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VIPoma

Un VIPoma es un tumor neuroendocrino poco frecuente que surge principalmente en el páncreas y que libera grandes cantidades de polipéptido intestinal vasoactivo. Este proceso da lugar a diarrea acuosa crónica con hipopotasemia y deshidratación concomitante, así como a sibilancias y sofocos, lo que se conoce como síndrome de Verner-Morrison o diarrea acuosa crónica con hipopotasemia y aclorhidria (Watery (acuosa), Diarrhea (diarrea), Hypokalemia (hipopotasemia), Achlorhydria (aclorhidria); WDHA, por sus siglas en inglés). La mayoría de los tumores surgen de forma esporádica, pero algunos se asocian a neoplasia endocrina múltiple 1. El diagnóstico se establece midiendo los niveles séricos de polipéptido intestinal vasoactivo. El tratamiento consiste en el tratamiento médico de los síntomas y la extirpación quirúrgica completa del tumor cuando es posible.

Última actualización: Abr 7, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

Un VIPoma es un tumor neuroendocrino poco frecuente que segrega polipéptido intestinal vasoactivo.

Epidemiología

  • Incidencia: 1 de cada 1 000 000 de personas al año
  • El 95% surgen en el páncreas, y el 75% de los casos sintomáticos surgen en la cola del páncreas.
  • El 3er tumor neuroendocrino pancreático más frecuente (después del insulinoma y el gastrinoma)
  • Edad de aparición: 30–50 en adultos y 2–4 en niños

Etiología

  • Surgen de las células neuroendocrinas, sobre todo de las células de los islotes del páncreas
  • La mayoría son aislados y esporádicos, pero el 5% se asocian a neoplasia endocrina múltiple 1.

Fisiopatología y Presentación Clínica

Anatomía

  • El 95% surgen dentro del páncreas, y el 75% dentro de la cola del páncreas.
  • Generalmente, es solitario y mide > 3 cm
  • Otras localizaciones comunes en los niños:
    • Glándulas suprarrenales
    • Ganglios simpáticos
  • Localizaciones menos comunes:
    • Pulmón
    • Cólon/recto
    • Hígado
Anatomía del páncreas

Anatomía del páncreas

Imagen: «Blausen 0699 PancreasAnatomy2» por Blausen. Licencia: CC BY 3.0

Síndrome del VIPoma

  • También conocido como síndrome de Verner-Morrison o síndrome WDHA:
    • W Watery Diarrhea (diarrea acuosa crónica)
    • H – Hypokalemia (hipopotasemia (provoca calambres musculares, debilidad y arritmias)
    • A – Achlorhydria (aclorhidria)
  • Causada por una secreción excesiva y desordenada de polipéptido intestinal vasoactivo:
    • El polipéptido intestinal vasoactivo se une a los receptores de las células epiteliales intestinales.
    • La activación de la adenilato ciclasa celular y la producción de AMPc dan lugar a la secreción de líquidos y electrolitos hacia el lumen.
    • Otros efectos:
      • Vasodilatación
      • Inhibición de la secreción de ácido gástrico
      • Resorción ósea
      • Aumento de la glucogenólisis

Presentación clínica

  • Diarrea acuosa:
    • Generalmente intermitente
    • No se ve afectada por el ayuno
    • Heces de color té (> 700 mL/día, hasta 5 L)
    • El dolor abdominal es leve o mínimo.
  • Episodios de enrojecimiento (en el 20% de los pacientes)
  • Síntomas relacionados con la hipopotasemia y la deshidratación:
    • Letargo
    • Náuseas/vómitos
    • Debilidad muscular/calambres

Diagnóstico

Antecedentes clínicos

  • Diarrea inexplicable de gran volumen (a menudo intermitente)
  • Episodios de enrojecimiento
  • Antecedentes familiares o personales de neoplasia endocrina múltiple 1

Estudios de laboratorio

  • Polipéptido intestinal vasoactivo sérico elevado > 75 pg/mL (debe confirmarse con pruebas seriadas)
  • Niveles anormales de electrolitos:
    • Hipopotasemia
    • Alcalosis metabólica
    • Hipercalcemia: puede ser intermitente y corresponder a los episodios diarreicos
    • Hiperglucemia
    • Hipoclorhidria
    • Deficiencia de hierro y B12

Imagenología

  • TC con contraste: La sensibilidad es cerca del 100%.
  • RM: más sensible que la TC para detectar metástasis en el hígado
  • Gammagrafía de receptores de somatostatina: gammagrafía de cuerpo entero con octreotida marcada radioactivamente
  • Ultrasonido endoscópico: rara vez se utiliza
  • Tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés): buena para la localización y la estadificación
Tc que muestra un gran vipoma pancreático necrótico

Tomografía computarizada que muestra un gran VIPoma pancreático necrótico

Imagen: “Multi-visceral resection of pancreatic VIPoma in a patient with sinistral portal hypertension” por Joyce DL, Hong K, Fishman EK, Wisell J, Pawlik TM. Licencia: CC BY 2.0

Tratamiento

Masa primaria

  • Tratamiento médico:
    • Reposición de líquidos y electrolitos
    • Análogos de la somatostatina (octreotida, lanreotida)
      • Se unen a los receptores de somatostatina
      • Inhiben la liberación de serotonina
    • Tratamientos de 2da línea para la diarrea refractaria a los análogos de la somatostatina:
      • Glucocorticoides
      • Clonidina
      • Loperamida
  • Tratamiento quirúrgico: pancreatectomía distal para los tumores primarios

Enfermedad metastásica

  • Resección del hígado
  • Embolización de la arteria hepática
  • Ablación (radiofrecuencia y crioablación)
  • Medicamentos:
    • Análogos de la somatostatina
    • Estreptozocina
    • Sunitinib
    • Everolimus

Pronóstico

  • 60%–80% son metastásicos en el momento del diagnóstico.
  • El pronóstico depende del grado, el estadio y la resecabilidad quirúrgica.
  • La media de supervivencia de los pacientes con VIPoma es de 96 meses.

Diagnóstico Diferencial

  • Diarrea infecciosa: diarrea causada por una variedad de bacterias y virus (por ejemplo, Vibrio cholerae, Escherichia coli). Suele ser de inicio agudo y frecuentemente autolimitado. El diagnóstico es establecido por los antecedentes clínicos y los cultivos de las heces. El tratamiento consiste en un tratamiento de soporte y en antibióticos en algunos casos.
  • Malabsorción: mal funcionamiento de la pared intestinal que provoca una absorción insuficiente de los productos de descomposición. Puede presentarse como diarrea, esteatorrea, distensión abdominal, flatulencia, pérdida de peso, anemia, deficiencias vitamínicas y/o retraso en el desarrollo. El diagnóstico se establece mediante una combinación de estudios de heces, análisis de sangre y, a veces, endoscopia e imagenología. El tratamiento suele ser de soporte.
  • Síndrome carcinoide: conjunto de síntomas asociados a la producción de serotonina y otras sustancias por parte de los tumores carcinoides. Suele presentarse con diarrea, enrojecimiento y sibilancias. El diagnóstico se establece mediante la medición de los metabolitos de la serotonina y la obtención de imagenología para confirmar la presencia del tumor. El tratamiento incluye la resección quirúrgica y el tratamiento sintomático.
  • Gastrinoma: tumor que segrega gastrina y que provoca el síndrome de Zollinger-Ellison. Se origina en el páncreas, el estómago, el duodeno, el yeyuno e incluso en los ganglios linfáticos. Los síntomas incluyen úlceras pépticas refractarias y diarrea. Diagnóstico establecido por los niveles de gastrina en ayunas. El tratamiento incluye la resección quirúrgica y el tratamiento sintomático.

Referencias

  1. Bergsland E. (2020). VIPoma: Clinical manifestations, diagnosis, and management. Retrieved January 27, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/vipoma-clinical-manifestations-diagnosis-and-management
  2. Cameron J.L. (2004). Current Surgical Therapy. 8th Edition.
  3. Grier J.F. (1995). WDHA (watery diarrhea, hypokalemia, achlorhydria) syndrome: clinical features, diagnosis, and treatment. Southern Medical Journal. 88(1), 22–24. https://doi.org/10.1097/00007611-199501000-00002
  4. Smith S.L., et al. (1998). Vasoactive intestinal polypeptide secreting islet cell tumors: a 15-year experience and review of the literature. Surgery. 124(6), 1050–1055. https://doi.org/10.1067/msy.1998.92005

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