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Tumores Hepáticos Malignos Poco Frecuentes

Aunque el carcinoma hepatocelular es, con diferencia, el tumor hepático maligno más frecuente, existen varios tumores malignos poco frecuentes que es importante tener en cuenta a la hora de realizar un diagnóstico diferencial. Estos tumores incluyen el colangiocarcinoma; el hepatoblastoma y los tumores mesenquimales, como el hemangioendotelioma epitelioide; y el angiosarcoma. Aunque estas condiciones difieren en su etiología y patología, a menudo se presentan de forma similar, con síntomas inespecíficos como fatiga, pérdida de peso y malestar abdominal. El diagnóstico se realiza mediante imagenología, que pueden apoyarse en una biopsia. La escisión quirúrgica es el único tratamiento curativo para estos tumores.

Última actualización: Jul 5, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Colangiocarcinoma

Epidemiología y etiología

  • Segundo tumor hepático primario maligno más frecuente
  • Representa el 7.6% de las muertes por cáncer en el mundo y el 3% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos
  • Es muy común en los países del sudeste asiático debido a la mayor prevalencia de la infestación por la duela del hígado:
    • Tailandia
    • Laos
    • Camboya

Patogénesis y factores de riesgo

Trastornos genéticos:

  • Síndrome de Lynch (cáncer colorrectal hereditario no polipósico)
  • Fibrosis quística
  • Papilomatosis biliar múltiple

Toxinas:

El colangiocarcinoma se asocia con trabajar en las siguientes industrias:

  • Automóviles
  • Caucho
  • Química
  • Acabados de madera

Lesiones precursoras/pre-malignas:

  • Neoplasia intraepitelial biliar: puede convertirse en colangiocarcinoma
  • Tumores del sistema hepatobiliar productores de mucina, tipos no invasivos e invasivos

Otras causas:

  • Las condiciones inflamatorias crónicas que afectan a los conductos biliares → la lesión y la reacción promueven la adquisición de mutaciones conductoras del cáncer
  • Colangitis esclerosante primaria
  • Infestación por duelas del hígado (Opisthorchis y Clonorchis spp.)
  • Hepatolitiasis (colangitis piógena recurrente)
  • Enfermedades hepáticas crónicas que predisponen al carcinoma hepatocelular:
    • Hepatitis B y C
    • Enfermedad de hígado graso no alcohólico

Patología

  • Surge de las células epiteliales de los conductos biliares intra y extrahepáticos
  • Masa o masas firmes, de color blanco grisáceo
  • Tumor de Klatskin: tumor extrahepático en la unión de los conductos hepáticos derecho e izquierdo; representa el 60%–70% de los tumores extrahepáticos
  • Conducto biliar común: 30%–40% de los tumores extrahepáticos
    • Se descubren antes porque provocan ictericia obstructiva de forma precoz
    • La morfología varía: sólida, infiltrativa o papilar
  • Aspecto microscópico:
    • Adenocarcinoma, bien a moderadamente diferenciado
    • Estroma fibroso abundante
    • La invasión linfovascular y perineural son comunes.
    • También se produce un carcinoma hepatocelular-colangiocarcinoma combinado.

Presentación clínica

  • Síntomas relacionados con la obstrucción biliar (ictericia, prurito)
  • Pérdida de peso
  • Masa hepática sintomática: Malestar en el cuadrante superior derecho

Diagnóstico

El colangiocarcinoma puede detectarse fortuitamente en la imagenología o puede presentarse con síntomas.

Estudios de laboratorio:

  • Evaluar la colestasis:
    • Fosfatasa alcalina
    • Gamma-glutamiltransferasa (GGT)
    • Bilirrubina (total, directa e indirecta)
  • La AST y la ALT pueden ser normales o estar mínimamente elevadas.
  • Biomarcadores:
    • Antígeno de carbohidratos (CA 19-9, por sus siglas en inglés)
    • Antígeno carcinoembrionario (CEA, por sus siglas en inglés)
    • Ambos suelen estar elevados.

Imagenología:

  • Ultrasonido para excluir una causa benigna de la obstrucción
  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética:
    • Colangiocarcinoma extrahepático distal: dilatación ductal intrahepática y extrahepática
    • Colangiocarcinoma perihiliar: dilatación ductal intrahepática con conductos extrahepáticos de calibre normal
    • Colangiocarcinoma intrahepático: lesión de masa
  • Biopsia: si la imagenología no es concluyente
Arterial and portal venous phase ct of cholangiocarcinoma

TC en fase arterial y venosa portal del colangiocarcinoma

Imagen: “Arterial and portal venous phase CT of cholangiocarcinoma” por Kristie Guite, Louis Hinshaw and Fred Lee. Licencia: CC BY 3.0
Fotomicrografías de colangiocarcinoma intrahepático

Fotomicrografías del colangiocarcinoma intrahepático:
a: células epiteliales marcadamente atípicas (H&E, 200x)
b y c: tinciones inmunohistoquímicas para las citoqueratinas CK7 (b) y CK19 (c), apoyando el diagnóstico de colangiocarcinoma (inmunohistoquímica, 200x)

Imagen: “Photomicrographs of intrahepatic cholangiocarcinoma” por Liu ZY, Sun JJ, He KW, Zhuo PY, Yu ZY. Licencia: CC BY 4.0

Tratamiento

  • Resección quirúrgica
  • Quimioterapia neoadyuvante o adyuvante

Pronóstico

  • El pronóstico global es malo: 20%–40% de supervivencia tras la resección quirúrgica
  • La enfermedad metastásica está presente en el 50%–60% de los pacientes en el momento de la presentación.
  • Las recidivas son comunes después de la cirugía.
  • Favorable si los márgenes de resección quirúrgica son negativos y no hay afectación de los ganglios linfáticos.

Hepatoblastoma

Epidemiología y etiología

  • La neoplasia hepática primaria más frecuente en la primera infancia
  • 1% de todas las neoplasias infantiles
  • Proporción niños:niñas de 2:1
  • La mayoría se produce en los dos primeros años de vida.
  • Surge de las células primitivas

Patogénesis y factores de riesgo

  • Prematuridad con muy bajo peso al nacer
  • Exposición temprana a la infección por hepatitis B
  • Atresia biliar
  • Condiciones genéticas:
    • Síndrome de Beckwith-Wiedemann
    • Poliposis adenomatosa familiar
    • Trisomía 21

Patología

  • Lesiones únicas o múltiples bien circunscritas, de hasta 20 cm (8 pulgadas)
  • Hemorragia y necrosis debido al rápido crecimiento
  • Microscópicamente:
    • Células hepáticas malignas, en distintas fases de maduración
    • Componentes mesenquimales dispersos, incluyendo hueso y cartílago

Presentación clínica

  • A menudo son asintomáticos en su presentación
  • Distensión abdominal, masa abdominal de rápido crecimiento
  • Anorexia, pérdida de peso
  • Fatiga
  • La enfermedad está avanzada para el momento del diagnóstico en el 40% de los pacientes, con metástasis pulmonares en el 20% de los casos.
  • La muerte puede ocurrir por la ruptura del tumor, y puede ser la 1era manifestación de la enfermedad.

Diagnóstico

  • Los niveles séricos de alfa-fetoproteína son notablemente elevados.
  • Imagenología: Se pueden utilizar todas las modalidades.
    • Ultrasonido
    • TC
    • RM
    • Gammagrafía ósea con radionúclidos
    • Tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés)
  • Biopsia: se prefiere la biopsia quirúrgica abierta (si no se reseca el tumor) debido a la alta vascularidad del tumor

Tratamiento

  • Resección quirúrgica
  • Quimioterapia neoadyuvante o adyuvante
  • Puede utilizarse la radioterapia adyuvante.

Pronóstico

La tasa de supervivencia global ha mejorado mucho en las últimas 4 décadas y ahora se sitúa en el 81%.

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma:
characteristic of the embryonal cell type, fine-needle biopsy aspirate consists of small, oval-to-spindle shaped cells with a small amount of cytoplasm and prominent nucleoli

Image: “Hepatoblastoma” by David C Chhieng. License: CC BY 2.0

Tumores Mesenquimales

Hemangioendotelioma epitelioide

El hemangioendotelioma epitelioide es una neoplasia vascular maligna de bajo grado.

  • Epidemiología: más frecuente en mujeres que en hombres
  • Patología:
    • El tumor surge alrededor de las venas de tamaño mediano y grande.
    • Los canales vasculares son discretos; +/- calcificación, fibrosis
    • Las células neoplásicas son regordetas y a menudo cúbicas.
  • Presentación clínica:
    • Dolor abdominal
    • Masa abdominal
    • Pérdida de peso
    • Malestar
  • Tratamiento:
    • La escisión quirúrgica es curativa en la mayoría de los casos
    • Tasa de recurrencia del 40%.
    • El 20%–30% de los hemangioendoteliomas epitelioides hacen metástasis.
    • El 15% de los pacientes fallecerá a causa de su tumor.

Angiosarcoma

El angiosarcoma es una neoplasia vascular maligna de alto grado.

  • Epidemiología:
    • Es el sarcoma más común que surge en el hígado
    • La mayoría de los pacientes son de edad avanzada (> 60 años)
    • Hombres > mujeres
  • Etiología: varios factores de riesgo son responsables del 25% de los casos, e incluyen:
    • Cloruro de vinilo
    • Arsénico (e.g., en pesticidas)
    • Esteroides anabólicos
    • Anticonceptivos orales
    • Radiación
    • Dióxido de torio
  • Patología:
    • La morfología varía de tumores bien diferenciados que se asemejan a los hemangiomas hasta las lesiones anaplásicas.
    • Forma varios nódulos hemorrágicos de tamaño variable
    • A menudo se ve afectado todo el hígado.
    • Invade y crece en los sinusoides y las ramas de la vena porta y hepática
    • La inmunotinción muestra positividad para los marcadores vasculares.
  • Presentación clínica:
    • Dolor abdominal
    • Fatiga
    • Ictericia
    • Ascitis
    • Pérdida de peso
    • Hepatomegalia, +/- esplenomegalia
    • Trombocitopenia
  • Tratamiento: escisión quirúrgica
  • Pronóstico:
    • Las metástasis ocurren de manera frecuente y rápida en el bazo, los ganglios linfáticos, los pulmones, los huesos y las glándulas suprarrenales.
    • La insuficiencia hepática y la hemorragia intraabdominal debidas a la ruptura hepática son causas comunes de muerte.
    • La supervivencia a los 5 años es de aproximadamente el 30%.

Mnemotecnia

Los factores de riesgo del angiosarcoma hepático pueden recordarse como «VAT» (en inglés):

  • V – Vinyl chloride (Cloruro de vinilo)
  • A – Arsenic (Arsénico)
  • T – Thorium dioxide (Dióxido de torio)

Diagnóstico Diferencial

Las siguientes condiciones abarcan las lesiones benignas más importantes incluidas en el diagnóstico diferencial de una masa sólida en el hígado:

  • Hemangioma hepático (hemangioma cavernoso): la lesión hepática benigna más frecuente. Es más común en las mujeres que en los hombres. Suele ser asintomática y tiene un excelente pronóstico.
  • Hiperplasia nodular focal: proliferación de hepatocitos hiperplásicos que rodean una cicatriz estrellada central. Es más común en las mujeres que en los hombres. El tratamiento incluye la embolización transarterial, la ablación por radiofrecuencia y la resección quirúrgica.
  • Adenoma hepatocelular (adenoma hepático): se desarrolla en un hígado normal. Es una lesión solitaria que afecta principalmente a mujeres jóvenes que utilizan medicamentos que contienen estrógenos y a pacientes con enfermedad del almacenamiento de glucógeno o síndrome metabólico. El tratamiento incluye la observación y la vigilancia, la embolización transarterial y la resección quirúrgica.
  • Nódulos regenerativos: suelen verse en la cirrosis como respuesta a una lesión hepática; consisten en proliferaciones de hepatocitos y estroma.

Referencias

  1. Gill, R.M., Kakar S. (2020). Liver and Gallbladder. In Kumar, V., Abbas, A. K., Aster, J.C., (Eds.), Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 10th ed. pp. 868–872. Elsevier, Inc.
  2. Ranganathan, S., Lopez-Terrada, D., & Alaggio, R. (2020). Hepatoblastoma and Pediatric Hepatocellular Carcinoma: An Update. Pediatric and Developmental Pathology. 23(2), 79–95. https://doi.org/10.1177/1093526619875228
  3. Yasir, S., Torbenson, M. S. (2019). Angiosarcoma of the Liver: Clinicopathologic Features and Morphologic Patterns. The American Journal of Surgical Pathology. 43(5), 581–590. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000001228
  4. Rosenberg, A., Agulnik, M. (2018). Epithelioid Hemangioendothelioma: Update on Diagnosis and Treatment. Current Treatment Options in Oncology. 19(4), 19. https://doi.org/10.1007/s11864-018-0536-y
  5. El-Diwany, R., Pawlik, T. M., & Ejaz, A. (2019). Intrahepatic Cholangiocarcinoma. Surgical Oncology Clinics of North America. 28(4), 587–599. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472907/

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