Transposição das Grandes Artérias

Descrição Geral

Definição

A transposição das grandes artérias (TGA) é a comutação das origens dos grandes vasos, em que a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy surge do ventrículo direito e a artéria pulmonar surge do ventrículo esquerdo.

Epidemiologia

• 3% de todos os casos de cardiopatia congénita e 20% das cardiopatias congénitas cianóticas
• Prevalência: aproximadamente 4 em cada 10.000 nados vivos
• Anomalias cardíacas associadas:
  • Comunicação interventricular (CIV): em 50% dos casos
  • Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo:
    • Registado em 25% dos casos
    • Estenose pulmonar, especialmente se estiver presente uma CIV
  • Artérias coronárias: origens variáveis e curso curto
  • Anomalias das válvulas mitral ou tricúspide

Etiologia

• Não completamente definida
• Atribuída a:
  • Falha no crescimento do cone subpulmonar
  • Falha na absorção do cone subaórtico
• Aumento do risco em mães diabéticas
• Não há nenhum componente genético forte, pode ser visto em alguns casos de síndrome de DiGeorge

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

• 2 circuitos paralelos:
  • O sangue desoxigenado regressa ao ventrículo direito e é bombeado de volta para a circulação sistémica pela aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy deslocada.
  • O sangue oxigenado regressa ao ventrículo esquerdo e é bombeado para a circulação pulmonar pela veia pulmonar deslocada.
• Tolerado bem in utero:
  • Sangue oxigenado da veia umbilical → aurícula direita
  • Aurícula direita → fossa ovalis Fossa ovalis Prenatal and Postnatal Physiology of the Neonate → aurícula esquerda → ventrículo esquerdo → artéria pulmonar → canal arterial → aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
• Após o nascimento, a separação completa dos circuitos não é compatível com a vida.
• A viabilidade depende da mistura intercirculatória de sangue:
  • Intracardíaca:
    • Foramen oval petente (FOP)
    • Comunicação interauricular ( CIA CIA Syphilis)
    • Comunicação interventricular
  • Extracardíaca: persistência do canal arterial (PCA)
• Mistura de sangue:
  • Redução da concentração de oxigénio na circulação sistémica causando cianose
  • Eficaz: entre aurículas por causa do gradiente de baixa pressão
  • Menos eficaz: CIV ou PCA – o sangue é preferencialmente desviado numa direção por causa do gradiente de pressão
• Shunt preferenciais numa direção → deterioração clínica:
  • Hipoxemia/cianose em agravamento
  • Insuficiência cardíaca

Apresentação clínica

• Visível no período neonatal (primeiros 30 dias de vida)
• Cianose:
  • Grave, com o septo interventricular intacto
  • Ligeira, com CIA CIA Syphilis, FOP, ou CIV grande
  • Não responde a oxigénio suplementar
  • Não é afetado pela alimentação/choro
  • Cianose diferencial inversa:
    • Saturações pós-ductais superiores às pré-ductais
    • Se houver coartação da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy, arco aórtico interrompido, ou hipertensão pulmonar além da TGA
• Taquipneia
• Insuficiência cardíaca:
  • Normalmente, se houver uma CIV grande concomitante
  • Dificuldade respiratória pelas 3-4 semanas de vida

Diagnóstico

Exame físico

• Cianose visível
• Frequência respiratória > 60/min
• Teste de oximetria de pulso falhado
• Sopros:
  • Sopro pansistólico da CIV
  • Sopro sistólico se houver obstrução da saída do ventrículo esquerdo
• Pulsos femorais diminuídos: se também houver coartação aórtica ou interrupção do arco

Imagiologia

• Ecocardiograma:
  • Pré-natal: nem sempre diagnóstico
  • O ecocardiograma pós-natal é o principal teste de confirmação diagnóstica:
    • Avaliar o grau de mistura auricular.
    • Comunicação interventricular
    • Anomalias das válvulas
    • PCA
    • Anatomia da artéria coronária
• Raio X do tórax: aparência clássica de “ovo preso por um fio

Outros exames

• Eletrocardiograma:
  • Geralmente não diagnóstico
  • Pode mostrar um desvio direito do eixo e hipertrofia ventricular direita.
• Cateterismo cardíaco:
  • Pode ajudar a avaliar a origem/anatomia das artérias coronárias antes da cirurgia
  • Pode ser terapêutico: septostomia auricular por balão para aumentar a mistura de sangue

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

Médico:

• Para estabilização inicial e otimização antes da cirurgia
• Infusão intravenosa de prostaglandinas para manter o canal arterial aberto
• Septostomia auricular por balão (com cateterismo cardíaco)

Cirurgia:

• Tratamento definitivo
• Realizado nas 2 primeiras semanas de vida
• O mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum:
  • Operação de switch arterial ( OSA OSA Obstructive sleep apnea (OSA) is a disorder characterized by recurrent obstruction of the upper airway during sleep, causing hypoxia and fragmented sleep. Obstructive sleep apnea is due to a partial or complete collapse of the upper airway and is associated with snoring, restlessness, sleep interruption, and daytime somnolence. Obstructive Sleep Apnea) + reparação do septo interventricular se necessário
  • Procedimento de Rastelli se também houver obstrução da via de saída do ventrúculo esquerdo
• As complicações pós-cirúrgicas que requerem uma avaliação regular Regular Insulin incluem:
  • Estenose ou insuficiência arterial coronária
  • Estenose da artéria pulmonar
  • Dilatação da raiz aórtica
  • Insuficiência ventricular direita
  • Arritmias (por exemplo, flutter e fibrilhação auricular)

Prognóstico

• Se não for tratado:
  • 90% dos pacientes irão morrer no 1º ano.
  • 30% dos pacientes irão morrer na 1ª semana.
• Se tratado, elevada morbilidade com acompanhamento contínuo e diminuição da capacidade de exercício
• Maior probabilidade de haver um atraso no desenvolvimento neurológico dos bebés

Diagnóstico Diferencial

• Tetralogia de Fallot: uma cardiopatia congénita caracterizada pela ocorrência de 4 características fundamentais: aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy superior, CIV, obstrução da VSVD e hipertrofia do ventrículo direito. Os pacientes apresentam-se com com cianose e antecedentes de períodos hipóxicos. O diagnóstico é confirmado por um ecocardiograma e os pacientes são tratados cirurgicamente.
• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) da válvula tricúspide: cardiopatia congénita caracterizada pela falta de desenvolvimento da válvula tricúspide. Apresenta-se com cianose, respiração trabalhosa e períodos hipóxicos. No exame físico estão presentes um sopro holosistólico e um S2 S2 Heart Sounds único. O diagnóstico é feito por ecocardiograma e ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG).
• Truncus arteriosus Truncus arteriosus Truncus arteriosus (TA) is a congenital heart defect characterized by the persistence of a common cardiac arterial trunk tract that fails to divide into the pulmonary artery and aorta during embryonic development. Truncus arteriosus is a rare congenital malformation with a high mortality rate within the 1st 5 weeks of life if not managed promptly. Truncus Arteriosus: emergência da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy e da artéria pulmonar a partir de um tronco comum sobrepondo-se a uma CIV. Sintomático desde os primeiros dias de vida, incluindo cianose, dificuldade respiratória, insuficiência cardíaca, má alimentação e sudorese excessiva. Diagnosticado por ecocardiograma.
• Drenagem venosa pulmonar anómala total: cardiopatia congénita rara em que as veias pulmonares drenam para outros locais que não a aurícula esquerda. Apresenta-se com cianose desde o nascimento, insuficiência cardíaca e problemas respiratórios. Caracterizada por um desdobramento aumentado de S2 S2 Heart Sounds.
• Anomalia de Ebstein: cardiopatia congénita na qual há deslocamento para baixo das cúspides da válvula tricúspide causando obstrução da VSVD. Apresenta-se com cianose, arritmias e má progressão estaturo-ponderal. Diagnosticada por ecocardiograma.