Síndrome do Intestino Curto

Descrição Geral

Definição

• A síndrome do intestino curto (SIC) é uma patologia caracterizada por má absorção, relacionada com o comprimento insuficiente do intestino delgado funcional. Esta patologia leva a diarreia, desnutrição e desidratação.
• A insuficiência intestinal corresponde à diminuição da função gastrointestinal, caracterizada pela incapacidade em cumprir as necessidades mínimas de absorção de eletrólitos, água e macronutrientes.
  • Pode ser permanente ou transitória
  • As etiologias possíveis são, a SIC, alterações da motilidade intestinal, doenças da mucosa do intestino delgado, obstrução mecânica ou fístula intestinal
  • Resulta na dependência de nutrição e hidratação intravenosas suplementares

Epidemiologia

• Patologia rara
• É difícil estimar a incidência e a prevalência.
• Aproximadamente 10.000-20.000 dos doentes nos Estados Unidos estão sob nutrição parenteral total (NPT) devido à SIC.

Etiologia

• Ressecção cirúrgica do intestino delgado
  • Adultos:
    • Isquemia mesentérica
    • Trauma
    • Obstrução intestinal
  • População pediátrica:
    • Enterocolite necrotizante
    • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) intestinal
    • Volvo do intestino médio associado a isquemia
• Perturbação funcional do intestino
  • Doença de Crohn
  • Enterite rádica
• Intestino curto congénito (raro)

Fisiopatologia

Fisiologia

• Jejuno:
  • Local onde ocorrem, maioritariamente, os processos de digestão e de absorção
  • Contém:
    • ↑ Concentração de proteínas transportadoras
    • Enzimas digestivas concentradas
    • Vilosidades alongadas com consequente ↑ da superfície de absorção
• Íleo distal:
  • Local onde ocorre a reabsorção dos ácidos biliares
  • Absorção de vitamina B ₁₂
• Cólon:
  • Envolvido na absorção da água e eletrólitos
  • Metaboliza os carbohidratos não digeridos em ácidos gordos de cadeia curta para posterior absorção

Consequências da ressecção intestinal

Existem vários fatores que determinam o grau de perda da função intestinal após a ressecção intestinal:

• O comprimento do intestino delgado que permanece após a ressecção:
  • O comprimento normal do intestino delgado é de 480 cm (190 polegadas).
  • Um comprimento < 180–200 cm (71–79 polegadas) confere um risco muito alto para SIC
• Segmentos do intestino delgado removidos:
  • Anastomose jejunocólica
    • Ressecção completa do íleo e da válvula ileocecal
    • Anatomia mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente observada na SIC
  • Anastomose jejunoileocólica:
    • Ressecção de uma parte do íleo
    • A válvula ileocecal e o cólon não são removidos
    • Melhor prognóstico → em muitos casos, evita a NPT
  • Jejunostomia terminal:
    • Ressecção do íleo, válvula ileocecal e cólon (ou, o cólon não é removido mas não fica ligado ao restante intestino)
    • Pior prognóstico → normalmente, resulta na necessidade de NPT
• Perda da válvula ileocecal:
  • ↑ dos ácidos biliares que entram no cólon → estimula a secreção de fluidos e eletrólitos no cólon → ↑ diarreia
  • Má absorção da vitamina B ₁₂
• Ressecção concomitante do cólon:
  • O cólon ajuda a minimizar a perda de líquidos.
  • Remoção do cólon → ↓ capacidades adaptativas

Fases da SIC

Fase aguda:

• Inicia-se imediatamente após a ressecção ou lesão do intestino
• Apresenta uma duração de 3 a 4 semanas
• Características:
  • ↓ Hormonas com efeitos inibitórios do íleo terminal → hipersecreção de ácido gástrico
    • ↑ Volume de líquido que entra no intestino delgado
    • ↑ Conteúdo ácido
  • Perdas significativas de líquido pelo intestino → desidratação e défices eletrolíticos
  • Má absorção de todos os nutrientes

Fase de adaptação:

• Inicia-se 2 a 4 dias após a lesão ao intestino
• Apresenta uma duração de 1 a 2 anos
• Ocorrem alterações estruturais e funcionais no intestino delgado para maximizar a absorção.
  • Ocorrem algumas alterações adaptativas ao nível do jejuno:
    • Alterações funcionais no transporte e na atividade enzimática
    • Pequenas alterações estruturais
  • O íleo é o segmento do intestino com maior capacidade de adaptação:
    • ↑ Comprimento das vilosidades e, consequentemente, da área de superfície
    • ↑ Comprimento e diâmetro intestinal
    • Lentificação da motilidade
  • Adaptações que ocorrem ao nível do cólon:
    • ↑ Do número de enterócitos
    • Lentificação da motilidade
    • ↑ Absorção de líquidos → pode absorver até 6 L por dia
    • ↑ Reabsorção de carbohidratos para suprir aproximadamente 50% das necessidades diárias de energia

Fase de manutenção:

• Permanente
• O intestino atinge a sua capacidade máxima de absorção.

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Apresentação clínica geral

• História de ressecção intestinal, doença inflamatória intestinal ou radiação
• Sintomas:
  • Diarreia
  • Esteatorreia
  • Perda ponderal
  • Fadiga
  • Pirose
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema dos membros inferiores
• Achados ao exame objetivo
  • Desidratação
  • Emagrecimento na região temporal
  • Perda de massa muscular

Défices nutricionais

• Défice de ácidos gordos essenciais
  • Atraso no crescimento
  • Dermatite
  • Alopecia Alopecia Alopecia is the loss of hair in areas anywhere on the body where hair normally grows. Alopecia may be defined as scarring or non-scarring, localized or diffuse, congenital or acquired, reversible or permanent, or confined to the scalp or universal; however, alopecia is usually classified using the 1st 3 factors. Alopecia
• Défice de vitamina A
  • Xeroftalmia
    • Secura anormal da conjuntiva e da córnea
    • Espessamento da conjuntiva
    • Pode levar ao aparecimento de úlceras da córnea
    • Eventualmente, cegueira noturna total
  • Pele seca e descamativa
  • Atraso no crescimento
  • Compromisso do sistema imune
• Défice de vitamina D
  • Má evolução do crescimento
  • Osteomalácia
  • Raquitismo nas crianças
• Défice de vitamina E
  • Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types hemolítica
  • Imunodeficiência
• Défice de vitamina K
  • Equimoses
  • Hemorragia gengival
  • Petéquias
• Défice de vitamina B ₁₂
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types perniciosa
  • Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia
  • Parestesias
• Défice de minerais
  • Cobre
  • Zinco
  • Selénio
  • Ferro
• Défice de eletrolíticos
  • Potássio
  • Magnésio
  • Cálcio
  • Bicarbonato

Achados laboratoriais

A tabela a seguir apresentada resume os possíveis achados laboratoriais que podem ser encontrados na SIC e que estão relacionados com os sinais e sintomas de má absorção.

Tratamento

Fase aguda

• Objetivo: Estabilizar as perdas de fluidos e eletrólitos.
• Reposição de fluidos IV e eletrólitos
• Supressão da acidez gástrica
  • Bloqueadores da histamina (bloqueadores dos recetores H2)
  • Inibidores da bomba de protões (IBPs)
• Nutrição parentérica total
  • Iniciar assim que o doente estiver estável.
  • Ajuda a manter a hidratação
  • Necessidade de monitorização e ajustes regulares de:
    • Eletrólitos
    • Ácidos gordos
    • Carbohidratos
    • Proteínas
    • Vitaminas
    • Minerais
• Nutrição entérica
  • Pode ser realizada através de um tubo de alimentação nasogástrico ou de uma gastrostomia
  • Deve ser iniciada o mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome precocemente possível
  • O objetivo é facilitar a adaptação intestinal e reduzir a necessidade de NPT.

Fase de adaptação

• Transição lenta para dieta oral
• Manter a supressão do ácido gástrico durante os primeiros 6 meses.
• Uso de agentes inibidores da motilidade para prolongar a duração do trânsito
  • Loperamida (Imodium)
  • Difenoxilato-atropina (Lomotil)
  • Tintura de ópio
• Diminuir o conteúdo secretado a nível gastrointestinal
  • O octreotido (análogo da somatostatina) inibe a secreção GI.
  • A colestiramina funciona como sequestrador dos ácidos biliares
• Teduglutide (Gattex)
  • Análogo do peptídeo 2 semelhante ao glucagon Glucagon A 29-amino acid pancreatic peptide derived from proglucagon which is also the precursor of intestinal glucagon-like peptides. Glucagon is secreted by pancreatic alpha cells and plays an important role in regulation of blood glucose concentration, ketone metabolism, and several other biochemical and physiological processes. Gastrointestinal Secretions
  • Promove a adaptação do intestino delgado
  • Utilizado em doentes com insuficiência intestinal persistente que necessitam de NPT

Intervenções cirúrgicas

Procedimentos de alongamento intestinal:

• Realizados, mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente, na população pediátrica e raramente em adultos
• Indicados em doentes com insuficiência intestinal persistente que cumprem critérios específicos:
  • Dilatação do intestino delgado
  • Falência do tratamento médico otimizado
  • Existência de uma probabilidade considerável de, que ao reconstruir o intestino, o doente deixe de ficar dependente da NPT
  • Ausência de distúrbios de motilidade preexistentes
• Técnicas:
  • Procedimento de alongamento longitudinal e adaptação intestinal ( LILT LILT A surgical technique in which dilated small bowel is transected longitudinally between the mesenteric and antimesenteric border to create parallel segments. Short Bowel Syndrome, pela sigla em inglês)
    • O intestino delgado dilatado é seccionado longitudinalmente entre as bordas mesentérica e não mesentérica de forma a criar segmentos paralelos.
    • Necessita de múltiplas anastomoses do intestino delgado
  • Procedimento de enteroplastia transversal em série (STEP, pela sigla em inglês)
    • A redução do intestino dilatado aumenta o comprimento e a capacidade de absorção
    • Não são necessárias anastomoses do intestino delgado

Transplante:

• É realizado muito raramente devido ao sucesso do tratamento médico e dos procedimentos cirúrgicos de alongamento
• Muitas vezes realizado simultaneamente ao transplante de órgãos sólidos (transplante multivisceral)
• Reservado para os doentes dependentes de NPT com as seguintes comorbilidades:
  • Insuficiência hepática (a causa de morte mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequente na SIC)
  • Trombose das principais veias centrais, proibindo a colocação do cateter central
  • Sépsis recorrente relacionada com o cateter
  • Desidratação grave e recorrente apesar da NPT

Diagnóstico Diferencial

• Doença de Crohn: patologia crónica e recorrente que causa inflamação transmural irregular, podendo envolver qualquer parte do trato GI ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente o íleo terminal e o cólon). Os doentes apresentam diarreia intermitente não sanguinolenta, e dor abdominal em cólica. As manifestações extraintestinais podem incluir uveíte, litíase biliar, eritema nodoso e artrite. O diagnóstico é confirmado por endoscopia com biópsia, e o tratamento consiste no uso de corticoides, azatioprina, antibióticos e fármacos inibidores do fator de necrose tumoral ( TNF TNF Tumor necrosis factor (TNF) is a major cytokine, released primarily by macrophages in response to stimuli. The presence of microbial products and dead cells and injury are among the stimulating factors. This protein belongs to the TNF superfamily, a group of ligands and receptors performing functions in inflammatory response, morphogenesis, and cell proliferation. Tumor Necrosis Factor (TNF)).
• Doença celíaca: reação autoimune à gliadina, componente do glúten. A resposta imune ocorre no intestino delgado proximal, com consequente aparecimento de achados histológicos característicos como atrofia das vilosidades, hiperplasia das criptas e linfocitose intraepitelial. Os doentes apresentam diarreia e sintomas relacionados com a má absorção (esteatorreia, perda ponderal e défices nutricionais). O diagnóstico é feito através do doseamento sérico de anticorpos, sendo confirmado com biópsia do intestino delgado. O tratamento consiste na dieta sem glúten ao longo de toda a vida.
• Enterocolite necrotizante: ocorre, mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente, em lactentes prematuros alimentados com leite de fórmula, caracterizando-se por necrose isquémica da mucosa intestinal. Os lactentes apresentam distensão abdominal, vómitos, dor abdominal e hemorragia retal. Normalmente, o diagnóstico é feito através de exames de imagem, como a radiografia abdominal ou a ecografia. O tratamento inclui, uma abordagem conservadora com repouso intestinal e uso de antibióticos ou, cirurgia, no caso de necrose associada a suspeita ou confirmação de perfuração.
• Supercrescimento bacteriano do intestino delgado: ocorre quando as bactérias aeróbias e anaeróbias presentes no cólon se multiplicam, de forma excessiva, no intestino delgado. Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 90% dos casos são secundários a perturbações da motilidade e pancreatite crónica. Os doentes apresentam distensão abdominal, flatulência, diarreia aquosa e desconforto abdominal. O diagnóstico pode ser feito com o teste respiratório do hidrogénio. A base do tratamento consiste no uso de antibióticos e na correção dos défices nutricionais.