Paralisia Cerebral

Descrição Geral

Definição

A paralisia cerebral (CP) é uma síndrome de comprometimento motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology permanente (postura e movimento) que resulta de lesões não progressivas no cérebro em desenvolvimento.

Epidemiologia

• 2,0–3,5 por 1.000 nados vivos
• Proporção de menino para menina de 1,4:1
• Eventos pré-natais causam a maioria dos casos.
• A prevalência é inversamente proporcional à idade gestacional e peso ao nascimento:
  • A prevalência é maior em crianças prematuras.
  • Lactentes < 28 semanas com maior risco
  • Bebés < 1.500 gramas têm risco de 5%–15%.
• A forma mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum é a diplegia espástica (35%), uma forma de paralisia que afeta partes simétricas do corpo (ou seja, ambas as pernas ou ambos os braços).
• Fatores de risco para CP:
  • Prematuridade
  • Anomalias placentárias
  • Defeitos congénitos major e minor
  • Aspiração de meconio
  • Cesariana de emergência
  • Asfixia ao nascimento
  • Convulsões neonatais
  • Síndrome de dificuldade respiratória
  • Infeções intrauterinas e neonatais
  • Nascimentos de gestações múltiplas (gémeos, trigémeos, etc ETC The electron transport chain (ETC) sends electrons through a series of proteins, which generate an electrochemical proton gradient that produces energy in the form of adenosine triphosphate (ATP). Electron Transport Chain (ETC).)
  • Restrição de crescimento intrauterino/baixo peso ao nascimento
  • Abuso materno de substâncias
  • Pré-eclâmpsia
  • Hipoglicemia perinatal
  • Suscetibilidade genética

Etiologia

• Lesões de múltiplos tipos no SNC podem levar à CP.
• A CP não é progressiva.
• Pode ocorrer em qualquer um dos seguintes períodos de desenvolvimento:
  • Pré-natal:
    • Malformações cerebrais congénitas
    • Infeções intrauterinas
    • AVC intrauterino
    • Anomalias cromossómicas
  • Perinatal:
    • Lesões hipóxico-isquémicas
    • Infeções do SNC
    • AVC
    • Kernicterus Kernicterus A term used pathologically to describe bilirubin staining of the basal ganglia; brain stem; and cerebellum and clinically to describe a syndrome associated with hyperbilirubinemia. Clinical features include athetosis, muscle spasticity or hypotonia, impaired vertical gaze, and deafness. Nonconjugated bilirubin enters the brain and acts as a neurotoxin, often in association with conditions that impair the blood-brain barrier (e.g., sepsis). This condition occurs primarily in neonates, but may rarely occur in adults. Hyperbilirubinemia of the Newborn
  • Pós-natal:
    • Trauma craniano
    • Infeções do SNC
    • AVC
    • Insultos anóxicos
    • Pode ser acompanhado de:
      • Distúrbios sensoriais, cognitivos, de comunicação e comportamentais
      • Epilepsia
      • Enfraquecimento musculoesquelético

Classificação

• De acordo com o tónus muscular:
  • Espástica (hipertónica)
  • Flácida (hipotónica)
  • Atáxico
  • Distônico (atetoide)
  • Misto
• De acordo com a distribuição:
  • Diplegia (paralisia de ambas as pernas ou de ambos os braços)
  • Hemiplegia (1 lado do corpo é afetado)
  • Quadriplegia Quadriplegia Severe or complete loss of motor function in all four limbs which may result from brain diseases; spinal cord diseases; peripheral nervous system diseases; neuromuscular diseases; or rarely muscular diseases. The locked-in syndrome is characterized by quadriplegia in combination with cranial muscle paralysis. Consciousness is spared and the only retained voluntary motor activity may be limited eye movements. This condition is usually caused by a lesion in the upper brain stem which injures the descending corticospinal and corticobulbar tracts. Locked-in Syndrome (todas as extremidades são afetadas)
• De acordo com o tempo presumido de lesão:
  • Pré-parto
  • Intraparto
  • Pós-neonatal

Fisiopatologia

A causa definitiva da CP é a lesão do SNC na criança durante o seu desenvolvimento embrionário ou perinatal. A fisiopatologia deste insulto varia de acordo com a sua etiologia.

Apresentação Clínica

História clínica

• Perinatal:
  • Parto pré-termo
  • Baixo peso ao nascimento
  • Complicações durante a gravidez
  • Infeções ou exposição a infeções durante a gravidez
• Desenvolvimento/cognitivo:
  • Défice cognitivo (observado em aproximadamente 50%): o grau de incapacidade correlaciona-se com a gravidade da deficiência motora
  • Atraso do desenvolvimento: atraso em marcos de desenvolvimento grosseiros ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente, não se senta aos 8 meses, não anda aos 16 meses)
  • Alterações do comportamento:
    • Irritabilidade ou docilidade excessivas
    • Perturbação do espectro do autismo
    • Comportamento obsessivo compulsivo 
    • PHDA
• Neurológico:
  • A incapacidade é estática (lesões progressivas do SNC devem ser excluídas).
  • Défice visual e/ou auditiva
  • 35% têm problemas visuais.
  • Atraso no desaparecimento dos reflexos primitivos
  • Epilepsia
  • Dor crónica
  • Distúrbios do sono
• Manifestações pulmonares:
  • Infeções pulmonares frequentes ( pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia por aspiração)
  • Doença pulmonar restritiva devido ao fraco tónus e escoliose
• Manifestações gastrointestinais:
  • Intolerância alimentar (muitas vezes leva à má progressão estaturo-ponderal)
  • Obstipação crónica
  • Refluxo gastroesofágico
• Manifestações urológicas:
  • Dificuldade de esvaziamento devido à espasticidade ou hipotonia dos músculos da bexiga
  • Infeções frequentes do trato urinário (ITUs)
• Manifestações ortopédicas:
  • Fraturas frequentes devido à osteopenia Osteopenia Osteoporosis
  • Contraturas
  • Luxações
  • Displasia da anca ANCA Group of systemic vasculitis with a strong association with anca. The disorders are characterized by necrotizing inflammation of small and medium size vessels, with little or no immune-complex deposits in vessel walls. Rapidly Progressive Glomerulonephritis

Exame objetivo

Neurológico:

• Espasticidade (“scissoring” das pernas)
• Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia
• Distonia
• Coreoatetose (distúrbio do movimento que causa espasmos ou contorções involuntárias)
• Marcha diplégica em casos com distribuição diplégica
• Sinal precoce de diplegia espástica, arrasto das pernas ao gatinhar (por exemplo, “commando crawl”)
• Diminuição dos movimentos espontâneos no lado afetado
• Pés em posição de equinovaro:
  • Também conhecido como pé boto
  • Retropé em varo, antepé em adução e tornozelo equino

Diagnóstico

• A história e os achados clínicos são suficientes para o diagnóstico inicial.
• Investigação adicional para definir subtipo/gravidade e comorbilidades:
  • Ressonância magnética para determinar:
    • Localização e extensão das lesões estruturais/malformações congénitas
    • Presença de patologia da medula espinhal
  • Função auditiva e visual
  • Avaliação genética em doentes com:
    • Malformações congénitas (cromossomas)
    • Suspeita de doenças metabólicas (por exemplo, aminoácidos, ácidos orgânicos, espectroscopia de ressonância magnética (RM))

Tratamento

Não há tratamento curativo neste momento. O tratamento centra-se em melhorar os sintomas e aumentar a função enquanto se abordam as comorbilidades. A intervenção multidisciplinar precoce melhora os resultados do doente.

• Fisioterapia e Terapia Ocupacional:
  • Exercícios de alongamento o mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome cedo possível (prevenção de contraturas)
  • Equipamento adaptativo (por exemplo, andarilhos, bastões)
  • Avaliação/intervenção individualizada para necessidades educacionais
• Tratamento médico:
  • Destinado ao tratamento de:
    • Dor
    • Convulsões
    • Espasticidade
    • Sialorreia
    • Distúrbios comportamentais
  • Valium ( diazepam Diazepam A benzodiazepine with anticonvulsant, anxiolytic, sedative, muscle relaxant, and amnesic properties and a long duration of action. Its actions are mediated by enhancement of gamma-aminobutyric acid activity. Benzodiazepines) e outros benzodiazepinas
  • Dantrolen
  • Baclofeno
  • Anticolinérgicos (por exemplo, atropina)
  • Injeções de toxina botulínica (Botox) em áreas espásticas
• Terapia cirúrgica:
  • Em casos de espasticidade acentuada
  • Procedimentos cirúrgicos de tecidos moles Moles Primary Skin Lesions (por exemplo, tenotomia, corte cirúrgico de um tendão)
• Prevenção:
  • Cuidados pré-natais adequados e rastreio
  • Administração de sulfato de magnésio nos casos de trabalho de parto prematuro antes de 32 semanas de gestação
  • Aconselhamento genético para futuros descendentes em situações selecionadas
• Prognóstico:
  • Depende do grau de défice motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology, cognitivo e sensitivo
  • A maioria dos doentes sobrevive até a idade adulta.
  • A esperança média de vida melhorou significativamente nos últimos 10-20 anos.
  • A causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de morte precoce é uma insuficiência respiratória como resultado de pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia por aspiração.

Relevância Clínica

As seguintes condições são fatores etiológicos e/ou de risco para CP:

• Síndrome de dificuldade respiratória neonatal: síndrome de dificuldade respiratória causada pela falta de surfactante pulmonar no recém-nascido prematuro. A síndrome é um conhecido fator de risco para o desenvolvimento de hemorragia intraventricular e leucomalácia periventricular, lesões frequentemente associadas à CP.
• Parto prematuro: parto de feto antes da gravidez atingir 37 semanas de gestação. A etiologia do parto prematuro é multifatorial, incluindo fatores maternos e fetais, alguns dos quais são tratáveis/preventivos, enquanto outros não. O nascimento prematuro tem sido identificado como um importante fator de risco para o desenvolvimento de CP.
• Infeções gestacionais (corioamnionite, infeções congénitas por TORCH): corioamnionite (a inflamação do córion e amnios) e infeção fetal por microrganismos TORCH ( Toxoplasmose , Outros agentes, Rubéola, Citomegalovírus e Herpes simplex) são de fatores de risco bem conhecidos para CP. A infeção pode causar lesão direta no SNC ou complicações com o parto/curso perinatal, ou induzir parto prematuro.
• Meningite: inflamação das meninges Meninges The brain and the spinal cord are enveloped by 3 overlapping layers of connective tissue called the meninges. The layers are, from the most external layer to the most internal layer, the dura mater, arachnoid mater, and pia mater. Between these layers are 3 potential spaces called the epidural, subdural, and subarachnoid spaces. Meninges: Anatomy, geralmente causada por um agente patológico infeccioso. A paralisia cerebral está entre as sequelas neurológicas que se podem desenvolver em crianças com <5 anos que sofrem a inflamação do SNC observada na meningite.
• Hiperbilirrubinemia: níveis elevados de bilirrubina durante o período neonatal (primeiros 28 dias de vida). A hiperbilirrubinemia e as suas complicações neurológicas (disfunção neurológica induzida pela bilirrubina ( BIND BIND Hyperbilirubinemia of the Newborn, pela sigla em inglês)) são fatores de risco para o desenvolvimento da CP.
• Pré-eclâmpsia: doença gestacional caracterizada pela elevação da pressão arterial materna acima de 140/90 mm Hg, observada em associação com proteinúria. A pré-eclâmpsia pode levar ao parto prematuro e tem uma forte associação com CP.
• AVC: amplamente entendido como uma anomalia hemorrágica ou isquémica no fluxo sanguíneo para o tecido cerebral. Um acidente vascular cerebral pode causar CP se ocorrer nos períodos pré-natal ou pós-natal.