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Polineuropatia

A polineuropatia refere-se qualquer processo de doença que afeta a função ou causa danos a vários nervos do sistema nervoso periférico. Existem inúmeras etiologias de polineuropatia, a maioria das quais são sistémicas e a mais comum das quais é a neuropatia diabética. A apresentação clínica varia de acordo com a etiologia e a classificação da polineuropatia, mas geralmente manifesta-se como distúrbios sensitivo-motores (dor, parestesias, dormência, fraqueza, perda de coordenação e equilíbrio), que têm início gradual e curso progressivo. Os nervos distais são afetados mais comummente, mas o processo da doença pode progredir proximalmente com o tempo ou progressão doença subjacente. O diagnóstico é feito clinicamente, mas exames laboratoriais, testes de eletrodiagnóstico e/ou biópsia do nervo podem ser necessários em alguns casos. O tratamento varia dependendo da etiologia.

Última atualização: 13 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Visão Geral

Definição e terminologia

A polineuropatia pertence a um espectro de distúrbios neurológicos que afetam a integridade e a função dos nervos periféricos. A nomenclatura corresponde ao número de nervos envolvidos:

  • Neuropatia: este é o termo geral; pode referir-se a qualquer distúrbio de um nervo ou nervos que afetam o SNC ou o sistema nervoso periférico (SNP).
  • Mononeuropatia: único nervo afetado
    • Muitas vezes devido a um processo focal:
      • Trauma
      • Compressão
      • Compressão
    • Exemplos incluem:
      • Síndrome do túnel cárpico
      • Radiculopatia
  • Mononeuropatia múltipla (também conhecida como neuropatia multifocal): vários nervos (ou troncos nervosos) são afetados por uma etiologia comum, geralmente de forma assimétrica.
    • Frequentemente, devido a um processo focal mais expansivo (pode ou não ser sistémico):
      • Compressão
      • Isquémia
      • Inflamação
    • Exemplos incluem:
      • Vasculite
      • Invasão tumoral
  • Polineuropatia: multiplos nervos são afetados, geralmente de forma simétrica, distal a proximal (distribuição em luva e meia).
    • Devido a um processo sistémico:
      • Processos autoimunes
      • Processos tóxicos / metabólicos
    • Exemplos:
      • Neuropatia diabética
      • Neuropatia alcoólica
  • Neuropatia periférica: um termo mais geral que pode se referir a uma mononeuropatia, mononeuropatia múltipla, polineuropatia ou radiculopatia.

Epidemiologia

  • A prevalência geral de polineuropatias é de 2,5%–5% na população em geral; a prevalência aumenta com o avançar da idade.
  • O número de causas de polineuropatias é aproximadamente 100.
  • A causa identificável mais comum de polineuropatia é diabetes.
  • Em aproximadamente 20%–30% dos indivíduos, a causa é indeterminada (também conhecida como polineuropatia idiopática).
  • Mulheres > Homens (1.5–2 para 1)
  • Mais comum nos países ocidentais do que nos países em desenvolvimento

Classificação

As polineuropatias podem ser classificadas com base em:

  • Anatomia: localização da lesão
  • Etiologia:
    • Axonopatias
    • Doenças desmielinizantes
    • Lesões mistas
  • Tipos de défice:
    • Sensorial
    • Motor
    • Sensorimotor
    • Autónomo
  • Progressão clínica:
    • Agudo
    • Subagudo
    • Crónico
    • Recaída

Etiologia e Fisiopatologia

Etiologia

Existem inúmeras causas de polineuropatia; no entanto, a diabetes mellitus (neuropatia diabética) e o uso crónico de álcool (neuropatia alcoólica) são responsáveis por quase 50% de todas as polineuropatias. A maioria dos casos é provavelmente multifatorial. Portanto, as várias entidades etiológicas serão apresentadas como fatores de risco e causas etiológicas distintas.

  • Diabetes:
    • Ocorre em aproximadamente 50% dos indivíduos com diabetes tipo 1 e 2
    • Principalmente axonal por natureza
    • A síndrome metabólica apresenta provavelmente algum grau de risco.
    • Sintomas sensoriais são mais comuns do que sintomas motores:
      • Inicia-se nas extremidades inferiores
      • O envolvimento da extremidade superior ocorre mais tarde.
    • A dor neuropática pode ser incapacitante.
    • A perda sensorial aumenta o risco de queda e progressão de feridas diabéticas.
    • A neuropatia autonómica está frequentemente presente.
  • Abuso de álcool:
    • Ocorre em aproximadamente 40% dos indivíduos com alcoolismo crónico
    • Principalmente axonal por natureza
    • Sintomas sensoriais e fraqueza motora:
      • Inicia-se nas extremidades inferiores
      • O envolvimento da extremidade superior ocorre mais tarde.
    • A neuropatia autonómica está frequentemente presente.
    • Fatores contribuintes:
      • Efeitos tóxicos diretos / indiretos do álcool
      • Défice de tiamina
      • Incapacidade de metabolizar a tiamina na presença de álcool
  • História familiar:
    • A doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) é a polineuropatia hereditária mais comum:
      • Apresenta-se com polineuropatia, arco do pé alto, dedos em martelo e atrofia dos músculos intrínsecos dos pés.
      • Devido a mutações no(s) gene(s) CMT, que podem causar polineuropatia axonal, desmielinizante ou mista.
    • A ataxia de Friedreich é uma doença hereditária que causa fraqueza progressiva e alterações neurológicas; geralmente apresenta-se no final da infância.
  • Inflamação crónica:
    • Doença auto-imune:
      • A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia sensitivo-motora progressiva de início rápido que atinge o pico de intensidade em apenas 2–4 semanas, geralmente após infeção bacteriana ou viral que pode resolver ou persistir.
      • A polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica (PDIC) é uma forma com início mais gradual da SGB e com maior probabilidade de persistir.
    • Vasculite
  • Exposição tóxica:
    • Quimioterapia:
      • Vários agentes quimioterápicos neurotóxicos
      • Os mais comuns são taxanos, platinos e alcalóides da vinca.
    • Fármacos:
      • Fluoroquinolonas
      • Estatinas
      • Amiodarona
  • Défice de vitaminas:
    • B12
    • Folato
    • Tiamina
  • Malignidade
  • Doença/Insuficiência renal
  • Doença/Insuficiência hepática
  • Doenças de deposição:
    • Crioglobulinemia
    • Amiloidose
  • Hipotiroidismo
  • Doença grave
  • Infeção:
    • HIV
    • Doença de Lyme

Fisiopatologia

A descrição a seguir é da fisiopatologia da polineuropatia diabética, sendo a sua patogénese a mais estudada e bem compreendida. Muitos dos processos patológicos são comuns a outras formas de polineuropatia. As principais características distintivas de outras entidades serão apontadas nas discussões dessas entidades em particular.

  • Apresenta-se mais comummente como uma polineuropatia distal, simétrica e sensitivo-motora:
    • As manifestações sensoriais são mais comuns do que manifestações motoras
    • Um fenómeno de “retrocesso” é frequentemente observado, progredindo mais proximalmente com o tempo.
  • Principalmente devido à degeneração axonal com vários graus de desmielinização
  • Pode afetar os nervos periféricos (principalmente sensoriais) e autonómicos:
    • As porções distais dos nervos sensoriais e autonómicos são amielínicos
    • A falta de mielinização torna-os suscetíveis a danos
  • Os mecanismos subjacentes incluem:
    • Inflamação crónica:
      • A hiperglicemia e a hiperlipidemia crónicas sobrecarregam a maquinaria metabólica e levam ao aumento das espécies reativas de oxigénio circulantes.
      • A maquinaria intracelular danificada pode prejudicar a síntese proteica, regeneração e reparação celular, transporte axonal de produtos intracelulares, etc.
    • Exposição a toxinas circulantes:
      • Hiperglicemia
      • Produtos finais glicosilados
      • Espécies reativas de oxigénio
    • Isquémia microvascular:
      • Anormalidades morfológicas são observadas nos “vasa nervorum”.
      • A disfunção endotelial inclina o equilíbrio da autorregulação vascular em direção à vasoconstrição.
      • A disfunção endotelial está associada ao aumento dos níveis locais de citocinas e interleucinas.
      • Prejudica o fornecimento de oxigénio e nutrientes aos nervos distais
    • Transporte mitocondrial prejudicado:
      • As mitocôndrias geram a energia metabólica para a célula.
      • As mitocôndrias devem atravessar todo o comprimento do corpo celular até o final do axónio.
      • Mais secções distais do axónio com maior probabilidade de serem deficientes nas mitocôndrias
      • Disponibilidade diminuída de energia celular para essas secções vulneráveis
A estrutura de um neurónio

A estrutura de um neurónio permite a demonstração das diferentes áreas que podem ser afetadas nas polineuropatias.

Imagem por Lecturio.

Vídeos recomendados

Apresentação Clínica

História clínica

  • O início da apresentação é geralmente insidioso e progressivo.
  • Distúrbios sensitivo-motores em forma de luva e meia nas extremidades:
    • Normalmente, as extremidades inferiores (pés) são afetadas primeiro.
    • As fibras nervosas mais longas são principalmente afetadas.
    • A progressão proximal e o envolvimento dos membros superiores ocorrem ao longo do tempo.
  • Descrição da dor com características neuropáticas:
    • Que irradia
    • Lancinante
    • Como se recebessem um tiro
    • Em queimadura
    • Em picada
  • Hipoestesia (perda de sensibilidade):
    • Muitas vezes descrito como dormência
    • Predispõe a:
      • Desenvolvimento de feridas nas extremidades inferiores (despercebido pelo doente)
      • Quedas (combinação de perda de sensação, posição e fraqueza)
    • Perda de sensação vibratória
    • Perda de posição e propriocepção
  • Parestesias:
    • Formigueiro
    • Sensação de insetos a rastejar na pele
    • Sensação de corpo estranho (“parece que estou a usar meias”)
    • Sensação de peso
  • Fraqueza:
    • Sensação de perda de força no(s) membro(s) afetado(s):
      • Pode, ou não, manifestar-se como uma perda de força no exame objetivo
      • Pode manifestar-se com sintomas de anormalidade da marcha
    • Incapacidade progressiva de controlar os movimentos dos membros (combinação de perda sensorial, perda proprioceptiva e fraqueza motora)

Sinais traduzem fibras nervosas motoras danificadas

  • Anormalidades de marcha
  • Paresia flácida distal (paresia dos flexores do pé)
  • Perda dos reflexos distais (reflexo do tendão de Aquiles)
  • Fasciculações
  • Cãibras musculares
  • Atrofia muscular
  • Graus variáveis de pé caído (neuropatia fibular) são comuns nos membros inferiores com ou sem um componente compressivo.
  • Pernas inquietas

Sinais de danos ao sistema nervoso autónomo

  • Desregulação vascular com cianose distal
  • Xerostomia
  • Hipotensão ortostática
  • Hiperidrose, anidrose
  • Mudanças tróficas na pele e unhas

Diagnóstico

História clínica

Realizar uma história clínica completa, com:

  • Antecedentes pessoais
  • Antecedentes familiares
  • Exposição a drogas e tóxicos
  • Histórico de uso de substâncias

Exame objetivo

Exame neurológico completo para descobrir quaisquer défices neurológicos focais:

  • Exame sensitivo:
    • Toque leve (realizado com um monofilamento Semmes-Weinstein padrão):
      • A incapacidade de sentir o monofilamento nos membros afetados está correlacionada com a “perda da sensação protetora”.
      • A perda da sensação de proteção está correlacionada com o aumento do risco de feridas e / ou ulcerações que podem passar despercebidas → aumento do risco de amputação do membro
    • Pressão
    • Vibração
    • Discriminação de 2 pontos
    • Avaliar a posição
  • Exame motor:
    • Grau de força motora I – V
    • Rastrear as anomalias da marcha.
    • Observar a qualidade do tónus e volume muscular.
    • Observar a presença de fasciculações e espasmos.
    • Verificar os reflexos tendinosos profundos (DTRs).

Estudo analítico

  • Metabólico (triagem para diabetes mellitus e desnutrição):
    • Glicose em jejum
    • HbA1c para rastrear diabetes mellitus
    • CMP:
      • Inclui função renal (creatinina, TFG, BUN)
      • Inclui a função hepática (AST, ALT)
    • Vitamina B12, folato, níveis de tiamina para défice de vitamina
    • O ácido metilmalónico na urina é um marcador indireto do défice de vitamina B12.
  • Marcadores inflamatórios:
    • Taxa de sedimentação eritrócitária
    • PCR
    • Anticorpos antinucleares
  • Marcadores de doenças infecciosas:
    • HIV
    • Hepatite C
    • Doença de Lyme
    • EBV
    • Reagina plasmática rápida (RPR)
  • Hemograma com plaquetas
  • Imunoeletroforese para amiloidose e outros distúrbios relacionados com proteínas
  • Avaliação da toxicidade de metais pesados:
    • Metais pesados
    • Chumbo
    • Arsénio
    • Pesticidas
  • Função tiroideia para hipotiroidismo
  • Testes genéticos moleculares para avaliação de doenças hereditárias

Imagiologia

  • Ressonância magnética:
    • Permite imagens diretas dos nervos
    • Mais útil para lesões proximais do que distais
  • Imagem por ressonância magnética se houver suspeita de compressão do nervo.

Outros procedimentos

  • Estudos eletrodiagnósticos:
    • Inclui eletromiografia (EMG) e teste de velocidade de condução nervosa
    • Ferramenta para distinguir entre doenças axonais, desmielinizantes e axonais-desmielinizantes:
      • Em doenças desmielinizantes, a velocidade de condução nervosa é reduzida.
      • Em doenças axonais, o potencial de ação muscular geral é reduzido.
  • Biópsia de nervo/músculo:
    • Reservado se a causa for desconhecida após extensa investigação.
    • Normalmente usado para processos inflamatórios ou doenças de armazenamento

Tratamento

Conceitos gerais

  • Após confirmar a etiologia, tratar a causa subjacente da doença:
    • Controlo glicémico
    • Perda de peso
    • Cessação do álcool
    • Parar os agentes tóxicos ofensivos
  • As próximas etapas incluem:
    • Prevenção de mais danos
    • Tratamento da dor
    • Restauração da função nervosa e muscular
    • A perda de peso costuma ser útil, juntamente com exercícios
    • Dispositivos de assistência:
      • Andarilho
      • Bengala
      • Órtese(s) do tornozelo-pé (s) para pé caído
    • Trabalhar com um fisioterapeuta ou terapeuta ocupacional é útil para muitas pessoas.

Farmacoterapia

Tratamento da dor:

  • Os anticonvulsivantes são agentes de 1ª linha:
    • Gabapentinoides são os mais comummente usados:
      • Gabapentina (várias formulações disponíveis)
      • Pregabalina
    • Outros anticonvulsivantes podem ser usados (por exemplo, ácido valpróico, carbamazepina).
  • Os antidepressivos também podem ser agentes de 1.ª ou 2.ª linha:
    • Inibidores da recaptação da serotonina-norepinefrina (SNRIs):
      • Venlafaxina
      • Duloxetina
    • Antidepressivos tricíclicos:
      • Amitriptilina
      • Clomipramina
  • Os agentes tópicos podem ser úteis em casos com áreas limitadas de dor ou como um adjuvante:
    • Capsaicina
    • Preparações tópicas compostas
  • Relaxantes musculares para cãibras/espasmos:
    • Baclofeno
    • Ciclobenzaprina
    • Produtos de sulfato de quinino

Terapias modificadoras da doença:

  • Imunoglobulina IV:
    • Pode ser útil para neuropatias inflamatórias/autoimunes
    • As terapêuticas de infusão são administradas num ambiente monitorizado (ou seja, centro de infusão certificado).
  • Não existem terapias modificadoras da doença aprovadas para a polineuropatia diabética.

Tratamento de tipos específicos de polineuropatia

  • Polineuropatia diabética:
    • Normalizar o metabolismo com controlo rigoroso da glicose
    • Cumprimento de dieta estrita e exercício
    • Tratamento da dor com gabapentina
    • Reabilitação física para restauração da função motora
  • Polineuropatia alcoólica:
    • Abstinência de álcool
    • Suplementação de complexo de vitamina B
  • Polineuropatia de doença crítica (CIP):
    • Cria dificuldade em indivíduos com desmame da ventilação mecânica
    • O tratamento é de suporte.
    • Após os indivíduos recuperarem da doença grave subjacente, a remissão completa da CIP é possível e comum.

Relevância Clinica

  • Diabetes mellitus tipo 2: doença metabólica caracterizada por hiperglicemia devido à disfunção da regulação do metabolismo da glicose pela insulina secundária à resistência à insulina. O diabetes mellitus tipo 2 está associado à obesidade. Como não há cura definitiva, o tratamento foca-se na monitorização e manutenção cuidadosa dos níveis de glicose no sangue. As complicações do diabetes mellitus tipo 2 incluem retinopatia, nefropatia e neuropatia. A neuropatia geralmente apresenta-se muitos anos após o início da doença.
  • Síndrome de Guillain-Barré (SGB): polineuropatia imunomediada que pode ocorrer após infecção por Campylobacter jejuni. Classicamente, essa doença está associada a férias ou viagens recentes ao ar livre. O lipooligossacarídeo extracelular da bactéria é semelhante ao dos nervos periféricos, direcionados por anticorpos. Essa síndrome é caracterizada por paralisia neuromuscular aguda de natureza simétrica e ascendente. O síndrome de Guillain-Barré pode evoluir para insuficiência respiratória, exigindo hospitalização prolongada. O tratamento é principalmente de suporte e pode exigir plasmaferese ou imunoglobulina IV.
  • Transtorno de uso de álcool (AUD): consumo excessivo de álcool que leva a um funcionamento diário prejudicado. O transtorno por uso de álcool afeta quase todas as partes do corpo humano e tem sérios impactos na saúde física e mental de uma pessoa. Algumas complicações da AUD crónica incluem hepatite, pancreatite e neuropatia. O transtorno por uso de álcool pode ser controlado tanto com psicoterapia como com medicamentos; no entanto, o prognóstico geralmente é mau, com altas taxas de recidiva e complicações.
  • Polineuropatia e miopatia da doença crítica: síndromes que ocorrem em cerca de 70% dos indivíduos em estado crítico com sepsis e falência de multiorgânica. Esta doença é caracterizada por fraqueza muscular difusa e flácida. Músculos respiratórios e membros são geralmente afetados. O diagnóstico requer EMG, bem como estudos de condução nervosa. O tratamento é de suporte e o prognóstico é positivo se os indivíduos se recuperarem da doença subjacente grave.

Referências

  1. Zhou, C., et al. (2014). Critical illness polyneuropathy and myopathy: a systematic review. Neural Regeneration Research 9:101–110. https://doi.org/10.4103/1673-5374.125337
  2. Rutkove, S. (2020). Overview of polyneuropathy. UpToDate. Retrieved October 17, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-polyneuropathy
  3. Feldman, E. (2020). Pathogenesis of diabetic polyneuropathy. UpToDate. Retrieved October 17, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-diabetic-polyneuropathy
  4. Jones, M. R., et al. (2020). Drug-induced peripheral neuropathy: a narrative review. Current Clinical Pharmacology 15:38–48. https://doi.org/10.2174/1574884714666190121154813
  5. Hanewinckel, R., van Oijen, M., Ikram, M. A., van Doorn, P. A. (2016). The epidemiology and risk factors of chronic polyneuropathy. European Journal of Epidemiology 31:5–20. https://doi.org/10.1007/s10654-015-0094-6

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