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Síndrome Hemolítica Urémica em Idade Pediátrica

A síndrome hemolítica urémica (SHU) é um fenómeno clínico visto com maior frequência em crianças. Consiste numa tríade clássica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. A síndrome hemolítica urémica é uma das principais causas de lesão renal aguda em crianças e associa-se frequentemente a um pródromo de diarreia causada por bactérias produtoras de toxinas Shiga-like. As análises laboratoriais confirmam anemia hemolítica microangiopática (hemoglobina < 8 g/dL, esquizócitos e Coombs direto negativo), trombocitopenia (contagem de plaquetas < 140.000/mm³) e lesão renal aguda (creatinina e azoto ureico no sangue (BUN) elevados). O tratamento da SHU é feito principalmente através de cuidados de suporte.

Última atualização: 24 Mar, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A síndrome hemolítica urémica (SHU) é uma doença dos capilares (microangiopatia) que provoca a formação de coágulos sanguíneos, anemia provocada pela destruição de eritrócitos nos capilares com coágulos (anemia hemolítica), lesão renal aguda e diminuição das plaquetas (trombocitopenia).

Epidemiologia

  • A maior parte dos casos é vista em crianças < 5 anos de idade
  • 2-3 casos por 100.000 crianças nos Estados Unidos
  • Principal causa de lesão renal aguda em crianças (> 6 meses a 5 anos de idade)
  • 90% dos casos estão associados a diarreia causada por Escherichia coli enterohemorrágica (ECEH)
  • Visto mais frequentemente no verão e nas populações rurais

Etiologia

A etiologia é classificada como adquirida (infecciosa versus não infecciosa) ou hereditária.

  • SHU adquirida
    • Infecciosa
      • E. coli produtora de toxina Shiga-like O157: H7 (ECEH): mais comum
      • Espécies Shigella
      • Streptococcus pneumoniae
      • HIV
    • Autoanticorpos para fatores do complemento
    • Toxicidade de fármacos
      • Fármacos associados a doença maligna ou a recetores de transplante de órgãos (ciclosporina e tacrolimus)
      • Drogas de abuso (cocaína)
    • Outros:
      • Lúpus eritematoso sistémico
      • Síndrome antifosfolipídico
  • SHU hereditária
    • Mutações genéticas no complemento (C3 e CD46)
    • Erros congénitos do metabolismo (metabolismo da cobalamina C)

Fisiopatologia

A fisiopatologia da SHU secundária à toxina Shiga-like está bem descrita.

  1. As toxinas bacterianas são absorvidas pelo intestino e entram na circulação sistémica.
  2. Ligam-se às células endoteliais causando lesão endotelial direta via:
    • Produção de óxido nítrico (NO)
    • Secreção de interleucina-1 (IL-1) e fator de necrose tumoral (TNF)
    • Activação de macrófagos
  3. Causa agregação plaquetária e trombose localizada em capilares e arteríolas:
    • Os vasos glomerulares são especialmente afetados → diminuição da taxa de filtração glomerular (TFG)
    • Diminuição do fluxo sanguíneo renal → aumento da renina
  4. Os eritrócitos sofrem dano mecânico quando atravessam a microvasculatura trombótica: causa anemia hemolítica microangiopática

Outras formas de SHU:

  • Diversos mecanismos patológicos
  • Todos têm em comum os danos endoteliais.
  • Levam à produção de trombos e a anemia hemolítica

Apresentação Clínica

História

  • Doença prodrómica com dor abdominal, vómitos e diarreia sanguinolenta
  • Outras achados relevantes na história podem incluir:
    • Membro da família com SHU concomitante/surto de SHU conhecido simultâneo
    • Membro da família com história de SHU (pode sugerir uma causa genética)
    • Episódio prévio de SHU (pode ser sugestivo de uma causa mediada por complemento)

Exame físico

Os sintomas geralmente ocorrem 5-7 dias após a diarreia e podem incluir:

  • Letargia ou irritabilidade agudas
  • Palidez cutânea
  • Síndrome nefrítica:
    • Oligúria, sobrecarga de volume ou desidratação
  • Progressão para sintomas neurológicos:
    • Alteração do estado mental
    • Convulsões

Diagnóstico

O diagnóstico é clínico, baseado na presença da tríade clássica de:

  1. Anemia hemolítica microangiopática
    • Anemia normocítica com nível de hemoglobina < 8 g/dL
    • Teste de Coombs direto negativo
    • Esfregaço de sangue periférico → esquizócitos e queratócitos
  2. Trombocitopenia:
    • Contagem de plaquetas < 140.000/mm³ (normalmente cerca de 40.000/mm³)
  3. Lesão renal aguda:
    • Creatinina sérica e azoto ureico no sangue (BUN) elevados
    • Pode manifestar-se como hematúria, proteinúria ou oligúria.
Esfregaço de sangue de um paciente com síndrome hemolítica urémica

Esfregaço de sangue de um paciente com SHU. Note os esquizócitos, fragmentos de eritrócitos após a lesão mecânica das células na microvasculatura.

Imagem por Lecturio.

Tratamento

O tratamento da SHU é feito principalmente através de cuidados de suporte.

  • Anemia: transfusões de concentrado eritrocitário quando indicado (hemoglobina < 6 ou 7 g/dL)
  • Trombocitopenia: transfusões plaquetárias apenas se houver hemorragia clinicamente significativa
  • Lesão renal aguda:
    • Fluidoterapia IV
    • Gestão de electrólitos
    • Suspensão de todos os fármacos nefrotóxicos
    • Diálise, se grave
  • Hipertensão arterial: bloqueadores dos canais de cálcio
  • Nutrição: ingestão calórica de acordo com as necessidades

Note que o tratamento com antibióticos durante um episódio de diarreia sanguinolenta causada por bactérias produtoras de toxinas Shiga está associado a um risco aumentado de desenvolvimento de SHU.

Prognóstico

  • O diagnóstico precoce e o tratamento têm um resultado favorável: mortalidade: < 5%
  • A maioria recupera completamente a função renal; no entanto:
    • 30% ficam com algum grau de insuficiência renal.
    • 5% ficam dependentes de diálise.
  • Quando a SHU não está associada a diarreia, o prognóstico é mais grave:
    • Pneumococos relacionados com a SHU:
      • 20% de mortalidade
      • 80% dos pacientes requerem diálise

Diagnóstico Diferencial

  • Coagulação intravascular disseminada (DIC): associada a crianças com doenças graves, como o choque sético. Ao contrário da SHU, a CID apresenta-se com um estudo da coagulação anormal, incluindo o aumento do tempo de protrombina (TP) e do tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT), diminuição do fibrinogénio e aumento dos D-dímeros.
  • Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT): ocorre devido à inibição ou deficiência da ADAMTS13, que causa a diminuição da degradação dos multímeros do fator von Willebrand (FVW), e aumento da agregação plaquetária e trombose. As análises laboratoriais mostram esquizócitos, aumento da lactato desidrogenase (LDH) e estudo da coagulação normal. Os sintomas incluem uma pêntade clássica de sintomas neurológicos e renais, febre, trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática.
  • Vasculite sistémica: Os pacientes com vasculite sistémica não têm um pródromo de diarreia associado à doença. Também têm, com maior probabilidade, sintomas sistémicos, tais como artralgias e/ou erupção cutânea.

Referências

  1. Devarajan, P. (2020). Multisystem disease associated with hematuria. In R. M. Kliegman MD et al. (Eds.), Nelson textbook of pediatrics (pp. 272-2736.e3). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501005381
  2. Noris M, Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005 Apr;16(4):1035-50. doi: 10.1681/ASN.2004100861. Epub 2005 Feb 23. PMID: 15728781.
  3. Ito K, Komatsu Y. [Drug induced hemolytic uremic syndrome]. Nihon Rinsho. 1993 Jan;51(1):204-9. Japanese. PMID: 7679450.

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