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Policitemia Neonatal

A policitemia neonatal corresponde a um hematócrito (HCT) 2 desvios padrão acima dos valores médios para a gestação e idade pós-natal. A policitemia neonatal pode desenvolver-se por aumento da hematopoiese fetal (secundária à insuficiência placentária, endocrinopatias maternas, distúrbios genéticos, etc.) ou por transfusão eritrocitária passiva (transfusão placento-fetal, feto-fetal ou materno-fetal). Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar-se com pletora, dificuldades cardiorrespiratórias e outros sintomas. É importante a monitorização contínua dos sinais vitais e distúrbios metabólicos. O tratamento inclui a transfusão de troca parcial.

Última atualização: Apr 11, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definições

  • Policitemia neonatal (policitemia absoluta): aumento da massa eritrocitária, definida por hematócrito (HCT) > 65% ou hemoglobina (Hb) > 22 g/dL
  • Hemoconcentração (policitemia relativa): diminuição do volume plasmático resultando num aumento da concentração dos eritrócitos

Epidemiologia

  • 1%2% das crianças nascidas em altitude correspondente ao nível do mar
  • 5% das crianças nascidas em altitudes elevadas

Etiologia

  • Aumento da eritropoiese fetal
    • Insuficiência placentária
      • Pré-eclâmpsia
      • Hipertensão materna
      • Sequestro placentar crónico ou recorrente
      • Doença cardíaca materna cianótica ou doença pulmonar grave
      • Gravidez prolongada
      • Tabagismo materno
      • Mãe a morar em grandes altitudes
    • Endocrinopatias
      • Diabetes materno mal controlado
      • Tirotoxicose congénita
    • Distúrbios genéticos
      • Trisomias 13, 18, 21
      • Síndrome de Beckwith-Weidemann
    • Hiperplasia adrenal
    • Asfixia perinatal
    • Restrição de crescimento intrauterino
    • Hipoxia crónica intrauterina
  • Transfusão passiva de eritrócitos
    • Transfusão placento-fetal (clampagem tardia do cordão umbilical, recém-nascido colocado abaixo do nível da mãe antes da clampagem do cordão)
    • Transfusão feto-fetal (síndrome transfusional entre gémeos)
    • Hemorragia materno-fetal

Fisiopatologia

  • A viscosidade do sangue aumenta com o aumento do HCT.
  • A hiperviscosidade aumenta a resistência do fluxo sanguíneo, especialmente na microcirculação.
  • A diminuição do fluxo sanguíneo aumenta o risco de trombose e hipoperfusão.
  • A hipoperfusão pulmonar agrava a hipoxia tecidual.
Empilhamento de eritrócitos

Células sanguíneas numa lâmina de secagem fluem em rolhoes

Imagem: “Rouleau stacking”, por Rozzychan. Licença: CC BY 4.0

Apresentação Clínica

  • A maioria dos casos são assintomáticos.
  • Se presente, os sintomas normalmente aparecem até 2 horas após o nascimento.
  • Descobertas mais características: plétora e ruborização
  • Manifestações neurológicas:
    • Recusa alimentar e letargia
    • Irritabilidade, nervosismo e tremor
    • Convulsões
    • Acidentes cerebrovasculares
  • Manifestações cardiopulmonares:
    • Dificuldades respiratórias e taquipneia
    • Cianose e apneia
  • Manifestações gastrointestinais:
    • Enterocolite necrosante, com intolerância alimentar, distensão e sensibilidade abdominal, rectorragias, bradicardia e apneia
  • Manifestações geniturinárias:
    • Oligúria
    • Hematúria
    • Priapismo

Diagnóstico e Tratamento

Avaliação analítica

  • O diagnóstico é confirmado com um hemograma completo, revelandoHCT > 65% ou Hb > 22 mg/dL (os valores obtidos por amostras capilares devem ser confirmados por valores venosos).
  • Outros achados comuns:
    • Trombocitopenia
    • Hipoglicemia
    • Hiperbilirrubinemia
    • Hipocalcemia
    • Hipóxia e acidose na gasimetria arterial

Imagiologia

  • Os exames de imagem podem ser necessários para exclusão dos diagnósticos diferenciais ou complicações
  • Ecografia, tomografia computorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) cranioencefálica para exclusão de acidente vascular cerebral (AVC), incluindo hemorragia intracraniana.
  • Ecocardiograma para exclusão de doenças cardiopulmonares
  • Radiografia do tórax para exclusão de taquipneia transitória do recém-nascido, síndrome de dificuldade respiratória, pneumonia
  • Radiografia ou tomografia computorizada abdominal para pesquisa de sinais de enterocolite necrosante

Tratamento

  • Monitorização cuidadosa de sinais vitais, hipoglicemia, hipoxia, anormalidades eletrolíticas, hiperbilirrubinemia e débito urinário
  • A principal etapa do tratamento é a transfusão de troca parcial:
    • Envolve a remoção lenta de sangue e a infusão de soro fisiológico.
    • Pacientes assintomáticos podem beneficiar se HCT > 75%.
    • Pacientes sintomáticos com HCT 60%–65%: deve-se considerar diagnósticos alternativos
    • Pacientes sintomáticos com HCT > 65%: considerar transfusão de troca parcial
    • Ainda não está estabelecido se a policitemia ou a transfusão de troca parcial têm consequências a longo prazo.

Referências

  1. Brandow, A. M., & Camitta, B. M. (2020). Polycythemia. In R. M. Kliegman MD, J. W. St Geme MD, N. J. Blum MD, Shah, Samir S., MD, MSCE, Tasker, Robert C., MBBS, MD & Wilson, Karen M., MD, MPH (Eds.), Nelson textbook of pediatrics (pp. 256-2567.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004934
  2. Watchko, J. F., M.D. (2015). Common hematologic problems in the newborn nursery. Pediatric Clinics of North America, 62(2), 509-524. doi:http://dx.doi.org/10.1016/j.pcl.2014.11.011
  3. Neonatal polycythemia. UpToDate. Retrieved September 23, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/neonatal-polycythemia?search=neonatal%20polycythemia&source=search_result&selectedTitle=1~13&usage_type=default&display_rank=1#H25988283
  4. Kremyanskaya, M., Najfeld, V., Mascarenhas, J., & Hoffman, R. (2018). The polycythemias. In R. Hoffman MD, E. J. Benz MD, L. E. Silberstein MD, Heslop, Helen E., MD, DSc (Hon), J. I. Weitz MD, J. Anastasi MD. Hematology: Basic principles and practice (pp. 1071-1105). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323357623000688

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