de 3 capas germinales:
  • Mesodermo: tejido conectivo (pared del tubo intestinal, vasos sanguíneos y músculo liso)
  • Endodermo: revestimiento epitelial
  • Ectodermo: epidermis Epidermis The external, nonvascular layer of the skin. It is made up, from within outward, of five layers of epithelium: (1) basal layer (stratum basale epidermidis); (2) spinous layer (stratum spinosum epidermidis); (3) granular layer (stratum granulosum epidermidis); (4) clear layer (stratum lucidum epidermidis); and (5) horny layer (stratum corneum epidermidis). Skin: Structure and Functions y cresta neural (neuronas del tracto gastrointestinal)
• Divisiones del tracto gastrointestinal:
  • Intestino anterior: cavidad oral hasta la 1ra parte del duodeno
  • Intestino medio: de la mitad del duodeno a los LOS Neisseria 1os ⅔ del colon Colon The large intestines constitute the last portion of the digestive system. The large intestine consists of the cecum, appendix, colon (with ascending, transverse, descending, and sigmoid segments), rectum, and anal canal. The primary function of the colon is to remove water and compact the stool prior to expulsion from the body via the rectum and anal canal. Colon, Cecum, and Appendix: Anatomy transverso
  • Intestino posterior: último ⅓ del colon Colon The large intestines constitute the last portion of the digestive system. The large intestine consists of the cecum, appendix, colon (with ascending, transverse, descending, and sigmoid segments), rectum, and anal canal. The primary function of the colon is to remove water and compact the stool prior to expulsion from the body via the rectum and anal canal. Colon, Cecum, and Appendix: Anatomy transverso hasta la parte superior del ano
• 6ta semana de gestación:
  • Rápido crecimiento del tracto gastrointestinal
  • El intestino medio se hernia Hernia Protrusion of tissue, structure, or part of an organ through the bone, muscular tissue, or the membrane by which it is normally contained. Hernia may involve tissues such as the abdominal wall or the respiratory diaphragm. Hernias may be internal, external, congenital, or acquired. Abdominal Hernias a través del anillo umbilical, desarrollándose completamente fuera de la cavidad peritoneal.
• 10ma semana de gestación:
  • La cavidad abdominal es lo suficientemente grande para el intestino medio en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum desarrollo.
  • El intestino medio completa la rotación y vuelve a la cavidad abdominal.

Epidemiología

• Prevalencia: 3 por cada 10 000 nacimientos
• Incidencia similar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum recién nacidos masculinos y femeninos
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el 10% de los LOS Neisseria casos, la gastrosquisis se asocia a anomalías fuera del tracto gastrointestinal.
• Mayor riesgo de parto prematuro en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria embarazos con gastrosquisis (28%) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum comparación con los LOS Neisseria que no tienen gastrosquisis (6%)
• Factores de riesgo maternos:
  • Edad joven (< 20 años)
  • Índice de masa corporal (IMC) bajo
  • Exposición al AL Amyloidosis humo de los LOS Neisseria cigarrillos
  • Ingesta de aspirina e ibuprofeno
  • Ingesta de descongestionantes (pseudoefedrina, fenilpropanolamina)

Fisiopatología

Hipótesis embriológicas que explican la herniación del intestino:

• Formación defectuosa
  • Fallo del mesodermo para formar la pared del cuerpo
  • Pliegue anormal de la pared corporal que da lugar a un defecto de la pared corporal ventral
• Disrupción de la pared abdominal
  • Ruptura del amnios (saco que protege al AL Amyloidosis embrión) alrededor del anillo umbilical
  • Involución anormal de la vena umbilical derecha que provoca un debilitamiento de la pared corporal
  • Disrupción de la arteria vitelina derecha (saco vitelino) que provoca un infarto en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la base del cordon y el consiguiente daño de la pared del cuerpo

Diagnóstico y Seguimiento

Pruebas diagnósticas

• Ultrasonido
  • El diagnóstico prenatal se realiza a partir de las 14 semanas, pero usualmente alrededor de las 20 semanas de gestación
  • Hallazgo(s):
    • Defecto de la pared abdominal paraumbilical (a la derecha, nunca a través del ombligo)
    • Intestinos herniados sin saco de cobertura
    • Intestinos flotando libremente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el líquido amniótico
    • Oligohidramnios (hallazgo de líquido amniótico más común)
    • Ocasionalmente otros órganos viscerales también se hernian (e.g., el hígado)
• Prueba de laboratorio: elevación de la ɑ-fetoproteína sérica materna
  • La elevación de la ɑ-fetoproteína es sugestiva, pero no específica de la gastrosquisis (observada también en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la espina bífida y la anencefalia).
  • Las pruebas de laboratorio por sí solas no son suficientes para diagnosticar la gastrosquisis.

Monitoreo

• Monitoreo fetal
  • Evaluar el crecimiento fetal incluyendo el volumen de líquido amniótico
  • Normalmente se inicia a las 24 semanas
  • Evaluar por restricción de crecimiento intrauterino (RCIU): se asocia a un mayor riesgo de muerte fetal
• Intestino fetal
  • Evaluación por ultrasonido seriado del estómago y los LOS Neisseria intestinos
  • Comprobar si hay una dilatación importante (> 25 mm) o un engrosamiento y edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema agudos
  • Complicaciones prenatales asociadas a la dilatación intestinal:
    • Compresión del cordón umbilical
    • Obstrucción intestinal
• Vigilancia fetal previa al AL Amyloidosis parto
  • Perfil biofísico con prueba de no estrés e índice de líquido amniótico
  • Suele empezar alrededor de las 32 semanas
• Estudios genéticos fetales
  • Considerado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum casos con anomalías estructurales extraintestinales (para determinar las anomalías cromosómicas asociadas)
  • Información sobre el pronóstico, el tratamiento durante el parto y los LOS Neisseria cuidados neonatales necesarios

Presentación Clínica

Hallazgos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria recién nacidos

• Defecto de la pared abdominal paraumbilical de espesor total, generalmente a la derecha del lugar de inserción del cordón umbilical
• Intestino eviscerado no cubierto por un saco
• Aspecto del intestino afectado por:
  • Exposición al AL Amyloidosis líquido amniótico
  • Cantidad de tiempo de exposición del intestino
  • Exposición más prolongada al AL Amyloidosis líquido amniótico → el intestino está emplastronado, grueso y recubierto de una cubierta inflamatoria
• El defecto abdominal suele ser < 4 cm.

Categorías

• Gastrosquisis simple:
  • 75% de los LOS Neisseria casos
  • Intestinos intactos, no comprometidos y continuos
• Gastrosquisis compleja:
  • Asociada a estenosis intestinal, atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), perforación, necrosis Necrosis The death of cells in an organ or tissue due to disease, injury or failure of the blood supply. Ischemic Cell Damage o vólvulo
  • Relacionada con el compromiso vascular causado por la hernia Hernia Protrusion of tissue, structure, or part of an organ through the bone, muscular tissue, or the membrane by which it is normally contained. Hernia may involve tissues such as the abdominal wall or the respiratory diaphragm. Hernias may be internal, external, congenital, or acquired. Abdominal Hernias intestinal
  • Más enfermedades gastrointestinales, infecciosas y respiratorias
  • Mayor riesgo de mortalidad intrahospitalaria y complicaciones (obstrucción intestinal, síndrome de intestino corto y necesidad de alimentación por sonda al AL Amyloidosis egresarse)

Tratamiento y Pronóstico

Parto

• Requiere coordinación de la atención entre el especialista en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum medicina materno-fetal, el neonatólogo y el cirujano pediatra
• Se recomienda el parto en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un centro con recursos óptimos de atención neonatal.
• Momento de parto:
  • Afectado por múltiples factores, entre ellos:
    • Edad gestacional (madurez pulmonar)
    • Hallazgos por ultrasonido (crecimiento fetal y estado intestinal)
    • Resultados de las pruebas fetales
  • El parto espontáneo (para embarazos con gastrosquisis) se produce a una edad gestacional media de 36 semanas.
• Modo de parto:
  • Gastrosquisis no complicada: no es una contraindicación para el parto vaginal
  • Hernia Hernia Protrusion of tissue, structure, or part of an organ through the bone, muscular tissue, or the membrane by which it is normally contained. Hernia may involve tissues such as the abdominal wall or the respiratory diaphragm. Hernias may be internal, external, congenital, or acquired. Abdominal Hernias hepática importante: Debe considerarse la posibilidad de una cesárea.

Cuidados neonatales

• Reducir las lesiones intestinales y reducir la pérdida de líquidos:
  • Proteger el intestino expuesto envolviendo el intestino con apósitos salinos estériles cubiertos con una envoltura de plástico.
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum algunos centros, la mitad inferior del neonato se coloca en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum una bolsa de plástico (permite proteger y visualizar la perfusión intestinal).
• Reanimación de líquidos y electrolitos (las pérdidas de líquidos previstas son 2–3 veces superiores a las de un neonato sano)
• Antibióticos profilácticos de amplio espectro (cobertura para la flora vaginal materna)
• Inserción de una sonda orogástrica para descomprimir el estómago
• Mantenimiento de las vías respiratorias y soporte respiratorio según sea necesario

Cirugía

• Cierre primario
  • Cirugía realizada a las pocas horas del nacimiento
  • Para minimizar la lesión intestinal durante la reducción, el defecto abdominal se aumenta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum 1–2 cm.
  • Exitoso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el 70% de los LOS Neisseria casos
• Cierre diferido
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum casos de asas intestinales engrosadas y distendidas
  • El intestino eviscerado está contenido dentro de una cubierta estéril (silo de silicona).
  • La bolsa y el intestino están suspendidos sobre el bebé, lo que permite la descompresión de las asas intestinales por gravedad.
  • Se realiza una reducción seriada del contenido intestinal

Pronóstico

• Gastrosquisis: resultado más favorable en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum comparación con otros defectos de la pared abdominal
• Tasa de supervivencia de los LOS Neisseria neonatos nacidos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum Norteamérica: 98%.
• Sepsis Sepsis Systemic inflammatory response syndrome with a proven or suspected infectious etiology. When sepsis is associated with organ dysfunction distant from the site of infection, it is called severe sepsis. When sepsis is accompanied by hypotension despite adequate fluid infusion, it is called septic shock. Sepsis and Septic Shock: único predictor significativo de mortalidad

Diagnóstico Diferencial

• Onfalocele: similar a la gastrosquisis, pero debido a un fallo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el retorno del intestino a la cavidad ventral tras la herniación normal. Las vísceras abdominales (incluido el hígado) permanecen herniadas a través del ombligo, cubiertas por el amnios y el peritoneo. A diferencia de la gastrosquisis, aproximadamente la mitad de los LOS Neisseria casos de onfalocele están asociados a otras anomalías congénitas y cromosómicas.
• Pentalogía de Cantrell: un raro síndrome que consiste en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum múltiples anomalías congénitas, incluyendo un defecto del esternón inferior, un defecto del diafragma anterior, un defecto del pericardio, un defecto de la pared abdominal y anomalías cardíacas congénitas. El diagnóstico se realiza de forma prenatal mediante ultrasonido. El tratamiento requiere una atención médica y quirúrgica compleja.
• Complejo de extrofia vesical-epispadias: un espectro de defectos congénitos: epispadias Epispadias A birth defect due to malformation of the urethra in which the urethral opening is above its normal location. In the male, the malformed urethra generally opens on the top or the side of the penis, but the urethra can also be open the entire length of the penis. In the female, the malformed urethral opening is often between the clitoris and the labia, or in the abdomen. Penile Anomalies and Conditions (cierre fallido de la uretra), extrofia vesical y extrofia cloacal (el defecto más grave, que incluye atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) anal y un onfalocele). El tratamiento es quirúrgico, con los LOS Neisseria objetivos de cerrar el defecto de la pared abdominal, lograr la continencia urinaria y reconstruir la zona genitourinaria.
• Hernia Hernia Protrusion of tissue, structure, or part of an organ through the bone, muscular tissue, or the membrane by which it is normally contained. Hernia may involve tissues such as the abdominal wall or the respiratory diaphragm. Hernias may be internal, external, congenital, or acquired. Abdominal Hernias umbilical: se presenta como una protuberancia en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la zona umbilical del neonato. Hay un cierre incompleto de la fascia Fascia Layers of connective tissue of variable thickness. The superficial fascia is found immediately below the skin; the deep fascia invests muscles, nerves, and other organs. Cellulitis del anillo umbilical, pero con la piel que cubre el anillo intacta . Es importante determinar la reducibilidad, ya que la hernia Hernia Protrusion of tissue, structure, or part of an organ through the bone, muscular tissue, or the membrane by which it is normally contained. Hernia may involve tissues such as the abdominal wall or the respiratory diaphragm. Hernias may be internal, external, congenital, or acquired. Abdominal Hernias encarcelada es una complicación. La cirugía está indicada para los LOS Neisseria defectos > 1,5 cm en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum aquellos > 2 años de edad y para las complicaciones, incluyendo la estrangulación, la incarceración o la ruptura.