Nevos

Definição e Classificação

Definição

Um nevo (plural nevos) é uma neoplasia benigna da pele:

• Comumente conhecido como “sinal”, “marca de beleza” ou “marca de nascença”
• Nevo/nevos é um termo médico inespecífico porque engloba vários tipos de lesões (por exemplo, congénitas e adquiridas, hiper e hipopigmentadas, elevadas ou planas).
• Geralmente usado para se referir a uma lesão hiperpigmentada e levemente elevada (nevos melanocíticos)
• Algumas fontes referem-se aos nevos como neoplasias benignas compostas por células névicas, que são variantes de melanócitos encontrados na junção dermo-epidérmica ou na derme.
  • Melanócitos: células produtoras de melanina derivadas da crista neural, localizadas no estrato basal da epiderme, bem como em outros locais do corpo
  • Esta definição refere-se apenas aos nevos melanocíticos.

Classificação

Os nevos pode ser classificado de várias maneiras, de acordo com vários fatores que não são mutuamente exclusivos:

• História clínica:
  • Congénito: presente ao nascimento ou que se desenvolve nas primeiras 4 semanas de vida, embora algumas fontes incluam nevos que aparecem até 2 anos após o nascimento
  • Adquirido: apresenta-se mais tarde na vida
• Localização ou profundidade da lesão:
  • Epidérmica: localizada na epiderme (camada mais externa da pele); geralmente compreende queratinócitos ou estruturas anexiais (glândulas sebáceas e sudoríparas)
  • Junção: localizada nas pontas das cristas epiteliais na junção dermo-epidérmica; geralmente é composto por melanócitos
  • Composto: localizado tanto na junção dermo-epidérmica quanto na derme; geralmente é composto por melanócitos
  • Dérmico: localizado apenas na derme; geralmente é composto por melanócitos
  • Subcutâneo: localizado sob a pele; geralmente compreende tecido adiposo (gordura)
• Componentes ou origem:
  • Melanocítico: composto por aglomerados de melanócitos (mais comum)
  • Vascular: composto por vasos sanguíneos anómalos, incluindo capilares
  • Tecido conjuntivo: composto de aglomerados anormais de matriz extracelular dérmica (por exemplo, colagénio, fibras elásticas e fibroblastos)
• Morfologia ou distribuição:
  • Globular: apresenta um padrão de glóbulos acastanhados em toda a lesão, mas principalmente na periferia, geralmente congénitos
  • Reticular: apresenta rede pigmentar desigual com ou sem áreas de hipopigmentação ou coloração castanho-escura sem estrutura; geralmente adquirido
  • Estrelar (Spitz/Reed): apresenta-se num padrão estrelar, o que significa múltiplas estrias e/ou glóbulos de pigmentação dispostos num padrão radial
• Pigmentação:
  • Hiperpigmentado: devido a aglomerados de melanócitos ou capilares, pode ser azul-preto, castanho, rosa ou vermelho
  • Hipopigmentado: devido à falta de melanina ou vasos sanguíneos constritos, geralmente de cor branca
• Características ou risco associado do melanoma:
  • Típico: tem as características comuns esperadas de um nevo
  • Atípico ou displásico: tem uma aparência que difere dos nevos/“sinais” comuns com base nos critérios ABCDE (assimetria, irregularidade dos bordos, variação de cor, diâmetro ≥ 6 mm e evolução)
• Outras classificações:
  • Nevos relacionados com o local
  • Nevos com características especiais (por exemplo, nevo em halo)
  • Nevos não classificáveis

Nevos Congénitos Comuns

Nevo melanocítico congénito

• Epidemiologia: ocorre em 1%–3% dos recém-nascidos
• Aparência:
  • Lesões beges ou castanhas claras a pretas
  • Pode ocorrer em qualquer área do corpo que esteja coberta de pele
  • Têm bordos algo irregulares, mas definidos
  • Geralmente começam planos, mas podem aumentar com o tempo
  • Podem apresentar-se com crescimento de pêlos terminais dentro da lesão, às vezes associada a hipertricose (crescimento excessivo de pêlos)
  • Aumento de tamanho proporcionalmente ao crescimento ao longo da vida do indivíduo
• Classificação por tamanho:
  • Pequeno: < 1,5 cm
  • Médio: 1,5–19,9 cm
  • Grande: ≥ 20 cm
• Potencial maligno: associado ao tamanho do nevo:
  • Risco para nevos pequenos e médios: < 1%
  • Risco para nevos congénitos gigantes: 5%–10%

Melanocitose dérmica congénita

• Anteriormente chamada “mancha mongólica”
• Epidemiologia: mais comum em nativos americanos, afro-americanos e indivíduos de ascendência asiática e latina
• Aparência:
  • Aparecem como manchas cinza-azuladas com bordos indefinidas
  • A cor azul-preta deve-se ao aprisionamento de melanócitos na derme, em vez da epiderme.
  • Geralmente na região lombossagrada ou glútea
  • São sempre planos (mácula)
  • Normalmente desaparecem 2-3 anos após o nascimento e quase sempre na puberdade
• Potencial maligno: Não há relatos de casos de melanoma se desenvolvendo a partir de melanocitose dérmica congénita.

Nevo de Ito

• Epidemiologia: mais comum em asiáticos e afro-americanos
• Aparência:
  • Lesão azul, cinzenta ou castanha
  • Afeta preferencialmente áreas inervadas pelos nervos supraclaviculares posteriores, como o ombro, o tórax superior e a face lateral do pescoço
  • Geralmente unilateral
• Potencial maligno: é muito raro haver desenvolvimento de melanoma a partir de um nevo de Ito.

Nevo de Ota

• Epidemiologia:
  • Mais comum em asiáticos e afro-americanos
  • As mulheres são quase 5 vezes mais afetadas do que os homens.
• Aparência:
  • Hiperpigmentação plana azulada ou acastanhada (mácula)
  • Afeta preferencialmente áreas inervadas pela 1ª e 2ª divisão do nervo trigémio (por exemplo, testa, nariz, bochecha, regiões periorbitária e temporal)
  • Afeta frequentemente a esclera
• Potencial maligno:
  • É muito raro desenvolver-se melanoma a partir de um nevo de Ota.
  • Requer exames oftalmológicos anuais devido ao risco raro de glaucoma

Nevos Adquiridos Comuns

Epidemiologia

• Presentes em quase toda a gente; 55% dos adultos têm 10–45 nevos maiores que 2 mm.
• Aumento da incidência que atinge o pico por volta da 4ª década, diminuindo em número com o avançar da idade
• Fatores de risco/desencadeantes para o desenvolvimento de nevos:
  • História familiar
  • Pele clara
  • Exposição prolongada ou excessiva ao sol
  • Quanto maior o número de nevos, maior o risco de desenvolver melanoma.

Etiologia

• Neoplasias benignas de células névicas que geralmente surgem após os 6 meses de idade:
  • As células névicas são uma variante dos melanócitos, derivados da crista neural.
• Normalmente formam-se como resultado de mutações ativadoras de BRAF-V600E:
  • Apesar de ter a mutação, a maioria dos nevos não progride para melanoma porque os nevos adquiridos comuns são neoplasias com paragem do crescimento.
  • 33% dos melanomas surgem de um nevo pré-existente.

Histopatologia

• 2 características histopatológicas cardinais dos nevos são nidificação e maturação:
  • Nidificação: a tendência das células névicas para formar pequenos aglomerados de células dentro de um tecido:
    • As células névicas também podem se agregar num padrão não nidificado na junção dermo-epidérmica.
  • Maturação: os nevos na derme evidenciam uma alteração gradual e progressiva (de superficial para profundo) na arquitetura e citologia do ninho.
• Num nevo não é vista nenhuma figura mitótica, ou são vistas apenas escassas.
• Os nevos melanocíticos adquiridos são classificados em 3 tipos, dependendo de sua profundidade, que representa as diferentes etapas de uma progressão contínua de crescimento:
  1. Nevo de junção = 1º estádio de crescimento
  2. Nevo composto = 2º estádio de crescimento
  3. Nevo dérmico ou intradérmico = 3º estádio de crescimento
• À medida que as células migram mais profundamente, os nevi adquiridos comuns desenvolvem uma morfologia neural ou do tipo Schwanniano antes de sofrer regressão completa ou atrofia, sendo substituídos por tecido adiposo e fibrótico.

Diagnóstico

Com base na aparência clínica, um nevo benigno típico deve ter as seguintes características:

• Simétrico
• < 5 mm de diâmetro
• Bordos lisos
• Cor uniforme e imutável
• História de crescimento lento

Tratamento

• Vigilância da pele incluindo fotografias regulares para acompanhar a evolução dos sinais em pacientes com maior risco de melanoma
• Qualquer lesão suspeita de melanoma deve ser biopsiada ou encaminhada para biópsia.
• Um nevo com pequenas manchas escuras (“focos hiperpigmentados”) pode significar melanoma que surge de um sinal previamente benigno.

Nevos Displásicos ou Atípicos

Definição

Um nevo displásico ou atípico é um nevo melanocítico benigno com aparência diferente dos nevos comuns ou “sinais” com base nos critérios ABCDE (assimetria, irregularidade dos bordos, variação da cor, diâmetro ≥ 6 mm e evolução):

• Algumas fontes referem-se aos nevos displásicos como lesões pré-malignas ou pré-cancerígenas.
• Algumas fontes referem-se a nevos displásicos como um termo para “incerteza diagnóstica”, onde a lesão é benigna ou maligna, mas ainda não foi confirmada por biópsia.

Etiologia e Epidemiologia

• Muitas vezes aparecem durante a puberdade
• Prevalência em populações brancas: 2%–10%
• Partilham algumas das características clínicas dos melanomas:
  • Assimetria
  • Variação da coloração
  • Bordos irregulares
  • Diâmetro > 5 mm
• O desenvolvimento deve-se principalmente a fatores genéticos: associado à ativação de mutações do gene NRAS ou BRAF, entre outras
• Associado a um risco 3 a 20 vezes maior de melanoma
• Fatores de risco para o desenvolvimento de nevos atípicos:
  • Pele clara
  • Exposição prolongada ou excessiva ao sol, mas pode ocorrer em superfícies não expostas
  • História familiar/pessoal de melanoma
  • Síndrome familiar de múltiplos nevos e melanomas atípica (FAMMM, pela sigla em inglês):
    • Autossómica dominante
    • 40% dos casos têm mutações no CDKN2A, um gene supressor tumoral
    • Aumento do risco de doença maligna, especialmente do pâncreas, da mama e do esófago

Diagnóstico

• Pode ser feito com base na clínica e pode ser suportado por dermatoscopia, mas as lesões devem ser biopsiadas para confirmação e exclusão de melanoma
• Caracterizados histologicamente por:
  • Atipia arquitetónica e citológica
  • Aumento das células névicas
  • Ninhos que muitas vezes coalescem com ninhos adjacentes
• Os critérios/mnemónica ABCDE podem ajudar a diferenciar um nevo de um melanoma.

Tratamento e acompanhamento

• Exames de pele anuais
• Incentivar o uso de protetor solar de largo espectro.
• Excisão de lesões suspeitas
• Exames oftalmológicos de rotina

Diagnóstico Diferencial

• Melanoma: a mais mortal de todas as neoplasias cutâneas. As características clínicas que diferem dos nevos atípicos ou displásicos são o sinal do patinho feio, com tons de azul-acinzentado (nevos distintos que diferem do padrão de nevos). Dois terços surgem de novo e ⅓ surgem de nevos pré-existentes.
• Carcinoma basocelular: o tipo mais comum de neoplasia cutânea. Origina-se da camada de células basais da epiderme. A maioria dos pacientes apresenta uma lesão cutânea nodular perolada de crescimento lento com vasos telangiectásicos na superfície.
• Queratose seborreica: neoplasia benigna constituída por queratinócitos imaturos. Ocorre com maior frequência em idosos. A queratose seborreica é bem demarcada, cerosa e tem uma aparência “colada”.
• Queratose actínica: lesão pré-cancerígena que afeta áreas expostas ao sol (por exemplo, couro cabeludo e mãos) em idosos e aparece como uma lesão escamosa ligeiramente elevada que deve ser removida para prevenir o desenvolvimento de carcinoma espinocelular invasivo.
• Dermatofibroma: crescimento mesenquimal da pele onde os fibroblastos da pele são os principais constituintes. Aparece como um nódulo firme, endurecido e móvel, medindo 0,5 a 1 cm. Apresenta-se com sinal de “casa de botão” com compressão lateral. Pode ver-se uma depressão semelhante a uma covinha na pele sobrejacente.
• Mácula café-com-leite: lesão cutânea plana e pigmentada. Pode estar associada à neurofibromatose tipo 1 e à síndrome de McCune-Albright.