Síndrome de Brown-Séquard

Descrição Geral

Definição

A síndrome de Brown-Séquard (SBS) é uma lesão neurológica rara que resulta da hemissecção da medula espinhal, resultando em fraqueza e paralisia de um lado do corpo e perda sensitiva no lado oposto.

Epidemiologia

• Raro: 2%–4% das lesões da medula espinhal
• Incidência: maior no sexo masculino
• Idade média de ocorrência: 40 anos

Anatomia

• Num corte transversal, a medula espinhal (ME) mostra a substância branca ao redor da substância cinzenta.
• A substância cinzenta está disposta num padrão em forma de H.
• Substância cinzenta:
  • Corno anterior
  • Corno posterior
  • Corno lateral
• Substância branca: tratos ascendentes e descendentes na ME periférica
  • As colunas anterolaterais/ventrais contêm:
    • Trato corticoespinhal anterior
    • Fascículo longitudinal medial
    • Trato espinotalâmico lateral
    • Trato espinotalâmico anterior
  • Colunas laterais:
    • Trato corticoespinhal lateral
    • Trato corticorrubro/rubroespinal
    • Trato espinocerebelar
  • Colunas dorsais:
    • Fascículo grácil
    • Fascículo cuneiforme

Etiologia

A causa mais frequente de SBS é a lesão penetrante. Existem também causas não traumáticas.

• Causas traumáticas:
  • Lesão por faca/esfaqueamento na região cervical
  • Tiro/bala na coluna
  • Acidente em veículo motorizado
  • Queda com fratura vertebral
• Causas não traumáticas:
  • Esclerose múltipla/desmielinização
  • Herniação do disco vertebral
  • Tumores primários ou metastáticos
  • Hematoma epidural espinhal
  • Mielite transversa
  • Infeções:
    • TB
    • Meningite
    • Sífilis

Fisiopatologia

• Os tratos ascendentes e descendentes num lado da medula espinhal são danificados →
  • Desenvolvem-se hemorragias petequiais na substância cinzenta dentro de uma hora após a lesão →
  • A substância branca é afetada dentro de 3 a 4 horas após a lesão.
• 24-36 horas após a lesão → necrose hemorrágica → dano extenso das fibras mielinizadas e dos tratos longos
• Descontinuidade no córtex somatossensorial primário e na área motora suplementar → sensibilidade clinicamente diminuída

Apresentação Clínica e Diagnóstico

A síndrome de Brown-Séquard ocorre por hemissecção da medula espinhal após uma lesão ou outra patologia. Os achados neurológicos ao exame estão relacionados com o nível da lesão medular.

Apresentação clínica

• Perda sensitiva:
  • A perda ipsilateral da proprioceção e da sensação vibratória (colunas dorsais) ocorre abaixo do nível da lesão (ver imagem).
  • Perda contralateral da sensação de dor e temperatura = trato espinotalâmico (TST), começando aproximadamente 2 níveis abaixo do nível da lesão, uma vez que o TST continua no lado ipsilateral da medula antes de cruzar para o lado contralateral
• Perda motora: perda ipsilateral da função motora abaixo do nível da lesão (tratos corticoespinhais)
• Sistema autonómico intacto: o envolvimento unilateral das fibras autonómicas descendentes não produz sintomas vesicais.
• Na realidade, a maioria dos casos de SBS são hemissecções parciais → graus variados de perda sensitiva e motora, dependendo da etiologia
• Sinal de Horner ipsilateral (perda de estímulo simpático) se a lesão estiver acima de T1:
  • Miose (pupila contraída)
  • Ptose (pálpebra caída)
  • Anidrose (perda da sudorese)

Diagnóstico

• História e exame físico:
  • Para determinar a causa/extensão do dano e défices neurológicos
  • Se a lesão estiver acima de T1 observa-se síndrome de Horner
  • A história de viagens também é essencial para descartar infeções.
• Análise laboratorial:
  • Testes para descartar etiologias infeciosas, se indicado
  • Considerar a TB como causa de SBS, se aplicável.
• Imagiologia:
  • Em caso de trauma agudo são obtidos Rx simples.
  • A RMN é o exame de eleição.
  • A mielografia por TAC é realizada se a RMN estiver contraindicada.
  • Angiografia para determinar malformações vasculares

Tratamento

O tratamento da SBS depende da etiologia e do local da lesão. As complicações são decorrentes principalmente de feridas traumáticas penetrantes, em casos não tratados ou com intervenção tardia. O prognóstico na SBS é bom em comparação com outras síndromes da medula espinhal devido ao seu envolvimento incompleto da ME.

Tratamento

• Desbridamento de feridas
• Farmacoterapia:
  • Vacina contra o tétano na presença de uma ferida
  • Antibióticos para prevenir infeção (se trauma penetrante)
  • Tratamento da dor com analgésicos
  • Baclofeno se espasticidade muscular
• Fisioterapia:
  • Manter a força dos músculos neurologicamente intactos
  • Prevenir dano às articulações e manter a sua amplitude de movimento
  • Prevenir úlceras de decúbito
  • Promover a mobilização ou deambulação assistida por dispositivos
  • Estabelecer uma rotina para as atividades diárias
• Cirurgia:
  • Indicações: SBS devido a trauma acompanhado por:
    • Vazamento de LCR
    • Retenção de corpos estranhos
    • Compressão da medula
  • Procedimentos:
    • Redução, estabilização e descompressão da medula espinhal
    • Reparação dural
• Imobilização da coluna

Complicações

• Hipotensão
• Choque espinhal: após trauma agudo → paralisia motora com perda inicial, mas recuperação gradual dos reflexos (não é um choque neurogénico)
• Depressão
• Embolia pulmonar: devido à imobilização prolongada e trombose venosa profunda
• Infeções pulmonares e urinárias

Prognóstico

• A recuperação pode ocorrer até 2 anos após a lesão.
• A duração da recuperação depende do local e da gravidade da lesão.
• A maioria dos indivíduos recupera a capacidade funcional da marcha.

Diagnóstico Diferencial

• Acidente vascular cerebral isquémico: também conhecido como acidente vascular cerebral. O AVC isquémico é uma lesão neurológica aguda resultante de isquemia cerebral. A apresentação clínica inclui sintomas neurológicos com vários graus de perda motora e sensitiva, tendo em conta a área do cérebro afetada e a extensão do dano tecidual. O diagnóstico é baseado no exame objetivo e em exames de imagem. O tratamento é idealmente com terapêutica trombolítica para restaurar o fluxo sanguíneo, se o tempo de evolução e a situação clínica o permitirem.
• Siringomielia: formação de um cisto cheio de líquido dentro da medula espinhal, chamado sirinx, que pode expandir-se e alongar-se com o tempo. Danos na medula espinhal podem resultar em défices sensitivos e motores relacionados com o nível afetado. Isso geralmente inclui perda bilateral da sensação de dor e de temperatura ao longo da parte superior do tórax e dos braços. O diagnóstico é realizado por imagem de RMN e o tratamento faz-se através da intervenção cirúrgica em indivíduos com sintomas graves.
• Síndrome medular anterior (SMA): síndrome medular incompleta, dos ⅔ anteriores (ventrais) da medula espinhal, poupando as colunas dorsais. A síndrome medular anterior pode ser causada por oclusão da artéria espinhal anterior ou trauma causando herniação de disco e libertação de fragmentos ósseos, que rompem a medula espinhal. As manifestações clínicas são a perda da função motora e sensitiva abaixo do nível da lesão. O diagnóstico da SMA é baseado no exame clínico e na neuroimagem com RMN. A gestão do doente é direcionada para a resolução da causa subjacente.
• Síndrome medular central: síndrome neurológica causada por lesão no centro da medula espinhal, afetando os tratos espinotalâmicos (sensitivos) e o aspeto medial dos tratos corticoespinhais (motores). As manifestações clínicas são défices motores nos braços, mais proeminentes do que nas pernas, e défices sensitivos variáveis abaixo do nível da lesão. O diagnóstico é realizado clinicamente e apoiado por neuroimagem. O tratamento definitivo pode ser clínico ou cirúrgico, dependendo da gravidade da lesão.
• Esclerose múltipla: distúrbio autoimune em que o sistema imunológico tem como alvo a bainha protetora de mielina que cobre as fibras nervosas. A apresentação clínica inclui sintomas visuais, tremores, marcha instável, parestesias ou fraqueza nos membros, fala arrastada, fadiga e tonturas. O diagnóstico é realizado com base na apresentação clínica, RMN e testes de potenciais evocados. A gestão do doente é de suporte e direcionada para o tratamento das crises, com o foco de retardar a progressão da doença.
• Doença da descompressão (DCS, pela sigla em inglês): conhecida informalmente como “the bends”. A doença da descompressão é causada pela compressão e descompressão dos gases contidos no corpo durante a descida e subida rápida durante o mergulho. A apresentação clínica da DCS pode ser inespecífica e variável, com tempo de início que varia de imediatamente até 12 horas após o regresso à superfície. O diagnóstico é clínico. O tratamento é baseado na terapêutica de suporte precoce e recompressão hiperbárica.