Síndrome de Horner

Descrição Geral

Definição

A síndrome de Horner, também conhecida como parésia oculossimpática, é uma condição resultante da interrupção da inervação simpática aos olhos. A síndrome é caracterizada pela tríade clássica de:

• Ptose parcial (queda ou incapacidade de levantar a pálpebra superior)
• Miose (pupila contraída)
• Anidrose facial (ausência de sudorese)

Epidemiologia

• Pode afetar qualquer idade, sexo ou etnia
• Frequência: aproximadamente 1 por 6.000 indivíduos

Neuroanatomia

A síndrome de Horner pode resultar de uma lesão em qualquer parte da via simpática de 3 neurónios que supre o olho. A inervação começa no hipotálamo posterolateral e termina com os nervos ciliares longos, que suprem o dilatador da íris e os músculos de Müller (músculo tarsal superior).

• Neurónio de 1ª ordem: origina-se no hipotálamo e desce para a primeira sinapse na medula espinhal cervical, localizada nos níveis C8-T2 (também chamado centro ciliospinal de Budge).
• Neurónio de 2ª ordem: As fibras pupilomotoras pré-ganglionares saem da medula espinhal em T1, percorrem o plexo braquial, sobre o ápice pulmonar, ascendendo ao gânglio cervical superior localizado próximo do ângulo da mandíbula e da bifurcação da artéria carótida comum.
• Neurónio de 3ª ordem: As fibras pupilomotoras ascendem ao longo da artéria carótida interna e entram no seio cavernoso, onde está em estreita relação com o nervo abducente (nervo craniano (NC) VI). Estas fibras entram na órbita com o ramo oftálmico (V1) do nervo trigémeo (NC V) pelos nervos ciliares longos, que inervam os músculos dilatador da íris e de Müller.

Classificação

• Síndrome de Horner de 1ª ordem ou central: causada por lesões dos tratos simpáticos no tronco cerebral ou na medula espinhal cervicotorácica
• Síndrome de Horner de 2ª ordem, ou pré-ganglionar: causada por lesões que envolvem a medula espinhal, desfiladeiro torácico ou ápice pulmonar. Estas lesões geralmente são adquiridas por trauma, cirurgia ou malignidade (e.g. tumor de Pancoast).
• Síndrome de Horner de 3ª ordem, ou pós-ganglionar: causada por lesões da artéria carótida interna, como a disseção arterial, trombose, aneurisma do seio cavernoso ou lesões adquiridas durante a colocação de stent na artéria carótida

Etiologia

A maioria dos casos de síndrome de Horner é idiopática. Das causas identificadas, a etiologia depende da localização da lesão. As causas variam entre as populações adulta e pediátrica.

Síndrome de 1ª ordem (central)

• Hipotálamo:
  • AVC
  • Tumor
• Tronco cerebral:
  • AVC
  • Desmielinização (e.g. esclerose múltipla)
  • Tumor
• Medula espinhal:
  • Trauma do pescoço
  • Tumor hipofisário
  • Mielite
  • Siringomielia
  • Desmielinização (e.g., esclerose múltipla)
  • Malformação arteriovenosa (MAV)
  • Enfarte
• Malformação de Arnold-Chiari
• Encefalite

Síndrome de 2ª ordem (pré-ganglionar)

• Tumor pulmonar apical (e.g., tumor de Pancoast)
• Lesões da artéria subclávia
• Tumores mediastinais
• Costela cervical
• Doenças malignas da tiroide
• Trauma ao nascimento com lesão do plexo braquial inferior
• Abcesso do dente mandibular
• Lesões do ouvido médio (e.g., otite média aguda)
• Iatrogénico (e.g., cateterismo venoso central, colocação de dreno torácico, cirurgia torácica)

Síndrome de 3ª ordem (pós-ganglionar)

• Disseção da artéria carótida interna
• Fístula carótida cavernosa
• Trauma
• Herpes Zoster (Zona)
• Carcinoma de nasofaringe, linfoma
• Cefaleia em salvas ou enxaqueca

Etiologia da síndrome de Horner em crianças

• Congénito (diagnosticado 4 semanas após o nascimento):
  • Trauma do pescoço e do tronco cerebral durante o parto
  • Infeções congénitas
  • Neuroblastoma
  • Idiopática
• Adquirida:
  • Neuroblastoma
  • Rabdomiossarcoma
  • MAVs do tronco cerebral
  • Tumores do tronco cerebral (glioma)
  • Desmielinização (tronco cerebral)
  • Trombose da artéria carótida
  • Trauma do pescoço
  • Pós-cirúrgico (e.g., após canulação jugular, cirurgia torácica ou cirurgia no pescoço)

Fisiopatologia

A síndrome de Horner é o resultado da interrupção do suprimento simpático para o olho. Os sintomas dependem da localização da lesão e a gravidade depende da gravidade da desnervação.

• A desnervação dos nervos que suprem o músculo de Müller (músculo tarsal superior) causa ptose. A ptose parcial pode ocorrer porque o músculo elevador da pálpebra superior não é afetado.
• A desnervação dos nervos que suprem o músculo dilatador da íris causa miose do lado afetado:
  • Ao examinar, pode-se observar anisocoria e um atraso na dilatação da pupila.
  • Os reflexos pupilares da luz e de acomodação permanecem normais.
• A desnervação dos nervos que suprem as glândulas sudoríparas faciais causa anidrose:
  • Depende do grau de disrupção do suprimento simpático
  • Encontrada em lesões de 1ª ou 2ª ordem, mas não é uma característica proeminente de lesões de 3ª ordem

Apresentação Clínica

• Tríade clássica da síndrome de Horner:
  • Ptose
  • Miose
  • Anidrose
• Sinais oculares:
  • Pupilas:
    • Miose no lado afetado
    • Anisocoria (diferença no tamanho pupilar) que é mais proeminente no escuro.
    • Atraso de dilatação (a pupila contraída leva 15 a 20 segundos a mais para dilatar quando uma fonte de luz é afastada do olho).
  • Pálpebras:
    • Ptose leve (< 2 mm) da pálpebra superior
    • Ptose inversa da pálpebra inferior (pálpebra inferior repousa a um nível mais alto que o normal)
    • Combinado: diminuição da abertura palpebral em comparação com o outro olho
  • Os movimentos extraoculares podem ser afetados em lesões do tronco encefálico ou do seio cavernoso.
• Sinais neurológicos associados:
  • Sinais de lesões do tronco cerebral:
    • Ataxia
    • Diplopia
    • Fraqueza lateralizada
    • Vertigem
  • Sinais de lesões da medula espinhal (mielopáticas):
    • Fraqueza ipsilateral
    • Sinais de trato longo
    • Comprometimento do intestino e da bexiga
    • Espasticidade
  • Plexopatia braquial: dor e fraqueza no braço ou na mão
  • Neuropatia craniana
• Em bebés e crianças, o sinal de Arlequim (rubor facial) é mais aparente do que a anidrose.
• A heterocromia da íris (íris de cores diferentes) pode ser observada em crianças com síndrome de Horner congénita. Nesses casos, o olho afetado tem uma coloração mais clara.

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico clínico

• A síndrome de Horner é diagnosticada clinicamente pela presença de ptose e atraso na dilatação no olho afetado.
• A anidrose também é geralmente observada no mesmo lado do olho afetado, mas não é necessária para o diagnóstico.
• Anisocoria aguda dolorosa é altamente sugestiva de síndrome de Horner.

Testes farmacológicos

• A cocaína tópica pode ser usada para confirmar o diagnóstico da síndrome de Horner:
  • A cocaína bloqueia a recaptação de norepinefrina da fenda sináptica e causará dilatação da pupila, no caso de uma via simpática intacta. A cocaína não tem efeito sobre os olhos com alterações na inervação simpática.
  • 1 hora após a aplicação de 2 gotas de cocaína a 10%, uma pupila normal dilata mais que a pupila de Horner, aumentando o grau de anisocoria.
  • Anisocoria ≥ 1 mm após administração de cocaína é considerado resultado positivo.
• A apraclonidina tópica é usada como agente alternativo para confirmar a síndrome de Horner:
  • Agonista α-adrenérgico que causa dilatação pupilar na pupila de Horner e constrição pupilar leve no olho normal pela regulação negativa da norepinefrina
  • A reversão da anisocoria após a aplicação de 2 gotas de apraclonidina a 0,5% é sugestiva de síndrome de Horner.
  • A apraclonidina não deve ser usada em lactentes.
• A hidroxianfetamina tópica é usada para diferenciar a síndrome de Horner de 1ª e 2ª ordem da de 3ª ordem:
  • A hidroxianfetamina causa uma libertação de norepinefrina das terminações nervosas adrenérgicas pós-ganglionares intactas, causando dilatação pupilar.
  • 1 hora após a aplicação do colírio de hidroxianfetamina a 1%, a dilatação de ambas as pupilas indica lesão do neurónio de 1ª ou 2ª ordem.
  • Se a pupila miótica não dilatar, isso indica uma síndrome de Horner de 3ª ordem.
  • A foledrina pode ser usada como alternativa à hidroxianfetamina. O teste é realizado com 1% de foledrina.

Imagiologia

• A imagem é usada em conjunto com exames médicos para confirmar a etiologia e localizar o local da lesão.
• A RMN do encéfalo e da medula espinhal está indicada nos casos com sinais sugestivos de lesões no SNC.
• A TC da cabeça também é aconselhada em casos de síndrome de Horner com história ou sinais clínicos sugestivos de acidente vascular cerebral.
• A radiografia de tórax seguida de TC deve ser realizada em doentes com suspeita de malignidade pulmonar.

Tratamento

• Depende da causa subjacente
• O reconhecimento imediato da condição e o diagnóstico da etiologia subjacente são necessários para reduzir o agravamento da condição.
• O início doloroso agudo da síndrome de Horner deve ser considerado uma emergência médica, pois pode indicar uma disseção da artéria carótida.
• São necessários cuidados cirúrgicos vasculares nos casos de disseção da artéria carótida.
• Deve fazer-se tratamento neurocirúrgico em casos de síndrome de Horner relacionada com aneurismas.

Diagnóstico Diferencial

• Pupila de Adie: distúrbio de desnervação parassimpática da pupila que resulta em constrição fraca à luz, mas melhor acomodação. A pupila de Adie é sobretudo idiopática. A pupila afetada inicialmente parece anormalmente dilatada em repouso e tem uma constrição pupilar pobre perante luz brilhante. Os doentes queixam-se de dificuldade de adaptação ao escuro e fotofobia. Não é necessário nenhum tratamento, mas a fisostigmina tópica pode proporcionar alívio.
• Pupila de Argyll-Robertson: caracterizada por pupilas pequenas e irregulares que se contraem rapidamente perante alvos próximos, mas reagem com pouca ou nenhuma contração à luz. A pupila de Argyll-Robertson é frequentemente associada a atrofia da íris e é um sinal altamente específico de neurossífilis. A gestão implica o tratamento da causa subjacente.
• Uveíte anterior crónica: condição que afeta a úvea anterior, íris e corpo ciliar. Os sintomas da uveíte são dor, vermelhidão e fotofobia. Os sintomas respondem bem aos anti-inflamatórios. A uveíte anterior crónica ocorre em associação com outras condições inflamatórias crónicas.
• Rutura do esfíncter pupilar: ocorre por trauma e pode causar midríase unilateral ou bilateral. Os doentes relatam sensação de ofuscamento, halos em condições de luz intensa e problemas de leitura. Doentes com pupilas atónicas e midriáticas relatam agravamento da sensação de ofuscamento à noite e incapacidade de focar objetos próximos. A rutura requer reparação cirúrgica.
• Ptose aponeurótica: tipo mais comum de ptose adquirida. A ptose aponeurótica ocorre devido ao alongamento do músculo elevador e geralmente é observada em doentes idosos. Os doentes geralmente apresentam ptose assimétrica ou perda parcial da visão. É necessário tratamento cirúrgico.
• Miastenia ocular: representação ocular da miastenia gravis. A miastenia ocular resulta em fadiga e fraqueza muscular ocular. Na miastenia são produzidos anticorpos que bloqueiam o recetor de acetilcolina, resultando em fadiga muscular e paralisia em alguns casos. O diagnóstico depende do teste de edrofónio sódico. O tratamento envolve agentes anticolinesterase.