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Síndrome Medular Central (SMC)

A síndrome medular central (SMC) é uma síndrome neurológica causada por uma lesão no centro da medula espinhal, afetando os tratos espinotalâmicos ((TSTs) sensitivos) e o aspeto medial dos tratos corticoespinhais ((TCSs) motores), na maioria das vezes devido a trauma em doentes com espondilose cervical. Uma causa menos frequente, mas clássica, de SMC é a siringomielia. As manifestações clínicas são défices motores nos braços mais predominante que nas pernas e défices sensitivos variáveis abaixo do nível da lesão. O diagnóstico é realizado clinicamente e apoiado por neuroimagem. O tratamento definitivo pode ser clínico ou cirúrgico, dependendo da gravidade da lesão. A reabilitação é a chave para manter a funcionalidade e melhorar as probabilidade de recuperação.

Última atualização: 23 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A síndrome medular central (SMC) é uma síndrome neurológica causada por uma lesão no centro da medula espinhal, afetando os tratos espinotalâmicos ((TSTs) sensitivos) e o aspeto medial dos tratos corticoespinhais ((TCSs) motores).

Epidemiologia

  • Forma mais comum de lesão medular incompleta
  • Prevalência: aproximadamente 9% das pessoas com lesão medular traumática
  • Os homens são mais afetados.
  • Doentes jovens: geralmente devido a trauma (e.g., acidentes com veículos motorizados)
  • doentes mais velhos (> 65 anos): geralmente causada por hiperextensão do pescoço combinada com doença espinhal subjacente (e.g., osteoartrite)

Etiologia

  • Trauma contuso (mais comum)
    • Acidentes com veículos motorizados
    • Quedas de uma altura significativa
    • Trauma penetrante devido a ferimentos por arma de fogo ou faca
  • Siringomielia (lesão cística entre C2 e T9)
    • Congénita
      • Malformação de Chiari tipo I
      • Síndrome de Klippel-Feil
    • Pós-infecioso: mielite transversa
    • Inflamatório: esclerose múltipla (EM)
  • Tumor medular → mielopatia cervical progressiva com características medulares centrais
    • Ependimoma
    • Astrocitoma
    • Raramente, doença metastática
  • Espondilose
    • Instabilidade atlantoaxial (C1–C2) (e.g., devido à artrite reumatoide (AR))
    • Artropatias espinhais
  • Osteoporose (fraturas por compressão)

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Fisiopatologia

A lesão da coluna vertebral causa uma lesão medular relacionada com a força e a direção do evento traumático e com a vulnerabilidade anatómica dos elementos espinhais individuais.

Causas de lesão da medula espinhal envolvem 1 ou mais dos seguintes:

  • Fratura vertebral
  • Luxação em 1 ou mais articulações
  • Roturas ligamentares
  • Herniação discal intervertebral

Uma lesão por hiperextensão da coluna cervical pode estar relacionada com a:

  • Queda com o pescoço hiperextendido (especialmente de uma altura significativa, como de um telhado)
  • Trauma de alta velocidade (e.g., acidente com veículo motorizado)
  • Ferimentos penetrantes (e.g., ferimentos por faca ou arma de fogo)
  • Espondilose cervical

Mecanismo de lesão:

  • Subluxação e/ou fratura da coluna → compressão da medula espinhal anteriormente (por osteófitos ou pelo disco) e/ou posteriormente (pela encurvamento do ligamento amarelo)
  • Isto pode resultar em contusão/edema, particularmente na porção central da medula espinhal

Áreas da medula espinhal afetadas pela síndrome medular central:

  • Aspecto medial dos TCS/ substância cinzenta do corno anterior → fraqueza nos braços > pernas
  • Rutura axonal na substância branca à medida que as fibras passam do corno dorsal para o ventral → perda dos reflexos tendinosos profundos
  • Compressão do TST → défices sensitivos
  • Ambos os núcleos motores somáticos e viscerais são afetados.
Localização da lesão na síndrome medular central

Localização da lesão na síndrome medular central (SMC):
Representação aproximada da área afetada pela SMC (afeta os tratos espinotalâmicos laterais (TSTs) e os tratos corticospinais laterais (TCSs) em graus variados)

Imagem por Lecturio.

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Compreender as estruturas afetadas por uma lesão medular central é fundamental para a sua correlação com os sinais e sintomas clínicos. O diagnóstico da SMC é por exame clínico e imagem.

Apresentação clínica

História clínica:

  • Local da lesão: impacto com hiperextensão do pescoço
  • Tipos de lesões que causam fraturas cervicais:
    • Trauma contuso num acidente com veículo motorizado
    • Trauma penetrante por arma de fogo ou faca
    • Trauma por queda: no andar de baixo ou de uma altura significativa (e.g., de um telhado ou escadas)
  • Sem trauma:
    • Siringomielia ou tumor
    • Inflamatório/desmielinizante (EM)
    • Inflamação pós-infeciosa (mielite transversa)

Exame objetivo:

  • Défice motor: fraqueza nos membros superiores> membros inferiores (TCS)
  • Défices sensitivos: a sensação de dor e temperatura está ausente na distribuição de 1 ou vários dermátomos adjacentes, mas intacta mais acima e abaixo da lesão (disrupção das fibras espinotalâmicas).
  • Sensação de vibração e posição preservada (colunas posteriores intactas)
  • Normalmente, sem sintomas vesicais mas pode ocorrer retenção urinária
  • Espasticidade
  • Perda dos reflexos tendinosos profundos ao nível da lesão da medula espinhal

Diagnóstico

  • Exame físico como descrito acima
  • Imagiologia
    • As radiografias da coluna cervical podem mostrar:
      • Fraturas vertebrais
      • Subluxação espinhal
    • TAC: mostra compressão do canal espinhal
    • RMN: exame de eleição para avaliação da medula espinhal e dos tecidos moles circundantes

Tratamento e Prognóstico

A síndrome medular central tem um bom prognóstico, embora fatores como a idade avançada e a lesão neurológica grave à apresentação estejam associados a uma menor probabilidade de recuperação neurológica.

Tratamento

Tratamento médico:

  • O tratamento conservador é o mais comum.
  • Com trauma agudo grave:
    • Tratar a hipotensão devido a choque neurogénico.
    • Esteroides de alta dose (metilprednisolona) para suprimir o edema
  • Baclofeno (relaxante muscular) se espasticidade

Reabilitação:

  • Fisioterapia: para melhorar a força e amplitude de movimentos (ROM, pela sigla em inglês) das extremidades inferiores
  • Terapia ocupacional: treino dos membros superiores
    • Melhoria da capacidade de realizar atividades diárias
    • Pode melhorar a dor neuropática
  • Fixação externa da coluna: 4-6 semanas
  • Até 75% dos doentes apresentam alguma melhoria neurológica na funcionalidade.

Tratamento cirúrgico:

  • Considerado desde o início se:
    • Instabilidade da coluna
    • Compressão contínua da medula espinhal com deterioração neurológica progressiva
  • Envolve procedimentos como a laminectomia descompressiva

Complicações da SMC

  • Disreflexia autonómica: falta de resposta autonómica coordenada da FC e pressão arterial em lesões da coluna vertebral acima de T6
  • Bexiga neurogénica

Prognóstico

  • Variável:
    • A funcionalidade depende da extensão da lesão e da reabilitação.
    • A maioria dos doentes recupera a capacidade de andar.
  • As fraturas cervicais prolongam o tempo de recuperação.
  • A função da bexiga geralmente recupera 6 a 8 meses após a lesão.

Diagnóstico Diferencial

  • Síndrome medular ventral (anterior) (SMA): lesão nos ⅔ anteriores ou ventral da medula espinhal (ou síndrome medular incompleta) que poupa as colunas dorsais. A síndrome é causada por oclusão da artéria espinhal anterior ou trauma causando hérnia discal e fragmentos ósseos com disrupção da medula espinhal. As manifestações clínicas são a perda da função motora e sensitiva abaixo do nível da lesão. O diagnóstico da SMA é baseado no exame clínico e na neuroimagem com RMN. O tratamento é direcionado para a resolução da causa subjacente.
  • Síndrome medular posterior (SMP): síndrome medular incompleta que afeta o aspeto posterior da medula espinhal e é caracterizada pela perda da sensação de vibração e posição abaixo do nível da lesão. Sendo uma condição muito rara, o status da SMP como uma entidade clínica separada ainda está em debate na literatura e pode sobrepor-se à SMC. O diagnóstico é clínico e apoiado por neuroimagem. O tratamento pode ser médico/reabilitação ou cirúrgico, se indicado.
  • Paralisia cruzada: condição neurológica rara que afeta a junção cervicomedular. A condição apresenta-se com parésia bilateral dos membros superiores sem envolvimento dos membros inferiores. As etiologias da paralisia cruzada incluem lesões traumáticas, complicações pós-cirúrgicas e distúrbios metabólicos. O diagnóstico e o tratamento são semelhantes a outras síndromes medulares incompletas.

Referências

  1. Ameer, MA, Tessler, J, & Gillis, CC. (2021). Central cord syndrome. In StatPearls. StatPearls Publishing. Retrieved September 1, 2021, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441932/ 
  2. Go, S. (2020). Spine trauma. In J. E. Tintinalli, et al. (Ed.), Tintinalli’s Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, Chapter 258 (9th ed.). http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1167028097 
  3. Kim, E, et al. (2021). Disorders, diseases, and injuries of the spine. McMahon, PJ, & Skinner, HB (Eds.). Current Diagnosis & Treatment in Orthopedics (6th ed.). http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1181616865
  4. Ropper, AH, Samuels, MA, Klein, JP, & Prasad, S. (2019). Diseases of the spinal cord. Ropper, AH, et al. (Eds.). Adams and Victor’s Principles of Neurology (11th ed.). McGraw-Hill Education. Retrieved September 1, 2021, from http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1162599484 
  5. Hansebout, RR, & Kachur, E. (2018). Acute traumatic spinal cord injury. UpToDate. Retrieved September 1, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/acute-traumatic-spinal-cord-injury
  6. Eisen, A. (2020). Anatomy and localization of spinal cord disorders. UpToDate. Retrieved September 1, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/anatomy-and-localization-of-spinal-cord-disorders
  7. Brooks, NP. (2017). Central cord syndrome. Neurosurg Clin N Am. (28)41–47. http://dx.doi.org/10.1016/j.nec.2016.08.002

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