Colangitis Biliar Primaria

Descripción General

Epidemiología

• Más prevalente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mujeres que en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum hombres
• Prevalencia más alta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum Europa y América del Norte
• Se diagnostica con más frecuencia entre la 4ta y la 6ta década de la vida
• La colangitis biliar primaria representa < 1% de los LOS Neisseria trasplantes de hígado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria Estados Unidos.

Etiología

• Hay una presunta etiología autoinmune.
• Asociada con:
  • Síndrome de Sjogren
  • Esclerodermia
  • Síndrome CREST ( calcinosis Calcinosis Pathologic deposition of calcium salts in tissues. Scleroderma, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia Telangiectasia Permanent dilation of preexisting blood vessels creating small focal red lesions, most commonly in the skin or mucous membranes. It is characterized by the prominence of skin blood vessels, such as vascular spiders. Chronic Venous Insufficiency)
  • Artritis reumatoide
  • Tiroiditis de Hashimoto
• Posible riesgo genético
• Los LOS Neisseria pacientes tienen una incidencia ↑ de infecciones del tracto urinario por gram-negativos.

Fisiopatología

• El mecanismo exacto no se conoce.
• Enfermedad hepática crónica y progresiva → colestasis y destrucción autoinmune de los LOS Neisseria conductos biliares intrahepáticos → fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans portal y periportal gradual → cirrosis hepática e hipertensión portal → insuficiencia hepática

Presentación Clínica

La colangitis biliar primaria tiene una amplia gama de síntomas. La afección suele ser asintomática en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la fase inicial y presenta síntomas de cirrosis descompensada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la fase tardía.

• Presentación aguda:
  • Prurito
  • Fatiga
• Presentación crónica:
  • Hepatomegalia +/- esplenomegalia
  • Ictericia
  • Melanosis Melanosis Disorders of increased melanin pigmentation that develop without preceding inflammatory disease. Primary Biliary Cholangitis (oscurecimiento de la piel)
  • Xantomas (depósitos de colesterol graso debajo de la piel) y xantelasma (xantomas alrededor de los LOS Neisseria párpados)
• Etapa final:
  • Insuficiencia hepatocelular (cirrosis)
  • Hipertensión portal (ascitis, hemorragia varicosa, etc ETC The electron transport chain (ETC) sends electrons through a series of proteins, which generate an electrochemical proton gradient that produces energy in the form of adenosine triphosphate (ATP). Electron Transport Chain (ETC).)
• Alta incidencia de osteoporosis Osteoporosis Osteoporosis refers to a decrease in bone mass and density leading to an increased number of fractures. There are 2 forms of osteoporosis: primary, which is commonly postmenopausal or senile; and secondary, which is a manifestation of immobilization, underlying medical disorders, or long-term use of certain medications. Osteoporosis por deficiencia de vitamina D

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

• Análisis de sangre:
  • ↑ Los LOS Neisseria anticuerpos antimitocondriales son diagnósticos (> 95% de especificidad y sensibilidad)
  • Transaminasas: aspartato aminotransferasa ( AST AST Enzymes of the transferase class that catalyze the conversion of l-aspartate and 2-ketoglutarate to oxaloacetate and l-glutamate. Liver Function Tests) y alanina aminotransferasa ( ALT ALT An enzyme that catalyzes the conversion of l-alanine and 2-oxoglutarate to pyruvate and l-glutamate. Liver Function Tests) están ligeramente ↑
  • ↑ Fosfatasa alcalina
  • ↑ Bilirrubina conjugada
  • ↑ Gamma-glutamil transferasa
• Biopsia hepática:
  • No requerida → puede confirmar el diagnóstico
  • Más útil para la estadificación (indicador pronóstico)

Tratamiento

• El trasplante hepático es el único tratamiento definitivo.
• Agente de 1ra línea: ácido ursodesoxicólico ( ursodiol Ursodiol An epimer of chenodeoxycholic acid. It is a mammalian bile acid found first in the bear and is apparently either a precursor or a product of chenodeoxycholate. Its administration changes the composition of bile and may dissolve gallstones. It is used as a cholagogue and choleretic. Primary Biliary Cholangitis)
  • Hasta el 40% de los LOS Neisseria pacientes no responden.
  • Alternativa: ácido obeticólico
• La colestiramina se puede usar para el prurito y la hipercolesterolemia.
• Suplementos de calcio y vitamina D para baja densidad ósea
• Bisfosfonatos son administrados para la osteoporosis Osteoporosis Osteoporosis refers to a decrease in bone mass and density leading to an increased number of fractures. There are 2 forms of osteoporosis: primary, which is commonly postmenopausal or senile; and secondary, which is a manifestation of immobilization, underlying medical disorders, or long-term use of certain medications. Osteoporosis severa

Diagnóstico Diferencial

• Colangitis esclerosante primaria: enfermedad inflamatoria de los LOS Neisseria conductos biliares que provoca el estrechamiento del árbol biliar debido a la cicatrización. Asociada a colitis Colitis Inflammation of the colon section of the large intestine, usually with symptoms such as diarrhea (often with blood and mucus), abdominal pain, and fever. Pseudomembranous Colitis ulcerosa. Los LOS Neisseria pacientes presentan fatiga, prurito e ictericia. El diagnóstico es por colangiopancreatografía por resonancia magnética y el tratamiento es sintomático. El tratamiento definitivo es el trasplante hepático en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum estadios tardíos (cirrosis).
• Obstrucción del conducto biliar: obstrucción del sistema biliar que también cursa con ictericia y aumento de laboratorios de colestasis. El inicio agudo de la ictericia, dolor Dolor Inflammation en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el cuadrante superior derecho y una mayor elevación de las aminotransferasas ayudan a diferenciar la afección de la colangitis biliar primaria. Se puede hacer una diferenciación adicional mediante ultrasonido o colangiopancreatografía por resonancia magnética. Las obstrucciones biliares tienen muchas causas, incluidos cálculos biliares y tumores. El tratamiento se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la etiología.
• Hepatitis autoinmune: inflamación del hígado que se produce cuando el sistema inmunitario del organismo se vuelve contra las células hepáticas. La presentación clínica va VA Ventilation: Mechanics of Breathing desde lo asintomático hasta los LOS Neisseria síntomas de insuficiencia hepática aguda. Se diagnostica mediante pruebas de anticuerpos séricos contra el músculo liso y biopsia hepática. El tratamiento es con corticosteroides y azatioprina. Con un tratamiento temprano, el pronóstico es favorable. Si no se trata, la mitad de los LOS Neisseria pacientes mueren en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria primeros años.