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Sistemas de Grupos Sanguíneos

Existem 29 sistemas de grupos sanguíneos, entre os quais o grupo ABO é o mais importante. Os grupos sanguíneos são determinados por antigénios marcadores de superfície das hemácias que consistem em proteínas e hidratos de carbono. Os antigénios também são encontrados em plaquetas, leucócitos e células de tecidos e, ainda, existem na forma solúvel em secreções corporais, como o leite materno, líquido seminal, saliva, suor, secreções gástricas, urina e líquido amniótico. Os indivíduos desenvolvem naturalmente anticorpos (ACs) contra os antigénios ABO que não possuem. Por este motivo, previamente a uma transfusão de hemoderivados e doação ou receção de transplante de órgão, é importante determinar o grupo sanguíneo de um indivíduo. Se não existir compatibilidade adequada, ocorre ativação massiva do sistema imunológico e da cascata de coagulação, provocando choque, falência orgânica e, eventualmente, a morte.

Última atualização: 1 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Grupo Sanguíneo ABO

Antigénios

Existem 4 grupos sanguíneos no sistema ABO: A, B, AB e O.

  • Estes grupos sanguíneos são definidos pela presença de antigénios específicos nas hemácias.
    • Grupo sanguíneo A: antigénio A
    • Grupo sanguíneo B: antigénio B
    • Grupo sanguíneo AB: antigénios A e B
    • Grupo sanguíneo O: sem antigénios
  • Os antigénios A e B consistem em hidratos de carbono específicos:
    • N -acetilgalactosamina para o antigénio A
    • D-galactose para o antigénio B
    • Ambos ligam-se e modificam o antigénio H na superfície das hemácias.
    • Se o antigénio H não for modificado, o grupo sanguíneo resultante é O.
  • Existem mais de 80 alelos ABO: os mais comuns são A1, A2, B1, O1, O1v e O2.
Diagram showing the carbohydrate chains that determine the abo blood group

Diagrama com as cadeias de hidratos de carbono que determinam o grupo sanguíneo ABO

Imagem por Lecturio.

Hereditariedade

As frequências de cada tipo sanguíneo variam de acordo com grupos raciais/étnicos. O tipo de sangue ABO é herdado de forma autossómica codominante:

  • Os alelos A e B são codominantes.
  • O alelo O é recessivo.
Tabela: Padrão de hereditariedade do grupo sanguíneo ABO
Mãe A Mãe B Mãe O
Pai A AA AB AO
Pai B BA BB BO
Pai O OA OB OO
Tabela: alelos e tipos sanguíneos
Alelos Tipo sanguíneo
A + A A
A + O A
A + B AB
B + B B
B + O B
O + O O
Os alelos dominantes são o A e B; quando ambos estão presentes, o indivíduo apresenta o tipo sanguíneo AB. O alelo recessivo é o O.

Anticorpos

Os indivíduos desenvolvem naturalmente anticorpos (ACs) contra os antigénios ABO que não possuem:

  • Indivíduos com grupo sanguíneo A apresentam ACs anti-B.
  • Indivíduos com grupo sanguíneo B apresentam ACs anti-A.
  • Indivíduos com grupo sanguíneo O apresentam ACs anti-A e anti-B.

Estes ACs podem desencadear uma resposta hemolítica quando encontram o seu respetivo antigénio:

  • Uma transfusão de sangue ABO incompatível pode ser fatal.
  • Um dador de hemácias universal possui sangue do tipo O.
  • Um dador de plasma universal possui sangue do tipo AB.

Riscos associados

Os grupos sanguíneos estão associados a um risco diferencial para certas doenças. O grupo sanguíneo O pode apresentar ↓ risco de:

  • Cancro do pâncreas
  • Doença tromboembólica
  • Malária
Antígenos de tipo sanguíneo

Diagrama: um indivíduo pode expressar antigénio A, B, AB ou nenhum:
Este diagrama também descreve o tipo de anticorpo produzido pelo portador.

Imagem: “ABO blood group antigens present on red blood cells and IgM antibodies present in the serum” por InvictaHOG. Licença: Public Domain

Fator Rh

Definição

O fator Rh (fator Rhesus) é um antigénio de superfície das hemácias.

  • Codificado pelos 2 genes RHD e RHCE :
    • ↑ Polimorfismo: Numerosos rearranjos genéticos produzem antigénios Rh distintos.
    • 50 antigénios do grupo Rh (5 são importantes)
  • 85% das pessoas são portadoras do alelo D: são Rh+.
  • 15% não o possuem: são Rh–.
  • Indivíduos Rh– não são portadores de AC anti-Rh, a menos que sejam expostos a hemácias Rh+.

Incompatibilidade Rh

ACs anti-Rh ocorrem quando:

  • O sangue Rh+ é transfundido para indivíduo Rh-:
    • Causa uma reação hemolítica aguda
    • Resulta em anemia hemolítica ligeira
  • Mãe grávida Rh– exposta a hemácias fetais Rh+:
    • Secundária a hemorragia fetomaterna decorrente de aborto, trauma, procedimentos obstétricos invasivos ou parto normal
    • A mãe produz ACs contra os eritrócitos do bebé.
    • Os ACs são IgG e atravessam a placenta.
    • Os ACs podem causar hemólise no feto (também chamada doença hemolítica do recém-nascido ou eritroblastose fetal).
    • A Ig anti-D é administrada a mulheres sensibilizadas após a gravidez para evitar esta reação.

Se o feto for Rh+ e a mãe Rh–, é necessária monitorização seriada durante a gravidez através de:

  • Teste de Coombs indireto na mãe
  • Medição da velocidade do fluxo sanguíneo fetal na artéria cerebral média por doppler
Signs and symptoms of acute hemolytic transfusion reactions

Sinais e sintomas de reações transfusionais hemolíticas agudas

Imagem por Lecturio.

Outros Grupos Sanguíneos

Sistema Kell

  • 3.º antigénio imunogénico mais potente após o sistema ABO e Rh
  • Foram descobertos 25 antigénios Kell.
  • Definido pelo AC imune anti-K
  • O AC anti-K provoca:
    • Doença hemolítica grave do feto e do recém-nascido
    • Reações transfusionais hemolíticas

Sistema Duffy

  • O antigénio Duffy foi pela primeira vez isolado de um paciente com hemofilia.
  • Também conhecida como glicoproteína Fy
  • Existem 2 alelos:
    • Fya
    • Fyb
  • Existem 4 fenótipos possíveis:
    • Fy (a+b–)
    • Fy (a+b+)
    • Fy (a–b+)
    • Fy (a–b–)
  • Recetor não específico para quimiocinas e parasita Plasmodium vivax da malária
  • Os ACs associados são IgG e podem causar reações hemolíticas transfusionais.

Sistema Kidd

  • O antigénio Kidd (antigénio Jk) atua como um transportador de ureia nos eritrócitos e no endotélio renal.
  • Foram identificados até o momento 3 antigénios:
    • Jka
    • Jkb
    • JK3
  • O AC Kidd pode causar reações transfusionais graves.

Complicações das Transfusões Sanguíneas

As complicações associadas às transfusões sanguíneas podem ser agudas (minutos a horas) ou tardias (dias a meses).

Agudas

  • Reação hemolítica:
    • Imediata:
      • Devido aos anticorpos IgM contra as hemácias
      • Normalmente do grupo ABO
    • Tardia: os anticorpos IgG não estão presentes durante a transfusão, mas desenvolvem-se mais tarde.
    • Não imune:
      • Devido a hemácias envelhecidas
      • Armazenamento impróprio
      • Transfusão juntamente com fármacos não compatíveis
      • Transfusão através de tubos EV de pequeno calibre
  • Infeção:
    • Bacteriana
    • Vírica: VIH, vírus da hepatite C, vírus da hepatite B, vírus linfotrópico T humano 1 ou 2
  • Reação alérgica:
    • Ligeira: urticária, prurido
    • Grave, causando anafilaxia:
      • Hipotensão
      • Broncoespasmo
      • Sintomas gastrointestinais
      • Falência orgânica sistémica
    • Devido à sensibilização a antigénios na unidade dadora, especialmente proteínas plasmáticas
  • Lesão pulmonar aguda associada à transfusão (TRALI, pela sigla em inglês):
    • Até 6 horas após a transfusão
    • Causa edema pulmonar não cardiogénico com hipoxemia grave
    • O diagnóstico requer ausência de outros fatores de risco para lesão pulmonar aguda.
    • Devido à ativação do sistema imunológico do recetor por AC anti-HLA ou anti-neutrófilo
  • Reação febril aguda não hemolítica:
    • ↑ Temperatura corporal em 1ºC em 24 horas após a transfusão sanguínea
    • Mais frequente com:
      • Transfusões repetidas
      • Gravidez
    • Devido à libertação de pirogénios endógenos e citocinas mediada por ACs
  • Sobrecarga circulatória:
    • Devido à rápida transfusão de um grande volume de hemoderivados
    • ↑ Risco:
      • Doença cardiopulmonar subjacente
      • Insuficiência renal
      • Anemia crónica
      • Doentes idosos
    • Os sinais e sintomas incluem:
      • ↑ Frequência cardíaca, dispneia, tosse
      • ↑ Pressão venosa central, aumento da pressão de pulso
      • A radiografia de tórax revela cardiomegalia e edema pulmonar.

Tardias

  • Sobrecarga de ferro:
    • Em pacientes que recebem transfusões sanguíneas a longo prazo e com regularidade
    • 1 unidade de eritrócitos = 200 mg de ferro
    • Pode ocorrer acumulação de ferro, tóxico para tecidos e órgãos.
    • Tratamento: quelantes de ferro
  • Doença do enxerto contra o hospedeiro:
    • Devido à proliferação de linfócitos do dador, que atacam os tecidos e órgãos do recetor
    • Os sintomas incluem:
      • Erupção cutânea, febre, diarreia, disfunção hepática e pancitopenia
      • Os sintomas ocorrem 1–6 semanas após a transfusão
    • Fatal em > 90% dos casos
    • ↑ Risco em:
      • Imunocomprometidos
      • História da doença de Hodgkin
      • História de transplante de células estaminais
      • História de tumores sólidos tratados com fármacos citotóxicos
      • Quimioterapia intensiva
      • Transfusão de sangue de familiar (partilha de haplótipos HLA)
Transfusion-related acute lung injury
Lesão pulmonar aguda associada à transfusão:

Esquerda: radiografia de tórax durante sintomas agudos
Direita: radiografia de tórax após desmame do ventilador

Imagem: “F1: Chest X-ray findings” por Haji A. G. et al. Licença: CC BY 2.0

Referências

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  2. Mitra, R., Mishra, N., & Rath, G. P. (2014). Blood groups systems. Indian journal of anaesthesia, 58(5), 524–528. Retrieved August 31, 2021, from https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25535412/
  3. Moise KJ. (2021). RhD alloimmunization in pregnancy: Management. UptoDate. Retrieved August 31, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/rhd-alloimmunization-in-pregnancy-management
  4. Sharma, S., Sharma, P., & Tyler, L. N. (2011). Transfusion of blood and blood products: indications and complications. American family physician, 83(6), 719–724. Retrieved August 31, 2021, from https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21404983/
  5. Seltsam A., et al. (2003). The nature of diversity and diversification at the ABO locus. Blood 102(8), 3035–3042. Retrieved August 31, 2021, from https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12829588/
  6. Salem, L. (2017). Rh Incompatibility. Emedicine. Accessed August 31, 2021, from: https://emedicine.medscape.com/article/797150-overview
  7. Baur, A. (2018). Erythrocyte alloimmunization and pregnancy. Emedicine. Retrieved August 31, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/273995-overview
  8. Sandler, G. (2021). Transfusion reactions. Emedicine. Retrieved August 31, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/206885-overview#:~:text=significant%20clinical%20symptoms.-,Nonhemolytic%20febrile%20reactions,1%C2%BA%20C%20or%202%C2%BA%20F.

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