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Policitemia Neonatal

La policitemia neonatal es un hematocrito que está 2 desviaciones estándar por encima de los valores medios para la gestación y la edad postnatal. La policitemia neonatal puede desarrollarse a partir de un aumento de la hematopoyesis fetal (secundario a una insuficiencia placentaria, endocrinopatías maternas, trastornos genéticos, etc.) o de una transfusión pasiva de eritrocitos (transfusión placentaria, fetal o materno-fetal). Los pacientes pueden ser asintomáticos o presentar plétora, dificultad cardiorrespiratoria y otros síntomas. Es importante el control continuo de las constantes vitales y de las alteraciones metabólicas. El tratamiento incluye la exanguinotransfusión parcial.

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Índice de contenidos

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Descripción General

Definiciones

  • Policitemia neonatal (policitemia absoluta): aumento de la masa eritrocitaria definido como hematocrito > 65% o hemoglobina > 22 g/dL
  • Hemoconcentración (policitemia relativa): disminución del volumen plasmático que provoca un aumento de la concentración de eritrocitos

Epidemiología

  • 1%2% de los niños nacidos a nivel del mar
  • 5% de los niños nacidos a grandes alturas

Etiología

  • Aumento de la eritropoyesis fetal
    • Insuficiencia placentaria
      • Preeclampsia
      • Hipertensión materna
      • Desprendimiento crónico o recurrente de la placenta
      • Corazón cianótico materno o enfermedad pulmonar grave
      • Embarazo postérmino
      • Tabaquismo materno
      • Madre que reside a grandes alturas
    • Endocrinopatías
      • Diabetes materna mal controlada
      • Tirotoxicosis congénita
    • Trastornos genéticos
      • Trisomías 13, 18, 21
      • Síndrome de Beckwith-Weidemann
    • Hiperplasia suprarrenal
    • Asfixia perinatal
    • Restricción del crecimiento intrauterino
    • Hipoxia crónica intrauterina
  • Transfusión pasiva de eritrocitos
    • Transfusión placentaria-fetal (retraso en el pinzamiento del cordón, el recién nacido se mantiene por debajo del nivel de la madre antes del pinzamiento del cordón)
    • Transfusión feto-fetal (síndrome de transfusión gemelo-gemelo)
    • Hemorragia materno-fetal

Fisiopatología

  • La viscosidad de la sangre aumenta con el aumento del hematocrito.
  • La hiperviscosidad aumenta la resistencia al flujo sanguíneo, especialmente en la microcirculación.
  • La disminución del flujo sanguíneo aumenta el riesgo de trombosis e hipoperfusión.
  • La hipoperfusión pulmonar provoca una mayor hipoxia tisular.
Apilamiento de glóbulos rojos

Células sanguíneas en un portaobjetos que se distribuyen en pilas (fenónemo de rouleaux)

Imagen: “Rouleau stacking” por Rozzychan. Licencia: CC BY 4.0

Presentación Clínica

  • La mayoría de los casos son asintomáticos.
  • Si están presentes, los síntomas suelen aparecer a las 2 horas del nacimiento.
  • Hallazgos más característicos: plétora y rubicundez
  • Manifestaciones neurológicas:
    • Mala alimentación y letargo
    • Irritabilidad, nerviosismo y temblores
    • Convulsiones
    • Accidentes cerebrales
  • Manifestaciones cardiopulmonares:
    • Dificultad respiratoria y taquipnea
    • Cianosis y apnea
  • Manifestaciones gastrointestinales:
    • Enterocolitis necrotizante con intolerancia a la alimentación, distensión y sensibilidad abdominal, rectorragia, bradicardia y apnea
  • Manifestaciones genitourinarias:
    • Oliguria
    • Hematuria
    • Priapismo

Diagnóstico y Tratamiento

Estudios de laboratorio

  • El diagnóstico se confirma con un recuento sanguíneo completo que muestre un hematocrito > 65% o una hemoglobina > 22 mg/dL (los valores capilares deben confirmarse con valores venosos).
  • Otros hallazgos comunes:
    • Trombocitopenia
    • Hipoglicemia
    • Hiperbilirrubinemia
    • Hipocalcemia
    • Hipoxia y acidosis en la gasometría arterial

Estudios de imagen

  • Puede ser necesario para excluir diagnósticos diferenciales o complicaciones
  • Ultrasonido intracraneal, tomografía computarizada o resonancia magnética para descartar un accidente cerebrovascular, incluida una hemorragia intracraneal
  • Ecocardiografía para descartar trastornos cardiopulmonares
  • Radiografía de tórax para descartar taquipnea transitoria del recién nacido, síndrome de dificultad respiratoria, neumonía
  • Radiografía abdominal o tomografía computarizada para detectar signos de enterocolitis necrotizante

Tratamiento

  • Vigilancia cuidadosa de signos vitales, hipoglucemia, hipoxia, anomalías electrolíticas, hiperbilirrubinemia y diuresis
  • La base del tratamiento es la exanguinotransfusión parcial:
    • La exanguinotransfusión parcial consiste en extraer lentamente la sangre e infundir una solución salina normal.
    • Los pacientes asintomáticos con hematocrito > 75% pueden beneficiarse de la exanguinotransfusión parcial.
    • Pacientes sintomáticos con hematocrito 60%–65%: considerar diagnósticos alternativos
    • Pacientes sintomáticos con hematocrito > 65%: considerar el exanguinotransfusión parcial
    • No está claro si la policitemia o la exanguineotransfusión parcial tienen consecuencias para la salud a largo plazo.

Referencias

  1. Brandow, A. M., & Camitta, B. M. (2020). Polycythemia. In R. M. Kliegman MD, J. W. St Geme MD, N. J. Blum MD, Shah, Samir S., MD, MSCE, Tasker, Robert C., MBBS, MD & Wilson, Karen M., MD, MPH (Eds.), Nelson textbook of pediatrics (pp. 256-2567.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004934
  2. Watchko, J. F., M.D. (2015). Common hematologic problems in the newborn nursery. Pediatric Clinics of North America, 62(2), 509-524. doi:http://dx.doi.org/10.1016/j.pcl.2014.11.011
  3. Neonatal polycythemia. UpToDate. Retrieved September 23, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/neonatal-polycythemia?search=neonatal%20polycythemia&source=search_result&selectedTitle=1~13&usage_type=default&display_rank=1#H25988283
  4. Kremyanskaya, M., Najfeld, V., Mascarenhas, J., & Hoffman, R. (2018). The polycythemias. In R. Hoffman MD, E. J. Benz MD, L. E. Silberstein MD, Heslop, Helen E., MD, DSc (Hon), J. I. Weitz MD, J. Anastasi MD. Hematology: Basic principles and practice (pp. 1071-1105). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323357623000688

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