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Síndrome de Horner

El síndrome de Horner es una afección que resulta de la interrupción en la inervación simpática de los ojos. El síndrome suele ser idiopático, pero puede ser causado directamente por un traumatismo de la cabeza y del cuello, una enfermedad cerebrovascular o un tumor del SNC. El síndrome de Horner se clasifica como de 1er orden (central), 2do orden (preganglionar) o 3er orden (posganglionar) según sea la ubicación de la lesión a lo largo de la vía simpática. La ptosis parcial, la miosis y la anhidrosis facial son los signos clásicos del síndrome de Horner y forman una tríada característica. También pueden estar presentes otros signos neurológicos asociados, dependiendo de la ubicación de la lesión y pueden ayudar a determinar la causa. El síndrome se diagnostica mediante el uso de colirios de cocaína, apraclonidina o hidroxianfetamina. El tratamiento del síndrome de Horner requiere el tratamiento de la afección subyacente.

Última actualización: Jun 27, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

El síndrome de Horner, también conocido como paresia oculosimpática, es una afección que resulta de la interrupción de la inervación simpática de los ojos. El síndrome se caracteriza por la tríada clásica de:

  • Ptosis parcial (caída o incapacidad para levantar el párpado superior)
  • Miosis (contracción pupilar)
  • Anhidrosis facial (ausencia de sudoración)

Epidemiología

  • Puede afectar a cualquier edad, sexo o etnia.
  • Frecuencia: aproximadamente 1 por cada 6 000 individuos

Neuroanatomía

El síndrome de Horner puede resultar de una lesión en cualquier parte de la vía simpática trineuronal que inervan los ojos. La inervación comienza en el hipotálamo posterolateral y termina en los nervios ciliares largos que inervan el dilatador del iris y los músculos de Müller (músculo tarsal superior).

  • Neurona de 1er orden: se origina en el hipotálamo y desciende hacia la primera sinapsis en la médula espinal cervical, ubicada en los niveles C8–T2 (también llamado centro cilioespinal de Budge).
  • Neurona de 2do orden: las fibras pupilomotoras preganglionares salen de la médula espinal en T1, viajan a través del plexo braquial, sobre el vértice pulmonar, ascendiendo al ganglio cervical superior ubicado cerca del ángulo de la mandíbula y la bifurcación de la arteria carótida común.
  • Neurona de 3er orden: las fibras pupilomotoras ascienden a lo largo de la arteria carótida interna y entran en el seno cavernoso donde está estrechamente relacionado con el nervio motor ocular externo (nervio craneal nervio craneal VI). Estas fibras entran en la órbita con la rama oftálmica (V1) del nervio trigémino (nervio craneal V) a través de los nervios ciliares largos, que inervan el dilatador del iris y los músculos de Müller.
Vía simpática del ojo

Los circuitos neuronales implicados en el síndrome de Horner:
1) Las fibras simpáticas hipotalámicas posteriores hacen sinapsis en el centro ciliospinal de Budge (C8-T2).
2) Las fibras preganglionares atraviesan el plexo braquial para hacer sinapsis en el ganglio cervical superior.
3) Las fibras postganglionares ascienden en la vaina carotídea para inervar las estructuras objetivo.

Imagen por Lecturio. Licencia: CC BY-NC-SA 4.0

Clasificación

  • Síndrome de Horner de 1er orden o central: causado por lesiones de las vías simpáticas en el tronco encefálico o la médula espinal cervicotorácica
  • Síndrome de Horner de 2do orden o preganglionar: causado por lesiones que afectan la médula espinal, la salida torácica o el vértice pulmonar. Estas lesiones por lo general se adquieren por un traumatismo, cirugía o malignidad (e.g., tumor de Pancoast).
  • Síndrome de Horner de 3er orden o posganglionar: causado por lesiones de la arteria carótida interna, como disección arterial, trombosis, aneurisma del seno cavernoso o lesiones adquiridas durante la colocación de un stent en la arteria carótida

Etiología

La mayoría de los casos de síndrome de Horner son idiopáticos. De las causas identificadas, la etiología depende de la localización de la lesión. Las causas varían entre la población adulta y la pediátrica.

Síndrome de 1er orden (central)

  • Hipotálamo:
    • Accidente cerebrovascular
    • Tumor
  • Tronco encefálico:
    • Accidente cerebrovascular
    • Desmielinización (e.g., esclerosis múltiple)
    • Tumor
  • Médula espinal:
    • Traumatismo cervical
    • Tumor hipofisiario
    • Mielitis
    • Siringomielia
    • Desmielinización (e.g., esclerosis múltiple)
    • Malformación arteriovenosa (MAV)
    • Infarto
  • Malformación de Arnold-Chiari
  • Encefalitis

Síndrome de 2do orden (preganglionar)

  • Tumor apical pulmonar (e.g., tumor de Pancoast)
  • Lesiones de la arteria subclavia
  • Tumores mediastínicos
  • Costilla cervical
  • Neoplasias malignas de la tiroides
  • Traumatismo al nacimiento con lesión inferior del plexo braquial
  • Absceso dental mandibular
  • Lesiones del oído medio (e.g., otitis media aguda)
  • Iatrogénico (e.g., cateterismo venoso central, colocación de sonda torácica, cirugía torácica)

Síndrome de 3er orden (posganglionar)

  • Disección de la arteria carótida interna
  • Fístula carótida cavernosa
  • Traumatismo
  • Herpes zóster
  • Carcinoma nasofaríngeo, linfoma
  • Cefalea en racimos o migraña

Etiología del síndrome de Horner en niños

  • Congénito (diagnosticado 4 semanas después del nacimiento):
    • Traumatismo cervical y del tronco encefálico durante el parto
    • Infecciones congénitas
    • Neuroblastoma
    • Idiopático
  • Adquirido:
    • Neuroblastoma
    • Rabdomiosarcoma
    • MAV del tronco cerebral
    • Tumores del tronco encefálico (glioma)
    • Desmielinización (tallo cerebral)
    • Trombosis de la arteria carótida
    • Traumatismo cervical
    • Postquirúrgico (e.g., después de una canulación yugular, cirugía torácica o cirugía de cuello)

Fisiopatología

El síndrome de Horner es el resultado de la interrupción de la inervación simpática del ojo. Los síntomas dependen de la ubicación de la lesión y la gravedad depende de la gravedad de la denervación.

  • La denervación de los nervios que inervan el músculo de Müller (músculo tarsal superior) provoca ptosis. La ptosis parcial puede ocurrir porque el músculo elevador del párpado superior no está afectado.
  • La denervación de los nervios que inervan el músculo dilatador del iris provoca miosis del lado afectado:
    • En el examen físico, se puede observar anisocoria y un retraso en la dilatación pupilar
    • Los reflejos pupilares de acomodación y luminosos permanecen normales.
  • La denervación de los nervios que irrigan las glándulas sudoríparas faciales provoca anhidrosis:
    • Depende del grado de interrupción de inervación simpática.
    • Se observa en lesiones de primer o segundo orden, pero no es una característica prominente de las lesiones de tercer orden

Presentación Clínica

  • Tríada clásica del síndrome de Horner:
    • Ptosis
    • Miosis
    • Anhidrosis
  • Signos oculares:
    • Pupilas:
      • Miosis en el lado afectado
      • Anisocoria (diferencia en el tamaño pupilar) que es más notable en la oscuridad.
      • Retraso en la dilatación (la pupila contraída tarda de 15–20 segundos más en dilatarse cuando una fuente de luz se aleja del ojo).
    • Párpados:
      • Ptosis leve (< 2 mm) del párpado superior
      • Ptosis inversa del párpado inferior (el párpado inferior descansa a un nivel más alto de lo normal)
      • Combinado: disminución de la apertura palpebral en comparación con el otro ojo
    • Los movimientos extraoculares pueden verse afectados en las lesiones del tronco encefálico o del seno cavernoso.
  • Signos neurológicos asociados:
    • Signos de lesiones del tronco encefálico:
      • Ataxia
      • Diplopía
      • Debilidad lateralizada
      • Vértigo
    • Signos de lesiones de la médula espinal (mielopáticas):
      • Debilidad homolateral
      • Signos de las fibras largas
      • Disfunción vesical y gastrointestinal
      • Espasticidad
    • Plexopatía braquial: dolor y debilidad en el brazo o la mano
    • Neuropatía craneal
  • En bebés y en niños, el signo de Arlequín (enrojecimiento facial) es más evidente que la anhidrosis.
  • La heterocromía del iris (iris de diferentes colores) se puede observar en niños con síndrome de Horner congénito. En estos casos, el ojo afectado tiene un color más claro.
Síndrome de horner

Miosis y ptosis del lado derecho sugestivas de síndrome de Horner

Imagen: “Myosis and eyelid ptosis were noted on the right side” por Case Reports in Endocrinology.  Licencia: CC BY 4.0

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnostico clinico

  • El síndrome de Horner se diagnostica clínicamente por la presencia de ptosis y retraso en la dilatación del ojo afectado.
  • La anhidrosis también suele observarse en el mismo lado que el ojo afectado, pero no es necesaria para el diagnóstico.
  • La anisocoria dolorosa aguda es altamente sugestiva de síndrome de Horner.

Pruebas farmacológicas

  • La cocaína tópica se puede utilizar para confirmar el diagnóstico del síndrome de Horner:
    • La cocaína bloquea la recaptación de norepinefrina de la hendidura sináptica y provocará dilatación pupilar en caso de que la vía simpática esté intacta. La cocaína no tiene efecto en los ojos que tienen una alteración en la inervación simpática
    • 1 hora después de la aplicación de 2 gotas de cocaína al 10%, una pupila normal se dilata más que la pupila de Horner, aumentando el grado de anisocoria.
    • La anisocoria ≥ 1 mm después de la administración de cocaína se considera un resultado positivo.
  • La apraclonidina tópica se utiliza como un agente alternativo para confirmar el síndrome de Horner:
    • Un agonista α-adrenérgico que causa dilatación pupilar en la pupila de Horner y constricción pupilar leve en el ojo normal mediante la regulación decreciente de la norepinefrina
    • Una reversión de la anisocoria después de la aplicación de 2 gotas de apraclonidina al 0,5% sugiere síndrome de Horner.
    • La apraclonidina no debe utilizarse en bebés.
  • La hidroxianfetamina tópica se utiliza para diferenciar el síndrome de Horner de primer y segundo orden:
    • La hidroxianfetamina provoca una liberación de norepinefrina de las terminaciones nerviosas adrenérgicas intactas, lo que provoca la dilatación pupilar.
    • 1 hora después de la aplicación del colirio de hidroxianfetamina al 1%, la dilatación de ambas pupilas indica una lesión neuronal de 1er o 2do orden.
    • Si la pupila miótica no logra dilatarse, indica un síndrome de Horner de tercer orden.
    • La foledrina se puede utilizar como alternativa a la hidroxianfetamina. La prueba se realiza con foledrina al 1%.

Imagenología

  • La imagenología se utiliza junto con las pruebas clínicas para confirmar la etiología y localizar el sitio de la lesión.
  • La RM del cerebro y la médula espinal está indicada en casos con signos indicativos de lesiones espinales.
  • La TC de cabeza también se recomienda en casos de síndrome de Horner con antecedentes o signos clínicos que sugieran un accidente cerebrovascular.
  • Se debe realizar una radiografía de tórax seguida de una TC en pacientes en los que se sospecha de malignidad pulmonar.

Tratamiento

  • Depende de la etiología subyacente
  • El reconocimiento rápido de la afección y el diagnóstico de la etiología subyacente son necesarios para reducir el empeoramiento de la afección.
  • El inicio doloroso y agudo del síndrome de Horner debe considerarse una emergencia médica, ya que podría indicar una disección de la arteria carótida.
  • La atención quirúrgica vascular es necesaria en los casos de disección de la arteria carótida.
  • Se debe brindar atención neuroquirúrgica en los casos de síndrome de Horner relacionados con aneurismas.

Diagnóstico Diferencial

  • Pupila de Adie: trastorno de la denervación parasimpática de la pupila que resulta en una baja constricción luminosa pero una mejor acomodación. La pupila de Adie es en su mayoría idiopática. La pupila afectada inicialmente aparece anormalmente dilatada en reposo y tiene una constricción pupilar baja hacia los estímulos luminosos. Los pacientes se quejan de dificultad para adaptarse a afecciones de oscuridad y fotofobia. No se requiere tratamiento, pero la fisostigmina tópica puede proporcionar alivio.
  • Pupila de Argyll-Robertson: caracterizada por pupilas pequeñas e irregulares que se contraen rápidamente hacia los objetivos cercanos, pero reaccionan con poca o ninguna constricción hacia la luz. La pupila de Argyll-Robertson se asocia con frecuencia con la atrofia del iris y es un signo muy específico de neurosífilis y se trata mediante el control de la etiología subyacente.
  • Uveítis anterior crónica: afección que afecta la úvea anterior, el iris y el cuerpo ciliar. Los síntomas de la uveítis son dolor, enrojecimiento y fotofobia. Los síntomas responden bien a los medicamentos antiinflamatorios. La uveítis anterior crónica ocurre en asociación con otras afecciones inflamatorias crónicas.
  • Desgarro del esfínter pupilar: se produce a causa de un traumatismo y puede causar midriasis unilateral o bilateral. Los pacientes informan deslumbramiento, halos en afecciones de mucha luz y problemas para leer. Los pacientes con pupilas midriáticas atónicas informan peor deslumbramiento por la noche e incapacidad para enfocar objetos cercanos. El desgarro requiere reparación quirúrgica.
  • Ptosis aponeurótica: tipo más común de ptosis adquirida. La ptosis aponeurótica ocurre debido al estiramiento del músculo elevador y generalmente se observa en pacientes de edad avanzada. Los pacientes suelen presentar ptosis asimétrica o pérdida parcial de la visión. Se requiere tratamiento quirúrgico.
  • Miastenia ocular: representación ocular de la miastenia gravis. La miastenia ocular produce fatiga y debilidad de los músculos oculares. En la miastenia, se producen anticuerpos que bloquean el receptor de acetilcolina, lo que en algunos casos provoca fatiga muscular y parálisis. El diagnóstico se basa mediante una prueba de edrofonio sódico. El tratamiento implica agentes anticolinesterásicos.

Referencias

  1. Kedar, S., Biousse, V., Newman, N.J. (2018). Horner syndrome. UpToDate. Retrieved June 24, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/horner-syndrome
  2. Khan, Z., Bollu, P.C. (2021). Horner syndrome. StatPearls. Retrieved June 24, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK500000/
  3. Bardorf, C.M. (2019). Horner syndrome. Emedicine. Retrieved June 24, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/1220091
  4. Kanagalingam, S., Miller, N.R. (2015). Horner syndrome: clinical perspectives. Eye and Brain 2015:35–46. https://doi.org/10.2147/EB.S63633 

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