Síndrome do Roubo da Subclávia

Descrição Geral

Definição

O síndrome do roubo da subclávia condiciona um fluxo sanguíneo retrógrado da artéria vertebral no lado da estenose da artéria subclávia, manifestando-se com sintomas de insuficiência arterial no membro superior ou cérebro.

Epidemiologia

• 30% dos pacientes com doença arterial periférica têm estenose da subclávia.
• Apenas uma minoria desses pacientes desenvolve síndrome do roubo da subclávia.
• A artéria subclávia esquerda é a mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente afetada (> 75% dos casos).
• A incidência aumenta com a idade, particularmente em indivíduos com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 60 anos.
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum no sexo masculino

Etiologia

• Aterosclerose (causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
• Arterite de Takayasu
• Síndrome do Desfiladeiro Torácico:
  • Compressão extrínseca da artéria subclávia
  • O roubo da subclávia verdadeiro é raro, pois a compressão é geralmente distal à artéria vertebral.
• Cirurgia da coartação da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ou tetralogia de Fallot com shunt Blalock-Taussig
• Anomalias vasculares congénitas (por exemplo, arco aórtico direito)

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Anatomia

• O aporte de sangue para as extremidades superiores vem principalmente das artérias axilares.
• A artéria axilar é uma continuação da artéria subclávia, uma vez que sai do desfiladeiro torácico:
  • A artéria subclávia esquerda surge diretamente da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy.
  • A artéria subclávia direita surge da artéria braquiocefálica, que provém da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy.
• Na maioria dos indivíduos, as artérias vertebrais são originárias das artérias subclávias.
• A artéria mamária interna (AMI), o tronco tireocervical e costocervical também têm origem na artéria subclávia.

Fisiopatologia do fenómeno do roubo da subclávia

• Estenose ou oclusão da artéria subclávia proximal à origem da artéria vertebral → hipoperfusão das artérias subclávias e vertebrais ipsilaterais
• A fluxo sanguíneo retrógrado ocorre na artéria vertebral a partir da artéria basilar e da vertebral contralateral.
• O ramo ipsilateral com a artéria subclávia estenosada é normalmente distribuído por vasos colaterais em redor do ombro.
• A atividade física gera necessidades crescentes pela circulação colateral, podendo surgir claudicação.
• A artéria subclávia recebe então um fluxo retrógrado da artéria vertebral ipsilateral, como um mecanismo fisiológico, de forma a aumentar a perfusão do membro superior afetado.
• A inversão do fluxo sanguíneo pode resultar em hipoperfusão da artéria basilar que se desenvolve até ao tronco cerebral (geralmente desencadeada pelo esforço do membro afetado).
• Os pacientes com sintomas de isquemia vertebro-basilar apresentam predisposição para:
  • Lesões ateroscleróticas cerebrovasculares
  • Anomalias do círculo de Willis
• Roubo coronário-subclávio:
  • Descrito em pacientes previamente submetidos a cirurgia de revascularização do miocárdio com AMI
  • Se a estenose da artéria subclávia apresentar for proximal à origem da AMI, pode ocorrer uma inversão do fluxo na AMI, “roubando” a circulação coronária.
  • Surge frequentemente durante o exercício/esforço
  • Pode ocorrer simultaneamente roubo coronário e cerebrovascular.

Apresentação Clínica

A maioria dos pacientes com estenose/roubo da subclávia são assintomáticos.

Sintomas de isquemia/hipoperfusão (ipsilateral) dos membros:

• Claudicação (dor ou desconforto no membro superior com o movimento, que alivia em repouso)
• Palidez
• Pele fria
• Parestesias
• Fraqueza muscular
• Pulso débil do membro afetado

Sintomas relacionados com hipoperfusão cerebral/ insuficiência vertebrobasilar:

• Síncope/pré-síncope
• Tonturas
• Vertigens
• Distúrbios visuais (por exemplo, visão turva, diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis, hemianópsia, nistagmo)
• Perda auditiva transitória
• Acufenos
• Disequilibrium
• Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia

Diagnóstico

História clínica

• História de aterosclerose/doença vascular periférica
• Parestesias unilaterais do membro superior/claudicação
• Episódios sincopais
• Vertigem, distúrbios visuais/ auditivos transitórios

Exame objetivo

• Uma diferença de pressão arterial > 15 mmHg entre os membros superiores é indicador de estenose da subclávia.
• Uma diferença de pressão arterial > 40 mmHg é observada habitualmente nos indivíduos sintomáticos
• Diferença de amplitude entre os pulsos radiais
• Pele das mãos e pregas:
  • Procurar descoloração azul, úlceras e hemorragias de splinter, que podem sugerir embolias de lesões ateroscleróticas da subclávia.

Imagiologia

• Eco doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography):
  • Exame de imagem de 1ª linha
  • Deteta a estenose da subclávia
  • Fluxo retrógrado na artéria vertebral ipsilateral
• Angiografia por TC ou RM:
  • Utilizada para confirmar e classificar a doença
  • Utilizada para avaliação anatómica detalhada das artérias subclávias e vertebrais
• Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) transcraniano:
  • Pode ser realizado se for observada inversão de fluxo na artéria vertebral
  • Avalia o fluxo retrógrado na artéria basilar, com maior tendência a manifestar sintomas do que apenas o fluxo vertebral.
• Angiografia percutânea:
  • Procedimento invasivo
  • Pode ser diagnósticoa e terapêutica (angioplastia/stenting)

Classificação do síndrome do roubo da subclávia

• Grau I (roubo pré-subclávia):
  • Fluxo vertebral anterógrado diminuído
  • < 70% de estenose subclávia
• Grau II (parcial/latente):
  • Fluxo vertebral anterógrado na fase diastólica e fluxo retrógrado na fase sistólica
  • > 70% de estenose subclávia
• Grau III (permanente/avançado):
  • Fluxo vertebral retrógrado permanente
  • 95%–100% de estenose subclávia

Tratamento

Prevenção

• Os casos assintomáticos não requerem intervenção invasiva.
• No entanto, a estenose subclávia é um indicador de:
  • Doença aterosclerótica
  • Aumento do risco de eventos cardiovasculares
• Os pacientes podem beneficiar de prevenção secundária:
  • Controlo de hipertensão arterial, dislipidemia e diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus
  • Cessação tabágica
  • Modificações do estilo de vida (perda de peso, exercício)
  • Terapêutica antitrombótica/antiplaquetária

Tratamento invasivo

• Indicado para pacientes sintomáticos
• Tratamento endovascular:
  • Angioplastia +/- endoprótese
  • Para estenose proximal pequena
• Revascularização cirúrgica:
  • Indicada quando evidência de embolização distal de lesão subclávia
  • Indicada nos casos de anatomia desfavorável para intervenção endovascular
  • As opções incluem:
    • Bypass subclavio-carotídeo
    • Bypass da artéria subclávia contralateral ou axilar

Diagnósticos Diferenciais

• Acidente vascular cerebral vertebrobasilar: tipo menos comum de acidente vascular cerebral, com alta taxa de mortalidade por oclusão, embolia ou disseção que afeta as artérias vertebrais extracranianas e intracranianas, artéria basilar ou artérias cerebrais posteriores. A apresentação varia de acordo com a localização do enfarte. A ressonância magnética e a angiografia por TC são utilizadas para confirmar o diagnóstico. Existem poucos tratamentos eficazes para este tipo de AVC, mas a angioplastia ou cirurgia de reparação aberta podem ser pertinentes, dependendo do local da lesão.
• Trombose venosa profunda dos membros superiores (TVP): condição rara desencadeada essencialmente pela atividade vigorosa das extremidades superiores, tipicamente num indivíduo jovem e saudável. As veias axilares e subclávias são as mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente afetadas. As causas secundárias incluem a canulação de acesso venoso central e os estados protrombóticos. Os sintomas incluem início repentino de dor, edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema e cianose nas extremidades. O diagnóstico é obtido por ecografia. O tratamento inclui anticoagulação, trombólise e intervenções cirúrgicas, quando necessário.
• Arterite Takayasu: vasculite de grandes vasos que afeta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome principalmente as mulheres. Esta condição é caracterizada pela inflamação granulomatosa da parede da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy e dos seus ramos. Os sintomas incluem fadiga, perda de peso, febre, dor torácica e hipertensão arterial. O diagnóstico é confirmado através de análises ao sangue, ecografia e angiografia. O tratamento envolve corticoterapia, imunossupressores, agentes biológicos e intervenção cirúrgica quando necessário.
• Síndrome do desfiladeiro torácico (SDT): compressão dos nervos ou vasos sanguíneos numa área entre a parte inferior do pescoço e a parte superior do tórax, correspondente à região do desfiladeiro torácico. A síndrome pode surgir por defeitos anatómicos, como uma 1ª costela cervical, trauma, má postura, musculação ou movimentos repetitivos envolvendo o membro superior e ombro. O diagnóstico pode ser confirmado através de manobras provocativas e exames de imagem. O tratamento do SDT vascular envolve trombolíticos, anticoagulantes e intervenção cirúrgica.