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Tumores Malignos Raros do Fígado

Embora o carcinoma hepatocelular (CHC) seja de longe o tumor hepático maligno mais comum, existem vários tumores malignos raros que são importantes ter em mente ao fazer um diagnóstico diferencial. Esses tumores incluem o colangiocarcinoma, hepatoblastoma e tumores mesenquimatosos, como o hemangioendotelioma epitelióide (HE) e o angiossarcoma. Embora essas doenças difiram na sua etiologia e patologia, muitas vezes apresentam-se de forma semelhante, com sintomas inespecíficos como fadiga, perda de peso e desconforto abdominal. O diagnóstico é realizado por exames imagiológicos, que podem ser apoiados por uma biópsia. A excisão cirúrgica é a única abordagem curativa para estes tumores.

Última atualização: Jul 4, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Colangiocarcinoma

Epidemiologia e etiologia

  • É o 2.º tumor hepático primário maligno mais comum
  • É responsável por 7,6% das mortes por carcinoma em todo o mundo e 3% das mortes por carcinoma nos Estados Unidos
  • Muito comum nos países do Sudeste Asiático devido a uma maior prevalência de infestação hepática por parasitas:
    • Tailândia
    • Laos
    • Camboja

Patogénese e fatores de risco

Doenças genéticas:

  • Síndrome de Lynch (carcinoma colorretal hereditário sem polipose)
  • Fibrose quística
  • Papilomatose biliar múltipla

Toxinas:

O colangiocarcinoma está associado a profissões nas seguintes indústrias:

  • Automóvel
  • Borracha
  • Químicas
  • Acabamentos em madeira

Lesões precursoras/pré-malignas:

  • Neoplasia intraepitelial biliar: pode tornar-se um colangiocarcinoma
  • Tumores do ducto biliar produtores de mucina do sistema hepatobiliar, tipos não invasivos e invasivos

Outras causas:

  • Doenças inflamatórias crónicas que envolvem os ductos biliares → lesão e reação promovem a aquisição de mutações causadoras de carcinoma
  • Colangite esclerosante primária
  • Infestação por parasitas hepáticos (Opisthorchis e Clonorchis spp.)
  • Hepatolitíase (colangite piogénica recorrente)
  • Doenças hepáticas crónicas que predispõem ao carcinoma hepatocelular (CHC):
    • Hepatite B e C
    • Esteatose hepática não alcoólica

Patologia

  • Tem origem nas células epiteliais dos ductos biliares intra e extra-hepáticos
  • É uma massa ou massas firmes, branco-acinzentadas
  • Tumor de Klatskin: tumor extra-hepático na junção dos ductos hepáticos direito e esquerdo; representa 60–70% dos tumores extra-hepáticos
  • Ducto biliar comum: 30–40% dos tumores extra-hepáticos
    • Descobertos mais cedo porque causam uma icterícia obstrutiva precoce
    • A morfologia varia: sólida, infiltrativa ou papilar
  • Aspeto microscópico:
    • Adenocarcinoma, bem a moderadamente diferenciado
    • Estroma fibroso abundante
    • É comum a invasão linfovascular e perineural.
    • Também ocorre a combinação hepatocelular-colangiocarcinoma.

Apresentação clínica

  • Sintomas relacionados com a obstrução biliar (icterícia, prurido)
  • Perda ponderal
  • Massa hepática sintomática: desconforto no QSD

Diagnóstico

O colangiocarcinoma pode ser detectado incidentalmente em exames de imagem ou apresentar-se com sintomas.

Avaliação laboratorial:

  • Avaliar a colestase:
    • Fosfatase alcalina
    • Gama-glutamiltransferase (GGT)
    • Bilirrubina (total, direta e indireta)
  • A AST e a ALT podem estar normais ou minimamente elevadas.
  • Biomarcadores:
    • Antigénio de carbohidratos (CA 19-9)
    • Antigénio carcinoembrionário (CEA)
    • Ambos estão geralmente elevados.

Imagiologia:

  • Ecografia para excluir uma causa benigna de obstrução
  • Colangiopancreatografia por RM:
    • Colangiocarcinoma distal extra-hepático: dilatação ductal intra e extra-hepática
    • Colangiocarcinoma peri-hilar: dilatação ductal intra-hepática com ductos extra-hepáticos de calibre normal
    • Colangiocarcinoma intra-hepático: lesão de massa
  • Biópsia: se a imagem não for conclusiva
Arterial and portal venous phase ct of cholangiocarcinoma
TC em fase arterial e venosa portal de um colangiocarcinoma
Imagem: “Arterial and portal venous phase CT of cholangiocarcinoma” de Kristie Guite, Louis Hinshaw e Fred Lee. Licença: CC BY 3.0
Fotomicrografias de colangiocarcinoma intra-hepático

Imagens de colangiocarcinoma intra-hepático:
a: células epiteliais marcadamente atípicas (H&E, 200x)
b e c: colorações imuno-histoquímicas para as citoqueratinas CK7 (b) e CK19 (c), que apoiam o diagnóstico de colangiocarcinoma (imuno-histoquímica, 200x)

Imagem: “Photomicrographs of intrahepatic cholangiocarcinoma” por Liu ZY, Sun JJ, He KW, Zhuo PY, Yu ZY. Licença: CC BY 4.0

Tratamento

  • Resseção cirúrgica
  • Quimioterapia neoadjuvante ou adjuvante

Prognóstico

  • O prognóstico geral é mau: sobrevida de 20–40% após resseção cirúrgica
  • A doença metastática está presente em 50–60% dos doentes à apresentação.
  • As recorrências são comuns após a cirurgia.
  • Favorável se as margens de resseção cirúrgica forem negativas e não houver envolvimento de gânglios linfáticos.

Hepatoblastoma

Epidemiologia e etiologia

  • A malignidade hepática primária mais comum na infância
  • Representa 1% de todas as malignidades infantis
  • Proporção rapazes:raparigas de 2:1
  • A maioria ocorre nos primeiros 2 anos de vida.
  • Surge de células primitivas

Patogénese e fatores de risco

  • Prematuridade com muito baixo peso ao nascimento
  • Exposição precoce a infeção por hepatite B
  • Atrésia biliar
  • Doenças genéticas:
    • Síndrome de Beckwith-Wiedemann
    • Polipose adenomatosa familiar (PAF)
    • Trissomia 21

Patologia

  • Lesões únicas ou múltiplas bem circunscritas, até 20 cm
  • Hemorragia e necrose devido a um rápido crescimento
  • Microscopicamente:
    • Células hepáticas malignas, em vários estadios de maturação
    • Componentes mesenquimatosos dispersos, incluindo osso e cartilagem

Apresentação clínica

  • Frequentemente assintomático à apresentação
  • Distensão abdominal, massa abdominal de crescimento rápido
  • Anorexia, perda de peso
  • Fadiga
  • A doença está avançada ao diagnóstico em cerca de 40% dos doentes, com metástases pulmonares em 20% dos casos.
  • A morte pode ocorrer por ruptura do tumor, podendo ser a 1.ª manifestação da doença.

Diagnóstico

  • Os níveis séricos de alfa-fetoproteína estão marcadamente elevados.
  • Imagiologia: todos os exames podem ser utilizados.
    • Ecografia
    • TAC
    • RMN
    • Cintigrafia óssea com radionuclídeos
    • PET
  • Biópsia: é preferível a biópsia cirúrgica aberta (se o tumor não for ressecado) devido à alta vascularização do tumor

Tratamento

  • Resseção cirúrgica
  • Quimioterapia neoadjuvante ou adjuvante
  • A radioterapia adjuvante pode ser usada.

Prognóstico

A taxa de sobrevida global melhorou muito nas últimas 4 décadas e agora é cerca de 81%.

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma:
characteristic of the embryonal cell type, fine-needle biopsy aspirate consists of small, oval-to-spindle shaped cells with a small amount of cytoplasm and prominent nucleoli

Image: “Hepatoblastoma” by David C Chhieng. License: CC BY 2.0

Tumores Mesenquimatosos

Hemangioendotelioma epitelióide (HE)

O hemangioendotelioma epitelióide é uma neoplasia vascular maligna de baixo grau.

  • Epidemiologia: mais comum em mulheres do que em homens
  • Patologia :
    • O tumor ocorre à volta de veias de médio e grande calibre.
    • Os canais vasculares são impercetíveis; +/- calcificação, fibrose
    • As células neoplásicas estão engurgitadas e frequentemente cubóides.
  • Apresentação Clínica:
    • Dor abdominal
    • Massa abdominal
    • Perda de peso
    • Mal-estar
  • Tratamento:
    • Excisão cirúrgica curativa na maioria dos casos
    • 40% de taxa de recorrência
    • 20–30% metastizam
    • 15% dos doentes morrerão do tumor.

Angiossarcoma

O angiossarcoma é uma neoplasia vascular maligna de alto grau.

  • Epidemiologia:
    • O sarcoma mais comum que surge no fígado
    • Principalmente em doentes mais velhos (> 60 anos)
    • Homens > mulheres
  • Etiologia: vários fatores de risco são responsáveis por 25% dos casos, e incluem:
    • Cloreto de vinil
    • Arsénio (p.e. em pesticidas)
    • Contracetivos orais
    • Exposição a radiação
    • Dióxido de tório
  • Patologia:
    • A morfologia varia de tumores bem diferenciados que se assemelham a hemangiomas a lesões anaplásicas.
    • Forma muitos nódulos hemorrágicos de variados tamanhos
    • Está frequentemente envolvido todo o fígado.
    • Invade e cresce em sinusóides e ramos das veias porta e hepática
    • A imunocoloração mostra positividade para marcadores vasculares.
  • Apresentação clínica:
    • Dor abdominal
    • Fadiga
    • Icterícia
    • Ascite
    • Perda de peso
    • Hepatomegalia, +/- esplenomegalia
    • Trombocitopenia
  • Tratamento: excisão cirúrgica
  • Prognóstico:
    • As metástases ocorrem com frequentemente e rapidamente para o baço, gânglios linfáticos, pulmão, osso e glândulas suprarrenais.
    • A insuficiência hepática e hemorragia intra-abdominal devido à ruptura hepática são causas comuns de morte.
    • A sobrevida aos 5 anos é de aproximadamente 30%.

Mnemónica

Os fatores de risco do angiossarcoma hepático podem ser memorizados como “VAT”:

  • Vinyl chloride (cloreto de vinil)
  • Arsenic (arsénio)
  • Thorium dioxide (dióxido de tório)

Diagnóstico Diferencial

As seguintes doenças englobam as lesões benignas mais importantes incluídas no diagnóstico diferencial de uma massa sólida hepática:

  • Hemangioma hepático (hemangioma cavernoso): a lesão hepática benigna mais comum. Mais comum em mulheres do que em homens. Geralmente assintomática, com excelente prognóstico.
  • Hiperplasia nodular focal (HNF): ocorre uma proliferação de hepatócitos hiperplásicos em torno de uma cicatriz estrelada central. Mais comum em mulheres do que em homens. O tratamento inclui embolização transarterial, ablação por radiofrequência e resseção cirúrgica.
  • Adenoma hepatocelular (adenoma hepático): desenvolve-se no fígado sem doença. Lesão solitária, principalmente em mulheres jovens que usam medicamentos que contêm estrogénio e em doentes com doença de armazenamento de glicogénio ou síndrome metabólico. O tratamento inclui observação e vigilância, embolização transarterial e resseção cirúrgica.
  • Nódulos regenerativos: geralmente observados na cirrose em resposta à lesão hepática; consistem em proliferações de hepatócitos e estroma.

Referências

  1. Gill, R.M., Kakar S. (2020). Liver and Gallbladder. In Kumar, V., Abbas, A. K., Aster, J.C., (Eds.), Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 10th ed. pp. 868–872. Elsevier, Inc.
  2. Ranganathan, S., Lopez-Terrada, D., & Alaggio, R. (2020). Hepatoblastoma and Pediatric Hepatocellular Carcinoma: An Update. Pediatric and Developmental Pathology. 23(2), 79–95. https://doi.org/10.1177/1093526619875228
  3. Yasir, S., Torbenson, M. S. (2019). Angiosarcoma of the Liver: Clinicopathologic Features and Morphologic Patterns. The American Journal of Surgical Pathology. 43(5), 581–590. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000001228
  4. Rosenberg, A., Agulnik, M. (2018). Epithelioid Hemangioendothelioma: Update on Diagnosis and Treatment. Current Treatment Options in Oncology. 19(4), 19. https://doi.org/10.1007/s11864-018-0536-y
  5. El-Diwany, R., Pawlik, T. M., & Ejaz, A. (2019). Intrahepatic Cholangiocarcinoma. Surgical Oncology Clinics of North America. 28(4), 587–599. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472907/

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