Síndrome de Brown-Séquard

Descrição Geral

Definição

A síndrome de Brown-Séquard ( SBS SBS Short bowel syndrome is a malabsorptive condition most commonly associated with extensive intestinal resection for etiologies such as crohn’s disease, bowel obstruction, trauma, radiation therapy, and vascular insufficiency. The short length of bowel results in insufficient surface area for fluid and electrolyte absorption. Short Bowel Syndrome) é uma lesão neurológica rara que resulta da hemissecção da medula espinhal, resultando em fraqueza e paralisia de um lado do corpo e perda sensitiva no lado oposto.

Epidemiologia

• Raro: 2%–4% das lesões da medula espinhal
• Incidência: maior no sexo masculino
• Idade média de ocorrência: 40 anos

Anatomia

• Num corte transversal, a medula espinhal (ME) mostra a substância branca ao redor da substância cinzenta.
• A substância cinzenta está disposta num padrão em forma de H.
• Substância cinzenta:
  • Corno anterior
  • Corno posterior
  • Corno lateral
• Substância branca: tratos ascendentes e descendentes na ME periférica
  • As colunas anterolaterais/ventrais contêm:
    • Trato corticoespinhal anterior
    • Fascículo longitudinal medial
    • Trato espinotalâmico lateral
    • Trato espinotalâmico anterior
  • Colunas laterais:
    • Trato corticoespinhal lateral
    • Trato corticorrubro/rubroespinal
    • Trato espinocerebelar
  • Colunas dorsais:
    • Fascículo grácil
    • Fascículo cuneiforme

Etiologia

A causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequente de SBS SBS Short bowel syndrome is a malabsorptive condition most commonly associated with extensive intestinal resection for etiologies such as crohn’s disease, bowel obstruction, trauma, radiation therapy, and vascular insufficiency. The short length of bowel results in insufficient surface area for fluid and electrolyte absorption. Short Bowel Syndrome é a lesão penetrante. Existem também causas não traumáticas.

• Causas traumáticas:
  • Lesão por faca/esfaqueamento na região cervical
  • Tiro/bala na coluna
  • Acidente em veículo motorizado
  • Queda com fratura vertebral
• Causas não traumáticas:
  • Esclerose múltipla/desmielinização
  • Herniação do disco vertebral
  • Tumores primários ou metastáticos
  • Hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception epidural espinhal
  • Mielite transversa
  • Infeções:
    • TB TB Tuberculosis (TB) is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis complex bacteria. The bacteria usually attack the lungs but can also damage other parts of the body. Approximately 30% of people around the world are infected with this pathogen, with the majority harboring a latent infection. Tuberculosis spreads through the air when a person with active pulmonary infection coughs or sneezes. Tuberculosis
    • Meningite
    • Sífilis

Fisiopatologia

• Os tratos ascendentes e descendentes num lado da medula espinhal são danificados →
  • Desenvolvem-se hemorragias petequiais na substância cinzenta dentro de uma hora após a lesão →
  • A substância branca é afetada dentro de 3 a 4 horas após a lesão.
• 24-36 horas após a lesão → necrose hemorrágica → dano extenso das fibras mielinizadas e dos tratos longos
• Descontinuidade no córtex somatossensorial primário e na área motora suplementar → sensibilidade clinicamente diminuída

Apresentação Clínica e Diagnóstico

A síndrome de Brown-Séquard ocorre por hemissecção da medula espinhal após uma lesão ou outra patologia. Os achados neurológicos ao exame estão relacionados com o nível da lesão medular.

Apresentação clínica

• Perda sensitiva:
  • A perda ipsilateral da proprioceção e da sensação vibratória (colunas dorsais) ocorre abaixo do nível da lesão (ver imagem).
  • Perda contralateral da sensação de dor e temperatura = trato espinotalâmico (TST), começando aproximadamente 2 níveis abaixo do nível da lesão, uma vez que o TST continua no lado ipsilateral da medula antes de cruzar para o lado contralateral
• Perda motora: perda ipsilateral da função motora abaixo do nível da lesão (tratos corticoespinhais)
• Sistema autonómico intacto: o envolvimento unilateral das fibras autonómicas descendentes não produz sintomas vesicais.
• Na realidade, a maioria dos casos de SBS SBS Short bowel syndrome is a malabsorptive condition most commonly associated with extensive intestinal resection for etiologies such as crohn’s disease, bowel obstruction, trauma, radiation therapy, and vascular insufficiency. The short length of bowel results in insufficient surface area for fluid and electrolyte absorption. Short Bowel Syndrome são hemissecções parciais → graus variados de perda sensitiva e motora, dependendo da etiologia
• Sinal de Horner ipsilateral (perda de estímulo simpático) se a lesão estiver acima de T1:
  • Miose (pupila contraída)
  • Ptose (pálpebra caída)
  • Anidrose (perda da sudorese)

Diagnóstico

• História e exame físico:
  • Para determinar a causa/extensão do dano e défices neurológicos
  • Se a lesão estiver acima de T1 observa-se síndrome de Horner
  • A história de viagens também é essencial para descartar infeções.
• Análise laboratorial:
  • Testes Testes Gonadal Hormones para descartar etiologias infeciosas, se indicado
  • Considerar a TB TB Tuberculosis (TB) is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis complex bacteria. The bacteria usually attack the lungs but can also damage other parts of the body. Approximately 30% of people around the world are infected with this pathogen, with the majority harboring a latent infection. Tuberculosis spreads through the air when a person with active pulmonary infection coughs or sneezes. Tuberculosis como causa de SBS SBS Short bowel syndrome is a malabsorptive condition most commonly associated with extensive intestinal resection for etiologies such as crohn’s disease, bowel obstruction, trauma, radiation therapy, and vascular insufficiency. The short length of bowel results in insufficient surface area for fluid and electrolyte absorption. Short Bowel Syndrome, se aplicável.
• Imagiologia:
  • Em caso de trauma agudo são obtidos Rx simples.
  • A RMN é o exame de eleição.
  • A mielografia por TAC é realizada se a RMN estiver contraindicada.
  • Angiografia para determinar malformações vasculares

Tratamento

O tratamento da SBS SBS Short bowel syndrome is a malabsorptive condition most commonly associated with extensive intestinal resection for etiologies such as crohn’s disease, bowel obstruction, trauma, radiation therapy, and vascular insufficiency. The short length of bowel results in insufficient surface area for fluid and electrolyte absorption. Short Bowel Syndrome depende da etiologia e do local da lesão. As complicações são decorrentes principalmente de feridas traumáticas penetrantes, em casos não tratados ou com intervenção tardia. O prognóstico na SBS SBS Short bowel syndrome is a malabsorptive condition most commonly associated with extensive intestinal resection for etiologies such as crohn’s disease, bowel obstruction, trauma, radiation therapy, and vascular insufficiency. The short length of bowel results in insufficient surface area for fluid and electrolyte absorption. Short Bowel Syndrome é bom em comparação com outras síndromes da medula espinhal devido ao seu envolvimento incompleto da ME.

Tratamento

• Desbridamento de feridas
• Farmacoterapia:
  • Vacina contra o tétano na presença de uma ferida
  • Antibióticos para prevenir infeção (se trauma penetrante)
  • Tratamento da dor com analgésicos
  • Baclofeno se espasticidade muscular
• Fisioterapia:
  • Manter a força dos músculos neurologicamente intactos
  • Prevenir dano às articulações e manter a sua amplitude de movimento
  • Prevenir úlceras de decúbito
  • Promover a mobilização ou deambulação assistida por dispositivos
  • Estabelecer uma rotina para as atividades diárias
• Cirurgia:
  • Indicações: SBS SBS Short bowel syndrome is a malabsorptive condition most commonly associated with extensive intestinal resection for etiologies such as crohn’s disease, bowel obstruction, trauma, radiation therapy, and vascular insufficiency. The short length of bowel results in insufficient surface area for fluid and electrolyte absorption. Short Bowel Syndrome devido a trauma acompanhado por:
    • Vazamento de LCR
    • Retenção de corpos estranhos
    • Compressão da medula
  • Procedimentos:
    • Redução, estabilização e descompressão da medula espinhal
    • Reparação dural
• Imobilização da coluna

Complicações

• Hipotensão
• Choque espinhal: após trauma agudo → paralisia motora com perda inicial, mas recuperação gradual dos reflexos (não é um choque neurogénico)
• Depressão
• Embolia pulmonar: devido à imobilização prolongada e trombose venosa profunda
• Infeções pulmonares e urinárias

Prognóstico

• A recuperação pode ocorrer até 2 anos após a lesão.
• A duração da recuperação depende do local e da gravidade da lesão.
• A maioria dos indivíduos recupera a capacidade funcional da marcha.

Diagnóstico Diferencial

• Acidente vascular cerebral isquémico: também conhecido como acidente vascular cerebral. O AVC isquémico é uma lesão neurológica aguda resultante de isquemia cerebral. A apresentação clínica inclui sintomas neurológicos com vários graus de perda motora e sensitiva, tendo em conta a área do cérebro afetada e a extensão do dano tecidual. O diagnóstico é baseado no exame objetivo e em exames de imagem. O tratamento é idealmente com terapêutica trombolítica para restaurar o fluxo sanguíneo, se o tempo de evolução e a situação clínica o permitirem.
• Siringomielia: formação de um cisto cheio de líquido dentro da medula espinhal, chamado sirinx, que pode expandir-se e alongar-se com o tempo. Danos na medula espinhal podem resultar em défices sensitivos e motores relacionados com o nível afetado. Isso geralmente inclui perda bilateral da sensação de dor e de temperatura ao longo da parte superior do tórax e dos braços. O diagnóstico é realizado por imagem de RMN e o tratamento faz-se através da intervenção cirúrgica em indivíduos com sintomas graves.
• Síndrome medular anterior (SMA): síndrome medular incompleta, dos ⅔ anteriores (ventrais) da medula espinhal, poupando as colunas dorsais. A síndrome medular anterior pode ser causada por oclusão da artéria espinhal anterior ou trauma causando herniação de disco e libertação de fragmentos ósseos, que rompem a medula espinhal. As manifestações clínicas são a perda da função motora e sensitiva abaixo do nível da lesão. O diagnóstico da SMA é baseado no exame clínico e na neuroimagem com RMN. A gestão do doente é direcionada para a resolução da causa subjacente.
• Síndrome medular central: síndrome neurológica causada por lesão no centro da medula espinhal, afetando os tratos espinotalâmicos (sensitivos) e o aspeto medial dos tratos corticoespinhais (motores). As manifestações clínicas são défices motores nos braços, mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome proeminentes do que nas pernas, e défices sensitivos variáveis abaixo do nível da lesão. O diagnóstico é realizado clinicamente e apoiado por neuroimagem. O tratamento definitivo pode ser clínico ou cirúrgico, dependendo da gravidade da lesão.
• Esclerose múltipla: distúrbio autoimune em que o sistema imunológico tem como alvo a bainha protetora de mielina que cobre as fibras nervosas. A apresentação clínica inclui sintomas visuais, tremores, marcha instável, parestesias ou fraqueza nos membros, fala arrastada, fadiga e tonturas. O diagnóstico é realizado com base na apresentação clínica, RMN e testes Testes Gonadal Hormones de potenciais evocados. A gestão do doente é de suporte e direcionada para o tratamento das crises, com o foco de retardar a progressão da doença.
• Doença da descompressão (DCS, pela sigla em inglês): conhecida informalmente como “the bends”. A doença da descompressão é causada pela compressão e descompressão dos gases contidos no corpo durante a descida e subida rápida durante o mergulho. A apresentação clínica da DCS pode ser inespecífica e variável, com tempo de início que varia de imediatamente até 12 horas após o regresso à superfície. O diagnóstico é clínico. O tratamento é baseado na terapêutica de suporte precoce e recompressão hiperbárica.