Síndrome Del Intestino Corto

Descripción General

Definición

• El síndrome del intestino corto es una afección de malabsorción debida a la longitud insuficiente del intestino delgado funcional. Esta enfermedad provoca diarrea, desnutrición y deshidratación.
• La insuficiencia intestinal es la reducción de la función gastrointestinal que no puede satisfacer los requisitos mínimos de absorción de electrolitos, agua y macronutrientes.
  • Puede ser permanente o transitoria
  • Causada por el síndrome del intestino corto, dismotilidad intestinal, enfermedad de la mucosa del intestino delgado, obstrucción mecánica o fístula intestinal
  • Hace que se dependa de la nutrición e hidratación intravenosa suplementaria

Epidemiología

• Condición rara
• La incidencia y la prevalencia son difíciles de estimar.
• Aproximadamente entre 10 000–20 000 personas en los Estados Unidos reciben nutrición parenteral total debido al síndrome del intestino corto.

Etiología

• Resección quirúrgica del intestino delgado
  • Adultos:
    • Isquemia mesentérica
    • Trauma
    • Obstrucción intestinal
  • Población pediátrica:
    • Enterocolitis necrosante
    • Atresia intestinal
    • Vólvulo del intestino medio con isquemia
• Trastorno funcional del intestino
  • Enfermedad de Crohn
  • Enteritis por radiación
• Intestino corto congénito (raro)

Fisiopatología

Fisiología

• Yeyuno:
  • Sitio primario digestivo y de absorción
  • Contiene:
    • ↑ Concentración de proteínas transportadoras
    • Enzimas digestivas concentradas
    • Vellosidades largas con ↑ superficie de absorción
• Íleon distal:
  • Reabsorbe los ácidos biliares
  • Absorción de la vitamina B₁₂
• Colon:
  • Participa en la absorción de agua y electrolitos
  • Metaboliza los carbohidratos no digeridos en ácidos grasos de cadena corta para su absorción

Consecuencias de la resección intestinal

Varios factores determinan el grado de pérdida de la función intestinal tras la resección del intestino:

• La longitud del intestino delgado restante después de la resección:
  • La longitud normal del intestino delgado es de 480 cm (190 pulgadas).
  • < 180–200 cm (71–79 pulgadas), supone un riesgo muy elevado de padecer síndrome del intestino corto.
• Segmentos del intestino delgado resecados:
  • Anastomosis yeyunocólica
    • Resección de todo el íleon y de la válvula ileocecal
    • Anatomía más común en el síndrome del intestino corto
  • Anastomosis yeyunoileocolónica:
    • Resección de una porción del íleon
    • Mantiene la válvula ileocecal y el colon completo
    • Mejor pronóstico → evita la nutrición parenteral total en muchos casos
  • Yeyunostomía final:
    • Resección del íleon, la válvula ileocecal y el colon (o el colon está presente pero desconectado)
    • El peor pronóstico → a menudo resulta en dependencia a la nutrición parenteral total
• Pérdida de la válvula ileocecal:
  • ↑ En los ácidos biliares que entran en el colon → estimula la secreción colónica de fluidos y electrolitos → ↑ diarrea
  • Malabsorción de la vitamina B₁₂
• Resección de colon concomitante:
  • El colon ayuda a mitigar la pérdida de líquidos.
  • Pérdida del colon → ↓ capacidades de adaptación.

Fases del síndrome del intestino corto

Fase aguda:

• Comienza inmediatamente después de la resección o la lesión del intestino
• Dura 3–4 semanas
• Características:
  • ↓ Hormonas inhibidoras del íleon terminal → hipersecreción ácida gástrica
    • ↑ Volumen de líquido que entra en el intestino delgado
    • ↑ Carga de ácido
  • Pérdidas importantes de líquido intestinal → deshidratación y deficiencias electrolíticas
  • Mala absorción de todos los nutrientes

Fase de adaptación:

• Comienza 2–4 días después de la agresión al intestino
• Dura de 1–2 años
• Se producen cambios estructurales y funcionales en el intestino delgado y colon para maximizar la absorción.
  • El yeyuno demuestra algunos cambios adaptativos.
    • Cambios funcionales en el transporte y actividad enzimática
    • Cambios estructurales mínimos
  • El íleon es el más capaz de adaptarse.
    • ↑ En la longitud y superficie de las vellosidades
    • ↑ Longitud y diámetro intestinal
    • Motilidad lenta
  • Adaptación colónica
    • ↑ En número de enterocitos
    • Motilidad lenta
    • ↑ Absorción de líquidos → puede absorber hasta 6 L por día
    • ↑ Reabsorción de hidratos de carbono para mantener aproximadamente el 50% de las necesidades energéticas diarias

Fase de mantenimiento:

• Permanente
• El intestino alcanza su máxima capacidad de absorción.

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica general

• Antecedentes de resección intestinal, enfermedad inflamatoria intestinal o radiación
• Síntomas:
  • Diarrea
  • Esteatorrea
  • Pérdida de peso
  • Fatiga
  • Acidez estomacal
  • Hinchazón de las extremidades inferiores
• Hallazgos del examen físico
  • Deshidratación
  • Desgaste muscular temporal
  • Pérdida de masa muscular

Déficits nutricionales

• Deficiencia de ácidos grasos esenciales
  • Retraso en el crecimiento
  • Dermatitis
  • Alopecia
• Deficiencia de vitamina A
  • Xeroftalmia
    • Sequedad anormal de la conjuntiva y la córnea
    • Engrosamiento de la conjuntiva
    • Puede provocar ulceraciones en la córnea
    • Ceguera nocturna eventual o ceguera total
  • Piel seca y descamada
  • Retraso en el crecimiento
  • Deterioro del sistema inmunológico
• Deficiencia de vitamina D
  • Poco crecimiento
  • Osteomalacia
  • Raquitismo en los niños
• Deficiencia de vitamina E
  • Ataxia
  • Anemia hemolítica
  • Inmunodeficiencia
• Deficiencia de vitamina K
  • Equimosis
  • Sangrado de las encías
  • Petequias
• Deficiencia de vitamina B₁₂
  • Anemia perniciosa
  • Ataxia
  • Parestesias
• Carencias minerales
  • Cobre
  • Zinc
  • Selenio
  • Hierro
• Carencias de electrolitos
  • Potasio
  • Magnesio
  • Calcio
  • Bicarbonato

Estudios del laboratorio

La siguiente tabla resume los posibles hallazgos de laboratorio en el síndrome del intestino corto que se correlacionan con los signos y síntomas de malabsorción.

Tratamiento

Fase aguda

• Objetivo: Estabilizar las pérdidas de líquidos y electrolitos.
• Líquidos intravenosos y sustitución de electrolitos
• Supresión de la acidez gástrica
  • Bloqueadores de la histamina (bloqueadores H2)
  • Inhibidores de la bomba de protones (IBP)
• Nutrición parenteral total
  • Empezar una vez que el paciente esté estabilizado.
  • Ayuda a mantener la hidratación
  • Requiere una estrecha vigilancia y ajustes para:
    • Electrolitos
    • Grasa
    • Carbohidratos
    • Proteína
    • Vitaminas
    • Minerales
• Nutrición enteral
  • Puede hacerse a través de una sonda de alimentación nasogástrica o de gastrostomía
  • Debe iniciarse lo antes posible
  • El objetivo es facilitar la adaptación intestinal y reducir la necesidad de nutrición parenteral total.

Fase de adaptación

• Transición lenta a una dieta oral
• Continuar con la supresión de la acidez gástrica durante los primeros 6 meses.
• Agentes antimotilidad para prolongar el tiempo de tránsito
  • Loperamida (Immodium)
  • Difenoxilato-atropina (Lomotil)
  • Tintura de opio
• Disminuir las secreciones gastrointestinales
  • Octreotida (análogo de la somatostatina) inhibe las secreciones gastrointestinales.
  • Colestiramina para fijar los ácidos biliares
• Teduglutida (Gattex)
  • Análogo del péptido similar al glucagón 2
  • Favorece la adaptación del intestino delgado
  • Se utiliza en pacientes con insuficiencia intestinal persistente que requieren nutrición parenteral total

Intervenciones quirúrgicas

Procedimientos de alargamiento intestinal:

• Más comúnmente realizado en poblaciones pediátricas, raramente en adultos
• Indicado en pacientes con insuficiencia intestinal persistente que cumplen criterios específicos:
  • Dilatación del intestino delgado
  • Fracaso de la terapia médica máxima
  • Posibilidad razonable de que la longitud del intestino reconstruido libere al paciente de la dependencia de la nutrición parenteral total
  • No hay trastornos de la motilidad preexistentes
• Técnicas:
  • Procedimiento de alargamiento y adaptación longitudinal del intestino
    • El intestino delgado dilatado se secciona longitudinalmente entre el borde mesentérico y antimesentérico para crear segmentos paralelos.
    • Requiere múltiples anastomosis del intestino delgado
  • Procedimiento de enteroplastia transversal en serie
    • Aumenta la longitud y la capacidad de absorción al reducir el intestino dilatado
    • No hay anastomosis del intestino delgado

Trasplante:

• Se realiza muy raramente debido al éxito de las terapias médicas y los procedimientos de alargamiento
• A menudo se realiza al mismo tiempo que el trasplante de órganos sólidos (trasplante multivisceral)
• Reservado para pacientes dependientes de nutrición parenteral total con las siguientes complicaciones adicionales:
  • Insuficiencia hepática (la causa más común de muerte en el síndrome del intestino corto)
  • Trombosis de las venas centrales principales que prohíben la colocación de una vía central
  • Sepsis recurrente relacionada con el catéter
  • Deshidratación grave y recurrente a pesar de la nutrición parenteral total

Diagnóstico Diferencial

• Enfermedad de Crohn: afección crónica y recurrente que provoca una inflamación transmural en forma de parches que afecta a cualquier parte del tracto gastrointestinal (más comúnmente el íleon terminal y el colon). Los pacientes presentan una diarrea intermitente, no sanguinolenta, y dolor abdominal tipo cólico. Las manifestaciones extraintestinales pueden incluir uveítis, cálculos biliares, eritema nodoso y artritis. El diagnóstico se establece mediante endoscopia con biopsia, y el tratamiento incluye corticosteroides, azatioprina, antibióticos y agentes contra el factor de necrosis tumoral.
• Enfermedad celíaca: una reacción autoinmune a la gliadina, un componente del gluten. La respuesta inmunitaria se localiza en el intestino delgado proximal y provoca los hallazgos histológicos característicos de atrofia de las vellosidades, hiperplasia de las criptas y linfocitosis intraepitelial. Los pacientes presentan diarrea y síntomas relacionados con la malabsorción (esteatorrea, pérdida de peso y deficiencias nutricionales). El diagnóstico se realiza mediante pruebas serológicas de anticuerpos y se confirma con una biopsia del intestino delgado. El tratamiento requiere una dieta sin gluten de por vida.
• Enterocolitis necrosante: se produce con mayor frecuencia en los lactantes prematuros alimentados con fórmula y se caracteriza por la necrosis isquémica de la mucosa intestinal. Los individuos presentan distensión abdominal, vómitos, sensibilidad abdominal y sangrado rectal. El diagnóstico se realiza principalmente con imagenología, como la radiografía abdominal o ultrasonido. Las opciones de tratamiento consisten en el tratamiento conservador con reposo intestinal y antibióticos, o en la cirugía en los casos de necrosis conocida o sospechosa con perforación.
• Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado: se produce cuando los microbios aeróbicos y anaeróbicos normalmente presentes en el colon crecen en exceso en el intestino delgado. Más del 90% de los casos se deben a trastornos de la motilidad y a la pancreatitis crónica. Los pacientes presentan hinchazón, flatulencia, diarrea acuosa y malestar abdominal. El diagnóstico puede hacerse con pruebas de alcoholemia. El pilar del tratamiento son los antibióticos y la corrección de deficiencias nutricionales.