Oftalmoplegia Internuclear

Descrição Geral

Definição

A oftalmoplegia internuclear (OIN) consiste num distúrbio do movimento ocular devido a lesão do fascículo longitudinal medial (FLM), principalmente ao nível do tegumento do tronco cerebral (ponte dorsomedial ou mesencéfalo).

Epidemiologia

• ⅓ dos casos em adolescentes devido a esclerose múltipla
• ⅓ dos casos em idade avançada por acidente vascular cerebral/enfarte
• Raro em crianças

Etiologia

A oftalmoplegia internuclear ocorre sobretudo em doenças desmielinizantes autoimunes ou em quadros de enfarte.

• OIN autoimune: devido a um distúrbios desmielinizantes, como esclerose múltipla ou síndrome de Sjögren (bilateral)
• OIN em enfartes: devido a um acidente vascular cerebral do tronco cerebral (unilateral)
• Outras causas:
  • Trauma craniano
  • Tumores:
    • Meduloblastoma
    • Glioma
    • Linfoma
  • Malformação de Chiari
  • Infeção:
    • VIH
    • Sífilis
    • Cisticercose (causada por Taenia Taenia Taenia belong to the Cestoda class of helminths. Humans are infected with these tapeworms by eating undercooked beef (T. saginata) or pork (T. solium and T. asiatica). Taeniasis is often asymptomatic, but the ingestion of larvae can cause abdominal discomfort, nausea, and constipation or diarrhea. Taenia/Taeniasis solium)
    • Herpes zoster Herpes Zoster Varicella-zoster virus (VZV) is a linear, double-stranded DNA virus in the Herpesviridae family. Shingles (also known as herpes zoster) is more common in adults and occurs due to the reactivation of VZV. Varicella-Zoster Virus/Chickenpox
  • Hidrocefalia
  • Hemorragia do tronco cerebral
  • Nutricional:
    • Encefalopatia de Wernicke
    • Deficiência de vitamina B12

Fisiopatologia

Fisiologia normal

O FLM tem um papel muito importante no controlo da direção dos movimentos oculares.

• Corresponde a um par PAR The PAR is the attributable risk for an entire population. It represents the fraction of cases that would not occur in a population if the exposure was eliminated. Measures of Risk de fibras cruzadas que circundam a área paramediana do mesencéfalo e da ponte
• Altamente mielinizado
• Controla principalmente o olhar horizontal interconectando os nervos cranianos III (nervo oculomotor), IV (nervo troclear) e VI (nervo abducente) através de vias interneuronais:
  • A sinalização de movimentos oculares sacádicos (movimentos rápidos e simultâneos) inicia-se no campo ocular frontal Frontal The bone that forms the frontal aspect of the skull. Its flat part forms the forehead, articulating inferiorly with the nasal bone and the cheek bone on each side of the face. Skull: Anatomy que, por sua vez, ativa a formação reticular pontina paramediana contralateral (FRPP).
  • A FRPP inerva o núcleo ipsilateral do VI nervo craniano (NC VI), resultando na abdução do olho ipsilateral pela ação do músculo reto lateral.
  • Os sinais do núcleo abducente ativado também são transmitidos para o núcleo NC III contralateral através do FLM, resultando na adução do olho contralateral pela ação do músculo reto medial.

Fisiopatologia

A oftalmoplegia internuclear ocorre devido a uma lesão ou disfunção do FLM, caracterizada por:

• Bloqueio do sinal do FLM para o PC III ippsilateral → defeito da adução no mesmo lado da lesão
• Resulta numa resposta compensatória com ↑ do sinal para o PC VI → nistagmo com a abdução para o lado contralateral
• Convergência normal dos olhos devido à inervação do reto medial intacta

Apresentação Clínica

A apresentação de indivíduos com OIN pode variar, mas inclui:

• Alterações na visão e nos movimentos oculares:
  • Limitação acentuada da adução no olho ipsilateral ao lado da lesão do FLM
  • Nistagmo na abdução do olho contralateral
  • Possível nistagmo vertical no OIN bilateral
  • Visão turva e oscilopsia (movimento oscilante dos objetos no campo visual)
  • Diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis
• Outros:
  • Tonturas
  • Instabilidade da marcha
  • Fraqueza muscular
  • Cefaleia

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• Clínico: O diagnóstico é principalmente clínico, baseado na avaliação da capacidade do doente realizar movimentos oculares conjugados.
• Imagiológico:
  • A ressonância magnética e a tomografia computadorizada podem ser usadas (a ressonância magnética é preferida) para ajudar a determinar a etiologia.
  • A ponderação de densidade de protões da RM também é útil para diagnosticar lesões desmielinizantes subjacentes.
  • A fita optocinética também é altamente sensível para testes Testes Gonadal Hormones de OIN.

Tratamento

O tratamento depende da causa subjacente e a melhoria clínica pode variar.

• Causa neurológica: tratada após avaliação neurológica detalhada
• Causa desmielinizante/autoimune:
  • Os corticosteroides são o tratamento de escolha.
  • A dalfampridina (bloqueador dos canais de potássio) tem sido usada em doentes com doença desmielinizante.
• Diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis: pode ser tratada com injeções de toxina botulínica ou prismas de Fresnel
• Estrabismo: pode ser tratado cirurgicamente em pacientes com OIN bilateral

Diagnósticos Diferenciais

• Paralisia do olhar lateral: devido a lesão no NC VI (abducente) que resulta numa incapacidade na abdução ipsilateral. A paralisia do olhar lateral pode ser causada por trauma ou isquemia microvascular ou pode ser secundária a várias outras causas, incluindo esclerose múltipla, acidente vascular cerebral ou aumento da pressão intracraniana.
• Síndrome um-e-meio: distúrbio do movimento horizontal dos olhos. A síndrome um-e-meio é caracterizada pela presença de uma paralisia do movimento conjugado do olhar horizontal numa direção e uma oftalmoplegia internuclear na outra direção, em simultâneo. Esta síndrome é causada por uma lesão da FRPP e do FLM e está mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente associada a doenças cerebrovasculares.
• AVC: a oclusão das artérias penetrantes distais que leva a enfarte do tronco cerebral dorsal pode apresentar-se como OIN, diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis ou alterações na visão. O AVC de tronco cerebral também pode apresentar diversos sintomas visuais, incluindo hemianopsia homónima ou cegueira cortical, desvio do olhar, nistagmo e dor ocular ou facial.