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VIPoma

Um VIPoma é um tumor neuroendócrino raro que surge principalmente no pâncreas e liberta grandes quantidades de péptido intestinal vasoativo (VIP). Este processo leva a diarreia aquosa crónica com hipocaliémia e desidratação concomitantes, bem como sibilância e flushing (conhecido como Síndrome de Verner-Morrison ou DAHA (Diarreia Aquosa crónica, Hipocaliémia, Acloridria)). A maioria dos tumores surge esporadicamente, mas alguns estão associados a MEN 1. O diagnóstico estabelece-se através da medição dos níveis séricos de VIP. A abordagem consiste no tratamento médico dos sintomas e na remoção cirúrgica completa do tumor, quando possível.

Última atualização: 30 Mar, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

Um VIPoma é um tumor neuroendócrino raro que secreta péptido intestinal vasoativo (VIP).

Epidemiologia

  • Incidência: 1 em 1.000.000 de pessoas por ano
  • 95% surgem no pâncreas, sendo que 75% dos casos sintomáticos surgem na cauda do pâncreas.
  • 3º tumor neuroendócrino pancreático mais comum (após o insulinoma e o gastrinoma)
  • Idade de início: 30-50 anos em adultos e 2-4 anos em crianças

Etiologia

  • Surge a partir de células neuroendócrinas, mais comummente das células dos ilhéus pancreáticos.
  • A maioria são casos isolados e esporádicos, mas 5% estão associados a MEN 1.

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Anatomia

  • 95% surgem no pâncreas e 75% especificamente na cauda do pâncreas.
  • Geralmente é solitário e tem > 3 cm
  • Outras localizações comuns nas crianças:
    • Glândulas suprarrenais
    • Gânglios do sistema nervoso simpático
  • Localizações menos frequentes:
    • Pulmão
    • Cólon / reto
    • Fígado
Anatomia do pâncreas

Anatomia do pâncreas

Imagem: “Blausen 0699 PancreasAnatomy2” de Blausen. Licença: CC BY 3.0

Síndrome do VIPoma

  • Também conhecida como síndrome de Verner-Morrison ou síndrome DAHA:
    • Diarreia Aquosa crónica
    • Hipocaliémia (causa cãibras musculares, fraqueza e arritmias)
    • Acloridria
  • Causado pela secreção excessiva e desregulada de VIP:
    • O VIP liga-se a recetores nas células do epitélio intestinal.
    • A ativação da adenilato ciclase celular e a produção de cAMP resultam na secreção de fluidos e eletrólitos para o lúmen.
    • Outros efeitos:
      • Vasodilatação
      • Inibição da secreção de ácido gástrico
      • Reabsorção óssea
      • Aumento da glicogenólise

Apresentação clínica

  • Diarreia aquosa:
    • Geralmente intermitente
    • Não afetada pelo jejum
    • Fezes cor de chá (> 700 mL / dia, até 5 L)
    • A dor abdominal é ligeira ou mínima.
  • Episódios de fushing /rubor (em 20% dos doentes)
  • Sintomas relacionados com a hipocaliémia e a desidratação:
    • Letargia
    • Náuseas / vómitos
    • Fraqueza / cãibras musculares

Diagnóstico

História

  • Diarreia volumosa inexplicada (frequentemente intermitente)
  • Episódios de flushing/rubor
  • História pessoal ou familiar de MEN 1

Análises laboratoriais

  • VIP sérico elevado: > 75 pg / mL (deve ser confirmado com a repitação dos testes)
  • Níveis anormais de eletrólitos:
    • Hipocaliémia
    • Alcalose metabólica
    • Hipercalcémia: pode ser intermitente e corresponder a episódios de diarreia
    • Hiperglicemia
    • Hipocloridria
    • Deficiência de ferro e de B12

Imagiologia

  • Tomografia computadorizada com contraste: a sensibilidade aproxima-se de 100%.
  • RMN: mais sensível que a TC para detetar metástases hepáticas
  • Cintigrafia do recetor de somatostatina: exame de corpo inteiro que usa octreótido marcado radioativamente
  • Ecoendoscopia: raramente utilizado
  • PET: bom para localização do tumor e estadiamento
Tomografia computadorizada que mostra um vipoma pancreático necrótico de grandes dimensões.

Tomografia computadorizada que mostra um VIPoma pancreático necrótico de grandes dimensões.

Imagem: “Multi-visceral resection of pancreatic VIPoma in a patient with sinistral portal hypertension” de Joyce DL, Hong K, Fishman EK, Wisell J, Pawlik TM. Licença: CC BY 2.0

Tratamento

Tumor primário

  • Médico:
    • Reposição de fluidos e eletrólitos
    • Análogos da somatostatina (octreótido, lanreótido)
      • Ligam-se aos recetores de somatostatina
      • Inibem a libertação de serotonina
    • Tratamento de 2ª linha para a diarreia refratária aos análogos da somatostatina:
      • Glucocorticoides
      • Clonidina
      • Loperamida
  • Cirúrgico: pancreatectomia distal para os tumores primários

Doença metastática

  • Resseção hepática
  • Embolização da artéria hepática
  • Ablações (radiofrequência e crioablação)
  • Fármacos:
    • Análogos da somatostatina
    • Estreptozocina
    • Sunitinib
    • Everolimus

Prognóstico

  • 60% – 80% têm doença metastática ao diagnóstico.
  • O prognóstico depende do grau, estadio e ressecabilidade cirúrgica.
  • A sobrevida média dos doentes com VIPoma é de 96 meses.

Diagnóstico Diferencial

  • Diarreia infeciosa: diarreia causada por uma variedade de bactérias e vírus (por exemplo, Vibrio cholerae , Escherichia coli). Geralmente de início agudo e frequentemente autolimitada. O diagnóstico estabelece-se pela história clínica e cultura de fezes. O tratamento é de suporte e envolve antibióticos em determinados casos.
  • Má absorção: disfunção da parede intestinal que resulta na absorção insuficiente dos produtos da digestão. Pode manifestar-se por diarreia, esteatorreia, distensão abdominal, flatulência, perda ponderal, anemia, deficiência de vitaminas e / ou atraso de crescimento. O diagnóstico é estabelecido por uma combinação entre a análise de fezes, análises sanguíneas e, por vezes, endoscopia e exames de imagem. O tratamento geralmente é de suporte.
  • Síndrome carcinoide: conjunto de sintomas associados à produção de serotonina e de outras substâncias por tumores carcinoides. Geralmente apresenta-se com diarreia, flushing/rubor e pieira. O diagnóstico é estabelecido através da medição dos metabolitos da serotonina e imagiologia para confirmar a presença do tumor. O tratamento inclui a resseção cirúrgica e o tratamento sintomático.
  • Gastrinoma: tumor secretor de gastrina que causa a síndrome de Zollinger-Ellison. Surge a partir do pâncreas, estômago, duodeno, jejuno e / ou mesmo dos gânglios linfáticos. Os sintomas incluem úlceras pépticas refratárias e diarreia. O diagnóstico é estabelecido pelos níveis de gastrina em jejum. O tratamento inclui a resseção cirúrgica e o tratamento sintomático.

Referências

  1. Bergsland E. (2020). VIPoma: Clinical manifestations, diagnosis, and management. Recuperado a 27 de janeiro de 2021, em https://www.uptodate.com/contents/vipoma-clinical-manifestations-diagnosis-and-management
  2. Cameron J.L. (2004). Current Surgical Therapy. 8th Edition.
  3. Grier J.F. (1995). WDHA (watery diarrhea, hypokalemia, achlorhydria) syndrome: clinical features, diagnosis, and treatment. Southern Medical Journal. 88(1), 22–24. https://doi.org/10.1097/00007611-199501000-00002
  4. Smith S.L., et al. (1998). Vasoactive intestinal polypeptide secreting islet cell tumors: a 15-year experience and review of the literature. Surgery. 124(6), 1050–1055. https://doi.org/10.1067/msy.1998.92005

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