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Síndrome de Horner

A síndrome de Horner é uma condição resultante de uma interrupção da inervação simpática dos olhos. A síndrome geralmente é idiopática, mas pode ser causada diretamente por trauma da cabeça e pescoço, doença cerebrovascular ou tumor do SNC. A síndrome de Horner é classificada como de 1ª ordem (central), 2ª ordem (pré-ganglionar) ou 3ª ordem (pós-ganglionar) com base na localização da lesão ao longo da via simpática. Os sinais clássicos da síndrome de Horner são ptose parcial, miose e anidrose facial, formando uma tríade característica. Outros sinais neurológicos associados também podem estar presentes, dependendo da localização da lesão, e podem auxiliar na determinação da causa. A síndrome é diagnosticada pelo uso de cocaína, apraclonidina ou colírios de hidroxianfetamina. O tratamento da síndrome de Horner requer o tratamento da condição subjacente.

Última atualização: 27 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A síndrome de Horner, também conhecida como parésia oculossimpática, é uma condição resultante da interrupção da inervação simpática aos olhos. A síndrome é caracterizada pela tríade clássica de:

  • Ptose parcial (queda ou incapacidade de levantar a pálpebra superior)
  • Miose (pupila contraída)
  • Anidrose facial (ausência de sudorese)

Epidemiologia

  • Pode afetar qualquer idade, sexo ou etnia
  • Frequência: aproximadamente 1 por 6.000 indivíduos

Neuroanatomia

A síndrome de Horner pode resultar de uma lesão em qualquer parte da via simpática de 3 neurónios que supre o olho. A inervação começa no hipotálamo posterolateral e termina com os nervos ciliares longos, que suprem o dilatador da íris e os músculos de Müller (músculo tarsal superior).

  • Neurónio de 1ª ordem: origina-se no hipotálamo e desce para a primeira sinapse na medula espinhal cervical, localizada nos níveis C8-T2 (também chamado centro ciliospinal de Budge).
  • Neurónio de 2ª ordem: As fibras pupilomotoras pré-ganglionares saem da medula espinhal em T1, percorrem o plexo braquial, sobre o ápice pulmonar, ascendendo ao gânglio cervical superior localizado próximo do ângulo da mandíbula e da bifurcação da artéria carótida comum.
  • Neurónio de 3ª ordem: As fibras pupilomotoras ascendem ao longo da artéria carótida interna e entram no seio cavernoso, onde está em estreita relação com o nervo abducente (nervo craniano (NC) VI). Estas fibras entram na órbita com o ramo oftálmico (V1) do nervo trigémeo (NC V) pelos nervos ciliares longos, que inervam os músculos dilatador da íris e de Müller.
Via simpática do olho

Os circuitos neurais envolvidos na síndrome de Horner:
1) Sinapse das fibras simpáticas hipotalâmicas posteriores no centro cilioespinhal de Budge (C8-T2).
2) As fibras pré-ganglionares atravessam o plexo braquial para fazerem a sinapse no gânglio cervical superior.
3) As fibras pós-ganglionares ascendem na bainha carotídea para inervar as estruturas alvo.

Imagem por Lecturio. Licença: CC BY-NC-SA 4.0

Classificação

  • Síndrome de Horner de 1ª ordem ou central: causada por lesões dos tratos simpáticos no tronco cerebral ou na medula espinhal cervicotorácica
  • Síndrome de Horner de 2ª ordem, ou pré-ganglionar: causada por lesões que envolvem a medula espinhal, desfiladeiro torácico ou ápice pulmonar. Estas lesões geralmente são adquiridas por trauma, cirurgia ou malignidade (e.g. tumor de Pancoast).
  • Síndrome de Horner de 3ª ordem, ou pós-ganglionar: causada por lesões da artéria carótida interna, como a disseção arterial, trombose, aneurisma do seio cavernoso ou lesões adquiridas durante a colocação de stent na artéria carótida

Etiologia

A maioria dos casos de síndrome de Horner é idiopática. Das causas identificadas, a etiologia depende da localização da lesão. As causas variam entre as populações adulta e pediátrica.

Síndrome de 1ª ordem (central)

  • Hipotálamo:
    • AVC
    • Tumor
  • Tronco cerebral:
    • AVC
    • Desmielinização (e.g. esclerose múltipla)
    • Tumor
  • Medula espinhal:
    • Trauma do pescoço
    • Tumor hipofisário
    • Mielite
    • Siringomielia
    • Desmielinização (e.g., esclerose múltipla)
    • Malformação arteriovenosa (MAV)
    • Enfarte
  • Malformação de Arnold-Chiari
  • Encefalite

Síndrome de 2ª ordem (pré-ganglionar)

  • Tumor pulmonar apical (e.g., tumor de Pancoast)
  • Lesões da artéria subclávia
  • Tumores mediastinais
  • Costela cervical
  • Doenças malignas da tiroide
  • Trauma ao nascimento com lesão do plexo braquial inferior
  • Abcesso do dente mandibular
  • Lesões do ouvido médio (e.g., otite média aguda)
  • Iatrogénico (e.g., cateterismo venoso central, colocação de dreno torácico, cirurgia torácica)

Síndrome de 3ª ordem (pós-ganglionar)

  • Disseção da artéria carótida interna
  • Fístula carótida cavernosa
  • Trauma
  • Herpes Zoster (Zona)
  • Carcinoma de nasofaringe, linfoma
  • Cefaleia em salvas ou enxaqueca

Etiologia da síndrome de Horner em crianças

  • Congénito (diagnosticado 4 semanas após o nascimento):
    • Trauma do pescoço e do tronco cerebral durante o parto
    • Infeções congénitas
    • Neuroblastoma
    • Idiopática
  • Adquirida:
    • Neuroblastoma
    • Rabdomiossarcoma
    • MAVs do tronco cerebral
    • Tumores do tronco cerebral (glioma)
    • Desmielinização (tronco cerebral)
    • Trombose da artéria carótida
    • Trauma do pescoço
    • Pós-cirúrgico (e.g., após canulação jugular, cirurgia torácica ou cirurgia no pescoço)

Fisiopatologia

A síndrome de Horner é o resultado da interrupção do suprimento simpático para o olho. Os sintomas dependem da localização da lesão e a gravidade depende da gravidade da desnervação.

  • A desnervação dos nervos que suprem o músculo de Müller (músculo tarsal superior) causa ptose. A ptose parcial pode ocorrer porque o músculo elevador da pálpebra superior não é afetado.
  • A desnervação dos nervos que suprem o músculo dilatador da íris causa miose do lado afetado:
    • Ao examinar, pode-se observar anisocoria e um atraso na dilatação da pupila.
    • Os reflexos pupilares da luz e de acomodação permanecem normais.
  • A desnervação dos nervos que suprem as glândulas sudoríparas faciais causa anidrose:
    • Depende do grau de disrupção do suprimento simpático
    • Encontrada em lesões de 1ª ou 2ª ordem, mas não é uma característica proeminente de lesões de 3ª ordem

Apresentação Clínica

  • Tríade clássica da síndrome de Horner:
    • Ptose
    • Miose
    • Anidrose
  • Sinais oculares:
    • Pupilas:
      • Miose no lado afetado
      • Anisocoria (diferença no tamanho pupilar) que é mais proeminente no escuro.
      • Atraso de dilatação (a pupila contraída leva 15 a 20 segundos a mais para dilatar quando uma fonte de luz é afastada do olho).
    • Pálpebras:
      • Ptose leve (< 2 mm) da pálpebra superior
      • Ptose inversa da pálpebra inferior (pálpebra inferior repousa a um nível mais alto que o normal)
      • Combinado: diminuição da abertura palpebral em comparação com o outro olho
    • Os movimentos extraoculares podem ser afetados em lesões do tronco encefálico ou do seio cavernoso.
  • Sinais neurológicos associados:
    • Sinais de lesões do tronco cerebral:
      • Ataxia
      • Diplopia
      • Fraqueza lateralizada
      • Vertigem
    • Sinais de lesões da medula espinhal (mielopáticas):
      • Fraqueza ipsilateral
      • Sinais de trato longo
      • Comprometimento do intestino e da bexiga
      • Espasticidade
    • Plexopatia braquial: dor e fraqueza no braço ou na mão
    • Neuropatia craniana
  • Em bebés e crianças, o sinal de Arlequim (rubor facial) é mais aparente do que a anidrose.
  • A heterocromia da íris (íris de cores diferentes) pode ser observada em crianças com síndrome de Horner congénita. Nesses casos, o olho afetado tem uma coloração mais clara.
Síndrome de horner

Miose do lado direito e ptose sugestiva de síndrome de Horner

Imagem: “Myosis and eyelid ptosis were noted on the right side” por Case Reports in Endocrinology. Licença: CC BY 4.0

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico clínico

  • A síndrome de Horner é diagnosticada clinicamente pela presença de ptose e atraso na dilatação no olho afetado.
  • A anidrose também é geralmente observada no mesmo lado do olho afetado, mas não é necessária para o diagnóstico.
  • Anisocoria aguda dolorosa é altamente sugestiva de síndrome de Horner.

Testes farmacológicos

  • A cocaína tópica pode ser usada para confirmar o diagnóstico da síndrome de Horner:
    • A cocaína bloqueia a recaptação de norepinefrina da fenda sináptica e causará dilatação da pupila, no caso de uma via simpática intacta. A cocaína não tem efeito sobre os olhos com alterações na inervação simpática.
    • 1 hora após a aplicação de 2 gotas de cocaína a 10%, uma pupila normal dilata mais que a pupila de Horner, aumentando o grau de anisocoria.
    • Anisocoria ≥ 1 mm após administração de cocaína é considerado resultado positivo.
  • A apraclonidina tópica é usada como agente alternativo para confirmar a síndrome de Horner:
    • Agonista α-adrenérgico que causa dilatação pupilar na pupila de Horner e constrição pupilar leve no olho normal pela regulação negativa da norepinefrina
    • A reversão da anisocoria após a aplicação de 2 gotas de apraclonidina a 0,5% é sugestiva de síndrome de Horner.
    • A apraclonidina não deve ser usada em lactentes.
  • A hidroxianfetamina tópica é usada para diferenciar a síndrome de Horner de 1ª e 2ª ordem:
    • A hidroxianfetamina causa uma libertação de norepinefrina das terminações nervosas adrenérgicas intactas, causando dilatação pupilar.
    • 1 hora após a aplicação do colírio de hidroxianfetamina a 1%, a dilatação de ambas as pupilas indica lesão do neurónio de 1ª ou 2ª ordem.
    • Se a pupila miótica não dilatar, isso indica uma síndrome de Horner de 3ª ordem.
    • A foledrina pode ser usada como alternativa à hidroxianfetamina. O teste é realizado com 1% de foledrina.

Imagiologia

  • A imagem é usada em conjunto com exames médicos para confirmar a etiologia e localizar o local da lesão.
  • A RMN do encéfalo e da medula espinhal está indicada nos casos com sinais sugestivos de lesões na coluna.
  • A TC da cabeça também é aconselhada em casos de síndrome de Horner com história ou sinais clínicos sugestivos de acidente vascular cerebral.
  • A radiografia de tórax seguida de TC deve ser realizada em doentes com suspeita de malignidade pulmonar.

Tratamento

  • Depende da causa subjacente
  • O reconhecimento imediato da condição e o diagnóstico da etiologia subjacente são necessários para reduzir o agravamento da condição.
  • O início doloroso agudo da síndrome de Horner deve ser considerado uma emergência médica, pois pode indicar uma disseção da artéria carótida.
  • São necessários cuidados cirúrgicos vasculares nos casos de disseção da artéria carótida.
  • Deve fazer-se tratamento neurocirúrgico em casos de síndrome de Horner relacionada com aneurismas.

Diagnóstico Diferencial

  • Pupila de Adie: distúrbio de desnervação parassimpática da pupila que resulta em constrição fraca à luz, mas melhor acomodação. A pupila de Adie é sobretudo idiopática. A pupila afetada inicialmente parece anormalmente dilatada em repouso e tem uma constrição pupilar pobre perante luz brilhante. Os doentes queixam-se de dificuldade de adaptação ao escuro e fotofobia. Não é necessário nenhum tratamento, mas a fisostigmina tópica pode proporcionar alívio.
  • Pupila de Argyll-Robertson: caracterizada por pupilas pequenas e irregulares que se contraem rapidamente perante alvos próximos, mas reagem com pouca ou nenhuma contração à luz. A pupila de Argyll-Robertson é frequentemente associada a atrofia da íris e é um sinal altamente específico de neurossífilis. A gestão implica o tratamento da causa subjacente.
  • Uveíte anterior crónica: condição que afeta a úvea anterior, íris e corpo ciliar. Os sintomas da uveíte são dor, vermelhidão e fotofobia. Os sintomas respondem bem aos anti-inflamatórios. A uveíte anterior crónica ocorre em associação com outras condições inflamatórias crónicas.
  • Rutura do esfíncter pupilar: ocorre por trauma e pode causar midríase unilateral ou bilateral. Os doentes relatam sensação de ofuscamento, halos em condições de luz intensa e problemas de leitura. Doentes com pupilas atónicas e midriáticas relatam agravamento da sensação de ofuscamento à noite e incapacidade de focar objetos próximos. A rutura requer reparação cirúrgica.
  • Ptose aponeurótica: tipo mais comum de ptose adquirida. A ptose aponeurótica ocorre devido ao alongamento do músculo elevador e geralmente é observada em doentes idosos. Os doentes geralmente apresentam ptose assimétrica ou perda parcial da visão. É necessário tratamento cirúrgico.
  • Miastenia ocular: representação ocular da miastenia gravis. A miastenia ocular resulta em fadiga e fraqueza muscular ocular. Na miastenia são produzidos anticorpos que bloqueiam o recetor de acetilcolina, resultando em fadiga muscular e paralisia em alguns casos. O diagnóstico depende do teste de edrofónio sódico. O tratamento envolve agentes anticolinesterase.

Referências

  1. Kedar, S., Biousse, V., Newman, N.J. (2018). Horner syndrome. UpToDate. Retrieved June 24, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/horner-syndrome
  2. Khan, Z., Bollu, P.C. (2021). Horner syndrome. StatPearls. Retrieved June 24, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK500000/
  3. Bardorf, C.M. (2019). Horner syndrome. Emedicine. Retrieved June 24, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/1220091
  4. Kanagalingam, S., Miller, N.R. (2015). Horner syndrome: clinical perspectives. Eye and Brain 2015:35–46. https://doi.org/10.2147/EB.S63633 junho de 2021, de https://www.uptodate.com/contents/horner-syndrome
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  7. Kanagalingam, S., Miller, NR (2015). Síndrome de Horner: perspectivas clínicas. Olho e Cérebro 2015:35–46. https://doi.org/10.2147/EB.S63633

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