Síndrome Medular Central (SMC)

Descrição Geral

Definição

A síndrome medular central (SMC) é uma síndrome neurológica causada por uma lesão no centro da medula espinhal, afetando os tratos espinotalâmicos ((TSTs) sensitivos) e o aspeto medial dos tratos corticoespinhais ((TCSs) motores).

Epidemiologia

• Forma mais comum de lesão medular incompleta
• Prevalência: aproximadamente 9% das pessoas com lesão medular traumática
• Os homens são mais afetados.
• Doentes jovens: geralmente devido a trauma (e.g., acidentes com veículos motorizados)
• doentes mais velhos (> 65 anos): geralmente causada por hiperextensão do pescoço combinada com doença espinhal subjacente (e.g., osteoartrite)

Etiologia

• Trauma contuso (mais comum)
  • Acidentes com veículos motorizados
  • Quedas de uma altura significativa
  • Trauma penetrante devido a ferimentos por arma de fogo ou faca
• Siringomielia (lesão cística entre C2 e T9)
  • Congénita
    • Malformação de Chiari tipo I
    • Síndrome de Klippel-Feil
  • Pós-infecioso: mielite transversa
  • Inflamatório: esclerose múltipla (EM)
• Tumor medular → mielopatia cervical progressiva com características medulares centrais
  • Ependimoma
  • Astrocitoma
  • Raramente, doença metastática
• Espondilose
  • Instabilidade atlantoaxial (C1–C2) (e.g., devido à artrite reumatoide (AR))
  • Artropatias espinhais
• Osteoporose (fraturas por compressão)

Fisiopatologia

A lesão da coluna vertebral causa uma lesão medular relacionada com a força e a direção do evento traumático e com a vulnerabilidade anatómica dos elementos espinhais individuais.

Causas de lesão da medula espinhal envolvem 1 ou mais dos seguintes:

• Fratura vertebral
• Luxação em 1 ou mais articulações
• Roturas ligamentares
• Herniação discal intervertebral

Uma lesão por hiperextensão da coluna cervical pode estar relacionada com a:

• Queda com o pescoço hiperextendido (especialmente de uma altura significativa, como de um telhado)
• Trauma de alta velocidade (e.g., acidente com veículo motorizado)
• Ferimentos penetrantes (e.g., ferimentos por faca ou arma de fogo)
• Espondilose cervical

Mecanismo de lesão:

• Subluxação e/ou fratura da coluna → compressão da medula espinhal anteriormente (por osteófitos ou pelo disco) e/ou posteriormente (pela encurvamento do ligamento amarelo)
• Isto pode resultar em contusão/edema, particularmente na porção central da medula espinhal

Áreas da medula espinhal afetadas pela síndrome medular central:

• Aspecto medial dos TCS/ substância cinzenta do corno anterior → fraqueza nos braços > pernas
• Rutura axonal na substância branca à medida que as fibras passam do corno dorsal para o ventral → perda dos reflexos tendinosos profundos
• Compressão do TST → défices sensitivos
• Ambos os núcleos motores somáticos e viscerais são afetados.

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Compreender as estruturas afetadas por uma lesão medular central é fundamental para a sua correlação com os sinais e sintomas clínicos. O diagnóstico da SMC é por exame clínico e imagem.

Apresentação clínica

História clínica:

• Local da lesão: impacto com hiperextensão do pescoço
• Tipos de lesões que causam fraturas cervicais:
  • Trauma contuso num acidente com veículo motorizado
  • Trauma penetrante por arma de fogo ou faca
  • Trauma por queda: no andar de baixo ou de uma altura significativa (e.g., de um telhado ou escadas)
• Sem trauma:
  • Siringomielia ou tumor
  • Inflamatório/desmielinizante (EM)
  • Inflamação pós-infeciosa (mielite transversa)

Exame objetivo:

• Défice motor: fraqueza nos membros superiores> membros inferiores (TCS)
• Défices sensitivos: a sensação de dor e temperatura está ausente na distribuição de 1 ou vários dermátomos adjacentes, mas intacta mais acima e abaixo da lesão (disrupção das fibras espinotalâmicas).
• Sensação de vibração e posição preservada (colunas posteriores intactas)
• Normalmente, sem sintomas vesicais mas pode ocorrer retenção urinária
• Espasticidade
• Perda dos reflexos tendinosos profundos ao nível da lesão da medula espinhal

Diagnóstico

• Exame físico como descrito acima
• Imagiologia
  • As radiografias da coluna cervical podem mostrar:
    • Fraturas vertebrais
    • Subluxação espinhal
  • TAC: mostra compressão do canal espinhal
  • RMN: exame de eleição para avaliação da medula espinhal e dos tecidos moles circundantes

Tratamento e Prognóstico

A síndrome medular central tem um bom prognóstico, embora fatores como a idade avançada e a lesão neurológica grave à apresentação estejam associados a uma menor probabilidade de recuperação neurológica.

Tratamento

Tratamento médico:

• O tratamento conservador é o mais comum.
• Com trauma agudo grave:
  • Tratar a hipotensão devido a choque neurogénico.
  • Esteroides de alta dose (metilprednisolona) para suprimir o edema
• Baclofeno (relaxante muscular) se espasticidade

Reabilitação:

• Fisioterapia: para melhorar a força e amplitude de movimentos (ROM, pela sigla em inglês) das extremidades inferiores
• Terapia ocupacional: treino dos membros superiores
  • Melhoria da capacidade de realizar atividades diárias
  • Pode melhorar a dor neuropática
• Fixação externa da coluna: 4-6 semanas
• Até 75% dos doentes apresentam alguma melhoria neurológica na funcionalidade.

Tratamento cirúrgico:

• Considerado desde o início se:
  • Instabilidade da coluna
  • Compressão contínua da medula espinhal com deterioração neurológica progressiva
• Envolve procedimentos como a laminectomia descompressiva

Complicações da SMC

• Disreflexia autonómica: falta de resposta autonómica coordenada da FC e pressão arterial em lesões da coluna vertebral acima de T6
• Bexiga neurogénica

Prognóstico

• Variável:
  • A funcionalidade depende da extensão da lesão e da reabilitação.
  • A maioria dos doentes recupera a capacidade de andar.
• As fraturas cervicais prolongam o tempo de recuperação.
• A função da bexiga geralmente recupera 6 a 8 meses após a lesão.

Diagnóstico Diferencial

• Síndrome medular ventral (anterior) (SMA): lesão nos ⅔ anteriores ou ventral da medula espinhal (ou síndrome medular incompleta) que poupa as colunas dorsais. A síndrome é causada por oclusão da artéria espinhal anterior ou trauma causando hérnia discal e fragmentos ósseos com disrupção da medula espinhal. As manifestações clínicas são a perda da função motora e sensitiva abaixo do nível da lesão. O diagnóstico da SMA é baseado no exame clínico e na neuroimagem com RMN. O tratamento é direcionado para a resolução da causa subjacente.
• Síndrome medular posterior (SMP): síndrome medular incompleta que afeta o aspeto posterior da medula espinhal e é caracterizada pela perda da sensação de vibração e posição abaixo do nível da lesão. Sendo uma condição muito rara, o status da SMP como uma entidade clínica separada ainda está em debate na literatura e pode sobrepor-se à SMC. O diagnóstico é clínico e apoiado por neuroimagem. O tratamento pode ser médico/reabilitação ou cirúrgico, se indicado.
• Paralisia cruzada: condição neurológica rara que afeta a junção cervicomedular. A condição apresenta-se com parésia bilateral dos membros superiores sem envolvimento dos membros inferiores. As etiologias da paralisia cruzada incluem lesões traumáticas, complicações pós-cirúrgicas e distúrbios metabólicos. O diagnóstico e o tratamento são semelhantes a outras síndromes medulares incompletas.