Neuralgia do Trigémio

A neuralgia do trigémeo (NT) é uma síndrome de dor frequentemente crónico e recorrente que envolve a distribuição sensorial do nervo trigémeo (V par craniano). A dor é tipicamente unilateral e descrita como uma dor aguda, rápida, semelhante a um choque elétrico, envolvendo as áreas maxilares ou mandibulares e frequentemente associada a espasmos dos músculos faciais. A neuralgia do trigémeo ocorre em episódios múltiplos de curta duração. A maioria dos casos deve-se geralmente à compressão vascular do nervo trigémeo, embora as causas secundárias possam ser aneurismas, neuromas ou outros distúrbios neurológicos. Uma história clínica detalhada é o mais importante para o diagnóstico. A ressonância magnética é útil para determinar a patologia exata que envolve a raiz do nervo trigémeo. A 1.ª linha terapêutica é farmacológica (carbamazepina). Outras opções de tratamento incluem injeções de toxina botulínica ou procedimentos cirúrgicos em casos refratários.

Última atualização: Jun 14, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Visão Geral

Definição

A neuralgia do trigémeo (NT) é uma doença que se apresenta com dor aguda e recorrente na distribuição do nervo trigémeo.

Anatomia do nervo trigémeo

Nervo trigémeo (V par craniano V):

  • O maior de todos os nervos cranianos
  • Inicia na superfície médio-lateral da ponte
  • O gânglio sensorial (gânglio de Gasser) reside na base da fossa craniana média.

3 divisões principais do V par:

  • Oftálmico (V1):
    • Sai do crânio pela fissura orbital superior
    • Puramente sensorial
    • Inervação sensorial da testa, olhos e nariz
  • Maxilar (V2):
    • Sai do crânio pelo foramen redondo
    • Puramente sensorial
    • Inervação da pálpebra inferior, dentes, cavidade nasal, gengivas da mandíbula superior, palato e amígdalas
    • Inervação autonómica das glândulas lacrimais e nasais
  • Mandibular (V3):
    • Sai do crânio pelo foramen oval
    • Sensorial e motor
    • Inervação motora dos músculos da mastigação
    • Fornecimento sensorial dos dentes, gengivas da mandíbula, mucosa bucal, dorso da língua e meato acústico externo

Epidemiologia

  • Incidência anual: 4-5 por 100.000
  • Proporção de homens para mulheres: 1:1.5
  • O início é tipicamente após os 40 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade.

Etiologia

  • NT clássica:
    • Aproximadamente 75% dos casos resultam de compressão vascular (artéria ou veia) do nervo trigémeo na zona de entrada da raiz.
    • A compressão é comummente causada por um ramo da artéria cerebelar superior.
  • NT secundária:
    • 15% dos casos são causados por uma doença subjacente.
    • As causas comuns incluem:
      • Esclerose múltipla
      • Schwannoma vestibular (neuroma do acústico)
      • Meningioma
      • Um quisto epidermóide ou outro quisto
      • Malformação arteriovenosa
      • Aneurismas
  • 10% são classificados como NT idiopática (causa não identificada).

Apresentação Clínica

Principais sintomas

  • Dor facial súbita, semelhante a uma facada e unilateral:
    • Dor unilateral frequente
    • Em casos raros (3% dos indivíduos com NT), a dor pode estar ativa em ambos os lados em simultâneo.
    • A dor é uma sensação forte, aguda, em pontada ou semelhante a um choque elétrico, que dura de segundos a 2 minutos.
    • Espasmos faciais podem acompanhar a dor (“tic douloureux”).
  • Os indivíduos relatam zonas de “trigger” (geralmente linha média em torno do nariz e lábios):
    • Mesmo os estímulos não dolorosos nessas zonas podem causar dor.
    • Os estímulos incluem:
      • Mastigar
      • Lavar a cara
      • Falar
      • Escovar os dentes
      • Barbear
      • Ar frio
    • Após a dor inicial, pode haver um período refratário que dure vários minutos.
    • A estimulação das zonas de “trigger” não causará dor durante o período refratário.
  • Sintomas autonómicos (envolvimento V1):
    • Lacrimejo
    • Rinorreia
    • Eritema conjuntival
  • Ataques de NT:
    • Pode ocorrer por longos períodos (semanas a meses)
    • Em muitos casos, a remissão pode durar pelo menos 6 meses.
    • A recorrência é comum (frequência e gravidade aumentam e diminuem).
    • Durante os períodos com vários ataques, os indivíduos afetados relatam humor deprimido (↑ risco de suicídio) e distúrbios na alimentação e no sono.

Sintomas associados

Quando outras doenças neurológicas (por exemplo, esclerose múltipla ou aneurismas) estão presentes, sintomas adicionais podem incluir:

  • Manifestações visuais / oculares
  • Fraqueza
  • Neuropatia
  • Convulsões
  • Perda de audição
  • Zumbido
  • Tumores cutâneos

Diagnóstico

O diagnóstico da NT é clínico com uma história clínica e exame objetivo completo. Uma investigação adicional com exames de imagem ou laboratoriais pode ser necessária se os sintomas de alerta estiverem presentes.

História clínica

  • Critérios de diagnóstico baseados na Classificação Internacional de Distúrbios de Cefaleia, 3ª Edição:
    • Paroxismos ou ataques de dor facial unilateral são recorrentes em áreas supridas por uma, ou mais, divisões do nervo trigémeo.
    • Características da dor:
      • Duração: alguns segundos a ≤ 2 minutos
      • Intensidade severa
      • Uma dor lancinante, aguda, afiada ou semelhante a um choque elétrico
      • Estímulos inócuos na distribuição trigeminal afetada desencadeiam a dor.
      • Nenhum outro diagnóstico alternativo
  • Sintomas de alarme (“red flag”)
    • Idade de início <40 anos
    • Mudanças na sensação
    • Surdez
    • História de lesões cutâneas
    • Resposta insatisfatória a medicamentos (carbamazepina)

Exame objetivo

  • Os achados do exame neurológico são normais:
    • A sensação facial está intacta.
    • O volume e a força dos músculos masseteres são normais.
    • Os reflexos da córnea são normais.
  • Qualquer área permanente de dormência exclui o diagnóstico.
  • Se for encontrada perda sensorial, torna-se importante excluir esclerose múltipla (EM) ou uma lesão estrutural.

Estudos auxiliares de diagnóstico

  • Ressonância magnética:
    • Recomendado para excluir compressão nervosa ou lesão cerebral estrutural
    • Ressonância magnética de alta resolução na região do gânglio trigémeo + ponderação em T2 com ou sem contraste
    • Confirma alterações morfológicas, como deslocamento, distorção, atrofia ou compressão do nervo trigémeo na origem da ponte
  • TC:
    • Uma alternativa apenas quando a ressonância magnética não estiver disponível
    • Não tão sensível quanto a ressonância magnética do cérebro
  • Exames laboratoriais:
    • Usado no início do estudo para monitorizar os efeitos adversos de medicamentos
    • Inclui hemograma com plaquetas, eletrólitos séricos e painel de função hepática

Tratamento

  • NT clássica e idiopática:
    • Terapêutica de 1ª linha: carbamazepina ou oxcarbazepina:
      • O mecanismo de ação é a inibição da atividade do canal de sódio neuronal para reduzir a excitabilidade dos neurónios.
      • 58 – 100% dos indivíduos alcançam o controlo total ou parcial da dor (a falta de resposta é um sinal de alarme)
      • Efeitos adversos comuns: vertigem, sedação, ataxia e náusea
    • Agentes alternativos (podem ser usados individualmente ou combinados):
      • Baclofeno
      • Lamotrigina
      • Gabapentina
    • Injeções de toxina botulínica: considerar em idosos ou se os medicamentos orais e um manejo mais invasivo não puderem ser tolerados.
    • Procedimentos cirúrgicos: para indivíduos refratários ao tratamento médico:
      • Descompressão microvascular (comummente usada se não conseguir tolerar um procedimento importante)
      • Rizotomia
      • Radiocirurgia “gamma knife”
      • Compressão por balão
  • Para NT secundária, o tratamento da etiologia subjacente é fundamental.
  • Rastrear e tratar doenças psiquiátricas comórbidas (por exemplo, depressão e ansiedade).

Diagnóstico Diferencial

  • Neuralgia pós-herpética: reativação viral do vírus varicela zoster (VZV). Idade, “stress” ou estados de imunossupressão podem desencadear a reativação do vírus. A neuralgia pós-herpética apresenta-se como uma erupção cutânea unilateral dolorosa, distribuída num único dermatomo (geralmente na região torácica ou ao longo da distribuição trigeminal). O diagnóstico é clínico. O tratamento inclui terapêutica antiviral e tratamento sintomático.
  • Enxaqueca: uma doença de cefaleia primária prevalente caracterizado por cefaleias episódicas moderadas a graves, que podem estar associadas a náuseas e/ou vómitos e aumento da sensibilidade à luz e ao som. A enxaqueca é um diagnóstico clínico com várias variantes. As estratégias de tratamento incluem terapêutica abortiva, incluindo AINEs e triptanos para controlar episódios agudos, bem como estratégias preventivas para minimizar a morbilidade e incapacidade relacionada à dor.
  • Cefaleias em salvas: uma doença de cefaleia primária caracterizada por cefaleias unilaterais moderadas a graves que ocorrem em conjunto com sintomas autonómicos. As cefaleias em salvas são caracterizadas por ataques várias vezes por dia durante semanas a meses, seguidos por um período de remissão sem dor. O diagnóstico é clínico e muitas vezes fácil de estabelecer devido às características distintas. A primeira linha de tratamento envolve a administração de oxigénio por cânulas nasais e/ou terapêutica abortiva com um triptano. Estratégias preventivas (por exemplo, glicocorticóides ou verapamil) são cruciais.
  • Cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT): uma forma rara de dor de cabeça caracterizada por surtos de forte semelhante a queimadura/latejante com dor unilateral, com duração de alguns segundos a minutos, afetando a cabeça, região temporal ou ocular. SUNCT está também associado a respostas do sistema nervoso autónomo, como lacrimejamento, injeção conjuntival, congestão nasal e sudorese. Os surtos podem ser aliviados com corticosteroides e drogas antiepilépticas, e geralmente não respondem aos analgésicos usuais. A neuralgia do trigémeo tem um período refratário após a dor e o SUNCT não. A neuroimagem mostra também contato neurovascular em muitos casos de NT.

Referências

  1. Bennetto, L., Patel, N. K., & Fuller, G. (2007). Trigeminal neuralgia and its management. Bmj, 334(7586), 201–205

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