Neuralgia do Trigémio

Visão Geral

Definição

A neuralgia do trigémeo (NT) é uma doença que se apresenta com dor aguda e recorrente na distribuição do nervo trigémeo.

Anatomia do nervo trigémeo

Nervo trigémeo (V par craniano V):

• O maior de todos os nervos cranianos
• Inicia na superfície médio-lateral da ponte
• O gânglio sensorial (gânglio de Gasser) reside na base da fossa craniana média.

3 divisões principais do V par:

• Oftálmico (V1):
  • Sai do crânio pela fissura orbital superior
  • Puramente sensorial
  • Inervação sensorial da testa, olhos e nariz
• Maxilar (V2):
  • Sai do crânio pelo foramen redondo
  • Puramente sensorial
  • Inervação da pálpebra inferior, dentes, cavidade nasal, gengivas da mandíbula superior, palato e amígdalas
  • Inervação autonómica das glândulas lacrimais e nasais
• Mandibular (V3):
  • Sai do crânio pelo foramen oval
  • Sensorial e motor
  • Inervação motora dos músculos da mastigação
  • Fornecimento sensorial dos dentes, gengivas da mandíbula, mucosa bucal, dorso da língua e meato acústico externo

Epidemiologia

• Incidência anual: 4-5 por 100.000
• Proporção de homens para mulheres: 1:1.5
• O início é tipicamente após os 40 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade.

Etiologia

• NT clássica:
  • Aproximadamente 75% dos casos resultam de compressão vascular (artéria ou veia) do nervo trigémeo na zona de entrada da raiz.
  • A compressão é comummente causada por um ramo da artéria cerebelar superior.
• NT secundária:
  • 15% dos casos são causados por uma doença subjacente.
  • As causas comuns incluem:
    • Esclerose múltipla
    • Schwannoma vestibular (neuroma do acústico)
    • Meningioma
    • Um quisto epidermóide ou outro quisto
    • Malformação arteriovenosa
    • Aneurismas
• 10% são classificados como NT idiopática (causa não identificada).

Apresentação Clínica

Principais sintomas

• Dor facial súbita, semelhante a uma facada e unilateral:
  • Dor unilateral frequente
  • Em casos raros (3% dos indivíduos com NT), a dor pode estar ativa em ambos os lados em simultâneo.
  • A dor é uma sensação forte, aguda, em pontada ou semelhante a um choque elétrico, que dura de segundos a 2 minutos.
  • Espasmos faciais podem acompanhar a dor (“tic douloureux”).
• Os indivíduos relatam zonas de “trigger” (geralmente linha média em torno do nariz e lábios):
  • Mesmo os estímulos não dolorosos nessas zonas podem causar dor.
  • Os estímulos incluem:
    • Mastigar
    • Lavar a cara
    • Falar
    • Escovar os dentes
    • Barbear
    • Ar frio
  • Após a dor inicial, pode haver um período refratário que dure vários minutos.
  • A estimulação das zonas de “trigger” não causará dor durante o período refratário.
• Sintomas autonómicos (envolvimento V1):
  • Lacrimejo
  • Rinorreia
  • Eritema conjuntival
• Ataques de NT:
  • Pode ocorrer por longos períodos (semanas a meses)
  • Em muitos casos, a remissão pode durar pelo menos 6 meses.
  • A recorrência é comum (frequência e gravidade aumentam e diminuem).
  • Durante os períodos com vários ataques, os indivíduos afetados relatam humor deprimido (↑ risco de suicídio) e distúrbios na alimentação e no sono.

Sintomas associados

Quando outras doenças neurológicas (por exemplo, esclerose múltipla ou aneurismas) estão presentes, sintomas adicionais podem incluir:

• Manifestações visuais / oculares
• Fraqueza
• Neuropatia
• Convulsões
• Perda de audição
• Zumbido
• Tumores cutâneos

Diagnóstico

O diagnóstico da NT é clínico com uma história clínica e exame objetivo completo. Uma investigação adicional com exames de imagem ou laboratoriais pode ser necessária se os sintomas de alerta estiverem presentes.

História clínica

• Critérios de diagnóstico baseados na Classificação Internacional de Distúrbios de Cefaleia, 3ª Edição:
  • Paroxismos ou ataques de dor facial unilateral são recorrentes em áreas supridas por uma, ou mais, divisões do nervo trigémeo.
  • Características da dor:
    • Duração: alguns segundos a ≤ 2 minutos
    • Intensidade severa
    • Uma dor lancinante, aguda, afiada ou semelhante a um choque elétrico
    • Estímulos inócuos na distribuição trigeminal afetada desencadeiam a dor.
    • Nenhum outro diagnóstico alternativo
• Sintomas de alarme (“red flag”)
  • Idade de início <40 anos
  • Mudanças na sensação
  • Surdez
  • História de lesões cutâneas
  • Resposta insatisfatória a medicamentos (carbamazepina)

Exame objetivo

• Os achados do exame neurológico são normais:
  • A sensação facial está intacta.
  • O volume e a força dos músculos masseteres são normais.
  • Os reflexos da córnea são normais.
• Qualquer área permanente de dormência exclui o diagnóstico.
• Se for encontrada perda sensorial, torna-se importante excluir esclerose múltipla (EM) ou uma lesão estrutural.

Estudos auxiliares de diagnóstico

• Ressonância magnética:
  • Recomendado para excluir compressão nervosa ou lesão cerebral estrutural
  • Ressonância magnética de alta resolução na região do gânglio trigémeo + ponderação em T2 com ou sem contraste
  • Confirma alterações morfológicas, como deslocamento, distorção, atrofia ou compressão do nervo trigémeo na origem da ponte
• TC:
  • Uma alternativa apenas quando a ressonância magnética não estiver disponível
  • Não tão sensível quanto a ressonância magnética do cérebro
• Exames laboratoriais:
  • Usado no início do estudo para monitorizar os efeitos adversos de medicamentos
  • Inclui hemograma com plaquetas, eletrólitos séricos e painel de função hepática

Tratamento

• NT clássica e idiopática:
  • Terapêutica de 1ª linha: carbamazepina ou oxcarbazepina:
    • O mecanismo de ação é a inibição da atividade do canal de sódio neuronal para reduzir a excitabilidade dos neurónios.
    • 58 – 100% dos indivíduos alcançam o controlo total ou parcial da dor (a falta de resposta é um sinal de alarme)
    • Efeitos adversos comuns: vertigem, sedação, ataxia e náusea
  • Agentes alternativos (podem ser usados individualmente ou combinados):
    • Baclofeno
    • Lamotrigina
    • Gabapentina
  • Injeções de toxina botulínica: considerar em idosos ou se os medicamentos orais e um manejo mais invasivo não puderem ser tolerados.
  • Procedimentos cirúrgicos: para indivíduos refratários ao tratamento médico:
    • Descompressão microvascular
    • Rizotomia
    • Radiocirurgia “gamma knife”
    • Compressão por balão
• Para NT secundária, o tratamento da etiologia subjacente é fundamental.
• Rastrear e tratar doenças psiquiátricas comórbidas (por exemplo, depressão e ansiedade).

Diagnóstico Diferencial

• Neuralgia pós-herpética: reativação viral do vírus varicela zoster (VZV). Idade, “stress” ou estados de imunossupressão podem desencadear a reativação do vírus. A neuralgia pós-herpética apresenta-se como uma erupção cutânea unilateral dolorosa, distribuída num único dermatomo (geralmente na região torácica ou ao longo da distribuição trigeminal). O diagnóstico é clínico. O tratamento inclui terapêutica antiviral e tratamento sintomático.
• Enxaqueca: uma doença de cefaleia primária prevalente caracterizado por cefaleias episódicas moderadas a graves, que podem estar associadas a náuseas e/ou vómitos e aumento da sensibilidade à luz e ao som. A enxaqueca é um diagnóstico clínico com várias variantes. As estratégias de tratamento incluem terapêutica abortiva, incluindo AINEs e triptanos para controlar episódios agudos, bem como estratégias preventivas para minimizar a morbilidade e incapacidade relacionada à dor.
• Cefaleias em salvas: uma doença de cefaleia primária caracterizada por cefaleias unilaterais moderadas a graves que ocorrem em conjunto com sintomas autonómicos. As cefaleias em salvas são caracterizadas por ataques várias vezes por dia durante semanas a meses, seguidos por um período de remissão sem dor. O diagnóstico é clínico e muitas vezes fácil de estabelecer devido às características distintas. A primeira linha de tratamento envolve a administração de oxigénio por cânulas nasais e/ou terapêutica abortiva com um triptano. Estratégias preventivas (por exemplo, glicocorticóides ou verapamil) são cruciais.
• Cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT): uma forma rara de dor de cabeça caracterizada por surtos de forte semelhante a queimadura/latejante com dor unilateral, com duração de alguns segundos a minutos, afetando a cabeça, região temporal ou ocular. SUNCT está também associado a respostas do sistema nervoso autónomo, como lacrimejamento, injeção conjuntival, congestão nasal e sudorese. Os surtos podem ser aliviados com corticosteroides e drogas antiepilépticas, e geralmente não respondem aos analgésicos usuais. A neuralgia do trigémeo tem um período refratário após a dor e o SUNCT não. A neuroimagem mostra também contato neurovascular em muitos casos de NT.