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Síndrome do Intestino Curto

A síndrome do intestino curto é uma patologia que se caracteriza por má-absorção, estando mais frequentemente associada à ressecção intestinal extensa por etiologias como a doença de Crohn, obstrução intestinal, trauma, radioterapia e insuficiência vascular. O comprimento curto do intestino resulta numa área de superfície insuficiente para a absorção de fluidos e eletrólitos. Normalmente, os doentes apresentam diarreia, desequilíbrios eletrolíticos e desidratação. O tratamento inclui opções como o uso de fármacos inibidores da motilidade, anti-secretores e a nutrição parenteral total, no caso dos doentes cuja ingestão oral não é suficiente para suprir as necessidades. Como tratamento de última linha, podem ser realizados procedimentos cirúrgicos de alongamento intestinal e o transplante do intestino delgado.

Última atualização: 4 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

  • A síndrome do intestino curto (SIC) é uma patologia caracterizada por má absorção, relacionada com o comprimento insuficiente do intestino delgado funcional. Esta patologia leva a diarreia, desnutrição e desidratação.
  • A insuficiência intestinal corresponde à diminuição da função gastrointestinal, caracterizada pela incapacidade em cumprir as necessidades mínimas de absorção de eletrólitos, água e macronutrientes.
    • Pode ser permanente ou transitória
    • As etiologias possíveis são, a SIC, alterações da motilidade intestinal, doenças da mucosa do intestino delgado, obstrução mecânica ou fístula intestinal
    • Resulta na dependência de nutrição e hidratação intravenosas suplementares

Epidemiologia

  • Patologia rara
  • É difícil estimar a incidência e a prevalência.
  • Aproximadamente 10.000-20.000 dos doentes nos Estados Unidos estão sob nutrição parenteral total (NPT) devido à SIC.

Etiologia

  • Ressecção cirúrgica do intestino delgado
    • Adultos:
      • Isquemia mesentérica
      • Trauma
      • Obstrução intestinal
    • População pediátrica:
      • Enterocolite necrotizante
      • Atresia intestinal
      • Volvo do intestino médio associado a isquemia
  • Perturbação funcional do intestino
    • Doença de Crohn
    • Enterite rádica
  • Intestino curto congénito (raro)

Fisiopatologia

Fisiologia

  • Jejuno:
    • Local onde ocorrem, maioritariamente, os processos de digestão e de absorção
    • Contém:
      • ↑ Concentração de proteínas transportadoras
      • Enzimas digestivas concentradas
      • Vilosidades alongadas com consequente ↑ da superfície de absorção
  • Íleo distal:
    • Local onde ocorre a reabsorção dos ácidos biliares
    • Absorção de vitamina B 12
  • Cólon:
    • Envolvido na absorção da água e eletrólitos
    • Metaboliza os carbohidratos não digeridos em ácidos gordos de cadeia curta para posterior absorção

Consequências da ressecção intestinal

Existem vários fatores que determinam o grau de perda da função intestinal após a ressecção intestinal:

  • O comprimento do intestino delgado que permanece após a ressecção:
    • O comprimento normal do intestino delgado é de 480 cm (190 polegadas).
    • Um comprimento < 180–200 cm (71–79 polegadas) confere um risco muito alto para SIC
  • Segmentos do intestino delgado removidos:
    • Anastomose jejunocólica
      • Ressecção completa do íleo e da válvula ileocecal
      • Anatomia mais frequentemente observada na SIC
    • Anastomose jejunoileocólica:
      • Ressecção de uma parte do íleo
      • A válvula ileocecal e o cólon não são removidos
      • Melhor prognóstico → em muitos casos, evita a NPT
    • Jejunostomia terminal:
      • Ressecção do íleo, válvula ileocecal e cólon (ou, o cólon não é removido mas não fica ligado ao restante intestino)
      • Pior prognóstico → normalmente, resulta na necessidade de NPT
  • Perda da válvula ileocecal:
    • ↑ dos ácidos biliares que entram no cólon → estimula a secreção de fluidos e eletrólitos no cólon → ↑ diarreia
    • Má absorção da vitamina B 12
  • Ressecção concomitante do cólon:
    • O cólon ajuda a minimizar a perda de líquidos.
    • Remoção do cólon → ↓ capacidades adaptativas
Tipos de ressecção intestinal

Tipos de ressecção intestinal

Imagem por Lecturio.
Os exames radiológicos demonstraram a síndrome do intestino curto
Esta imagem corresponde à coleção de várias radiografias onde é possível visualizar a síndrome do intestino curto.
Imagem: “Colectomy and acute renal failure: a case report with unusual presentation” de Sahin OZ, Bilir C, Ayaz T. Licença: CC BY 3.0 , editado por Lecturio.

Fases da SIC

Fase aguda:

  • Inicia-se imediatamente após a ressecção ou lesão do intestino
  • Apresenta uma duração de 3 a 4 semanas
  • Características:
    • ↓ Hormonas com efeitos inibitórios do íleo terminal → hipersecreção de ácido gástrico
      • ↑ Volume de líquido que entra no intestino delgado
      • ↑ Conteúdo ácido
    • Perdas significativas de líquido pelo intestino → desidratação e défices eletrolíticos
    • Má absorção de todos os nutrientes

Fase de adaptação:

  • Inicia-se 2 a 4 dias após a lesão ao intestino
  • Apresenta uma duração de 1 a 2 anos
  • Ocorrem alterações estruturais e funcionais no intestino delgado para maximizar a absorção.
    • Ocorrem algumas alterações adaptativas ao nível do jejuno:
      • Alterações funcionais no transporte e na atividade enzimática
      • Pequenas alterações estruturais
    • O íleo é o segmento do intestino com maior capacidade de adaptação:
      • ↑ Comprimento das vilosidades e, consequentemente, da área de superfície
      • ↑ Comprimento e diâmetro intestinal
      • Lentificação da motilidade
    • Adaptações que ocorrem ao nível do cólon:
      • ↑ Do número de enterócitos
      • Lentificação da motilidade
      • ↑ Absorção de líquidos → pode absorver até 6 L por dia
      • ↑ Reabsorção de carbohidratos para suprir aproximadamente 50% das necessidades diárias de energia

Fase de manutenção:

  • Permanente
  • O intestino atinge a sua capacidade máxima de absorção.

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Apresentação clínica geral

  • História de ressecção intestinal, doença inflamatória intestinal ou radiação
  • Sintomas:
    • Diarreia
    • Esteatorreia
    • Perda ponderal
    • Fadiga
    • Pirose
    • Edema dos membros inferiores
  • Achados ao exame objetivo
    • Desidratação
    • Emagrecimento na região temporal
    • Perda de massa muscular

Défices nutricionais

  • Défice de ácidos gordos essenciais
    • Atraso no crescimento
    • Dermatite
    • Alopecia
  • Défice de vitamina A
    • Xeroftalmia
      • Secura anormal da conjuntiva e da córnea
      • Espessamento da conjuntiva
      • Pode levar ao aparecimento de úlceras da córnea
      • Eventualmente, cegueira noturna total
    • Pele seca e descamativa
    • Atraso no crescimento
    • Compromisso do sistema imune
  • Défice de vitamina D
    • Má evolução do crescimento
    • Osteomalácia
    • Raquitismo nas crianças
  • Défice de vitamina E
    • Ataxia
    • Anemia hemolítica
    • Imunodeficiência
  • Défice de vitamina K
    • Equimoses
    • Hemorragia gengival
    • Petéquias
  • Défice de vitamina B 12
    • Anemia perniciosa
    • Ataxia
    • Parestesias
  • Défice de minerais
    • Cobre
    • Zinco
    • Selénio
    • Ferro
  • Défice de eletrolíticos
    • Potássio
    • Magnésio
    • Cálcio
    • Bicarbonato

Achados laboratoriais

A tabela a seguir apresentada resume os possíveis achados laboratoriais que podem ser encontrados na SIC e que estão relacionados com os sinais e sintomas de má absorção.

Manifestação Achados laboratoriais
Esteatorreia ↑ Quantidade de gordura fecal
Diarreia ↑ Osmolalidade das fezes
Hemorragia, equimoses ↑ PT/INR e aPTT
Anemia microcítica ↓ Ferritina e ferro
Anemia macrocítica ↓ Vitamina B 12 e ácido fólico
Dor óssea, fraturas ↓ Cálcio e vitamina D
Intolerância à lactose Teste da tolerância à lactose anormal
Edemas ↓ Albumina e pré-albumina séricas

Tratamento

Fase aguda

  • Objetivo: Estabilizar as perdas de fluidos e eletrólitos.
  • Reposição de fluidos IV e eletrólitos
  • Supressão da acidez gástrica
    • Bloqueadores da histamina (bloqueadores dos recetores H2)
    • Inibidores da bomba de protões (IBPs)
  • Nutrição parentérica total
    • Iniciar assim que o doente estiver estável.
    • Ajuda a manter a hidratação
    • Necessidade de monitorização e ajustes regulares de:
      • Eletrólitos
      • Ácidos gordos
      • Carbohidratos
      • Proteínas
      • Vitaminas
      • Minerais
  • Nutrição entérica
    • Pode ser realizada através de um tubo de alimentação nasogástrico ou de uma gastrostomia
    • Deve ser iniciada o mais precocemente possível
    • O objetivo é facilitar a adaptação intestinal e reduzir a necessidade de NPT.

Fase de adaptação

  • Transição lenta para dieta oral
  • Manter a supressão do ácido gástrico durante os primeiros 6 meses.
  • Uso de agentes inibidores da motilidade para prolongar a duração do trânsito
    • Loperamida (Imodium)
    • Difenoxilato-atropina (Lomotil)
    • Tintura de ópio
  • Diminuir o conteúdo secretado a nível gastrointestinal
    • O octreotido (análogo da somatostatina) inibe a secreção GI.
    • A colestiramina funciona como sequestrador dos ácidos biliares
  • Teduglutide (Gattex)
    • Análogo do peptídeo 2 semelhante ao glucagon
    • Promove a adaptação do intestino delgado
    • Utilizado em doentes com insuficiência intestinal persistente que necessitam de NPT

Intervenções cirúrgicas

Procedimentos de alongamento intestinal:

  • Realizados, mais frequentemente, na população pediátrica e raramente em adultos
  • Indicados em doentes com insuficiência intestinal persistente que cumprem critérios específicos:
    • Dilatação do intestino delgado
    • Falência do tratamento médico otimizado
    • Existência de uma probabilidade considerável de, que ao reconstruir o intestino, o doente deixe de ficar dependente da NPT
    • Ausência de distúrbios de motilidade preexistentes
  • Técnicas:
    • Procedimento de alongamento longitudinal e adaptação intestinal (LILT, pela sigla em inglês)
      • O intestino delgado dilatado é seccionado longitudinalmente entre as bordas mesentérica e não mesentérica de forma a criar segmentos paralelos.
      • Necessita de múltiplas anastomoses do intestino delgado
    • Procedimento de enteroplastia transversal em série (STEP, pela sigla em inglês)
      • A redução do intestino dilatado aumenta o comprimento e a capacidade de absorção
      • Não são necessárias anastomoses do intestino delgado

Transplante:

  • É realizado muito raramente devido ao sucesso do tratamento médico e dos procedimentos cirúrgicos de alongamento
  • Muitas vezes realizado simultaneamente ao transplante de órgãos sólidos (transplante multivisceral)
  • Reservado para os doentes dependentes de NPT com as seguintes comorbilidades:
    • Insuficiência hepática (a causa de morte mais frequente na SIC)
    • Trombose das principais veias centrais, proibindo a colocação do cateter central
    • Sépsis recorrente relacionada com o cateter
    • Desidratação grave e recorrente apesar da NPT

Diagnóstico Diferencial

  • Doença de Crohn: patologia crónica e recorrente que causa inflamação transmural irregular, podendo envolver qualquer parte do trato GI (mais frequentemente o íleo terminal e o cólon). Os doentes apresentam diarreia intermitente não sanguinolenta, e dor abdominal em cólica. As manifestações extraintestinais podem incluir uveíte, litíase biliar, eritema nodoso e artrite. O diagnóstico é confirmado por endoscopia com biópsia, e o tratamento consiste no uso de corticoides, azatioprina, antibióticos e fármacos inibidores do fator de necrose tumoral (TNF).
  • Doença celíaca: reação autoimune à gliadina, componente do glúten. A resposta imune ocorre no intestino delgado proximal, com consequente aparecimento de achados histológicos característicos como atrofia das vilosidades, hiperplasia das criptas e linfocitose intraepitelial. Os doentes apresentam diarreia e sintomas relacionados com a má absorção (esteatorreia, perda ponderal e défices nutricionais). O diagnóstico é feito através do doseamento sérico de anticorpos, sendo confirmado com biópsia do intestino delgado. O tratamento consiste na dieta sem glúten ao longo de toda a vida.
  • Enterocolite necrotizante: ocorre, mais frequentemente, em lactentes prematuros alimentados com leite de fórmula, caracterizando-se por necrose isquémica da mucosa intestinal. Os lactentes apresentam distensão abdominal, vómitos, dor abdominal e hemorragia retal. Normalmente, o diagnóstico é feito através de exames de imagem, como a radiografia abdominal ou a ecografia. O tratamento inclui, uma abordagem conservadora com repouso intestinal e uso de antibióticos ou, cirurgia, no caso de necrose associada a suspeita ou confirmação de perfuração.
  • Supercrescimento bacteriano do intestino delgado: ocorre quando as bactérias aeróbias e anaeróbias presentes no cólon se multiplicam, de forma excessiva, no intestino delgado. Mais de 90% dos casos são secundários a perturbações da motilidade e pancreatite crónica. Os doentes apresentam distensão abdominal, flatulência, diarreia aquosa e desconforto abdominal. O diagnóstico pode ser feito com o teste respiratório do hidrogénio. A base do tratamento consiste no uso de antibióticos e na correção dos défices nutricionais.

Referências

  1. DiBaise, J.K. (2020). Management of the short bowel syndrome in adults. In Grover, S. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 20, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/management-of-the-short-bowel-syndrome-in-adults
  2. Cagir, B. (2021). Short-Bowel Syndrome. In Geibel, J. (Ed.), Medscape. Retrieved February 20, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/193391-overview
  3. DiBaise, J.K. (2020). Pathophysiology of short bowel syndrome. In Hoppin, A.G. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 21, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-of-short-bowel-syndrome
  4. Khanm F.A., Selvaggi, G. (2020). Overview of intestinal and multivisceral transplantation. In Robson, K.M. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 21, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-intestinal-and-multivisceral-transplantation
  5. Stamm, D.A., Duggan, C. (2020). Management of short bowel syndrome in children. In Hoppin, A.G. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 21, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/management-of-short-bowel-syndrome-in-children
  6. Kim, J.H. (2020). Neonatal necrotizing enterocolitis: Clinical features and diagnosis. In Kim, M.S. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 21, 20210, from https://www.uptodate.com/contents/neonatal-necrotizing-enterocolitis-clinical-features-and-diagnosis
  7. Pimental, M. (2020). Small intestinal bacterial overgrowth: Management. In Grover, S. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 21, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/small-intestinal-bacterial-overgrowth-management
  8. Ruiz, Jr., A.R. (2021). Short bowel syndrome. MSD Manual Professional Version. Retrieved February 23, 2021, from https://www.msdmanuals.com/professional/gastrointestinal-disorders/malabsorption-syndromes/short-bowel-syndrome

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