Neuralgia del Trigémino

Descripción General

Definición

La neuralgia del trigémino es un trastorno que se presenta con dolor agudo recurrente en la distribución del nervio trigémino.

Anatomía del nervio trigémino

Nervio trigémino (nervio craneal V):

• El nervio craneal de mayor longitud
• Comienza en la superficie lateral media de la protuberancia
• El ganglio sensorial (ganglio de Gasser) reside en el piso de la fosa craneal media.

3 grandes divisiones del CN V:

• Oftálmica (V1):
  • Sale del cráneo por la fisura orbitaria superior
  • Puramente sensorial
  • Inervación sensorial de la frente, los ojos y la nariz
• Maxilar (V2):
  • Sale del cráneo por el agujero redondo
  • Puramente sensorial
  • Inervación del párpado inferior, dientes, cavidad nasal, encías del maxilar superior, paladar y amígdalas
  • Inervación autonómica de las glándulas lagrimales y nasales
• Mandibular (V3):
  • Sale del cráneo por el foramen oval
  • Sensorial y motor
  • Inervación motora de los músculos de la masticación
  • Suministro sensorial de los dientes, encías de la mandíbula inferior, mucosa bucal, dorso de la lengua y meato auditivo externo

Epidemiología

• Incidencia anual: 4-5 por 100 000
• Proporción de hombres a mujeres: 1:1,5
• El inicio es típicamente después de los 40 años, pero puede ocurrir a cualquier edad.

Etiología

• Neuralgia del trigémino clásica:
  • Aproximadamente el 75% de los casos resultan de la compresión vascular (arteria o vena) del nervio trigémino en la zona de entrada de la raíz.
  • La compresión es comúnmente causada por una rama de la arteria cerebelosa superior.
• Neuralgia del Trigémino secundaria:
  • El 15% de los casos son causados por una enfermedad subyacente.
  • Las causas comunes incluyen:
    • Esclerosis múltiple
    • Schwannoma vestibular (neuroma acústico)
    • Meningioma
    • Un quiste epidermoide u otro quiste
    • Malformación arteriovenosa
    • Aneurismas
• El 10% se clasifican como Neuralgia del trigémino idiopática (causa no identificada).

Presentación Clínica

Principales síntomas reportados

• Dolor facial repentino, punzante y unilateral:
  • Dolor unilateral frecuente
  • En casos raros (3% de las personas con neuralgia del trigémino), el dolor puede estar activo en ambos lados al mismo tiempo.
  • El dolor intenso, agudo, punzante o con sensación similar a una descarga eléctrica, de algunos segundos a 2 minutos de duración.
  • El dolor pude venir acompañado de muecas o espasmos faciales (tic douloureux).
• Las personas informan «zonas gatillo» (usualmente la línea media alrededor de la nariz y los labios):
  • Incluso los estímulos no dolorosos en las zonas gatillo pueden causar dolor.
  • Los estímulos incluyen:
    • Masticar
    • Lavarse la cara
    • Hablar
    • Cepillarse los dientes
    • Afeitarse
    • Aire frío
  • Después del dolor inicial, el período refractario puede durar incluso varios minutos.
  • La estimulación de la zona gatillo no causará dolor durante el período refractario.
• Síntomas autonómicos (afectación de V1):
  • Lagrimeo
  • Rinorrea
  • Inyección conjuntival
• Ataques del nervio trigémino:
  • Podrían ocurrir durante períodos prolongados de tiempo (semanas a meses)
  • En muchos casos, la remisión puede durar al menos 6 meses.
  • La recurrencia es común (la frecuencia y la gravedad aumentan y disminuyen).
  • Durante los períodos con ataques múltiples, los individuos afectados reportan un estado de ánimo deprimido (↑ riesgo de suicidio) y alteraciones en la alimentación y el sueño.

Síntomas asociados

Cuando otras afecciones neurológicas (e.g., esclerosis múltiple o aneurismas) estan presentes, los síntomas adicionales pueden incluir:

• Manifestaciones visuales/oculares
• Debilidad
• Neuropatía
• Convulsiones
• Pérdida de la audición
• Tinitus
• Tumores cutáneos

Diagnóstico

El diagnóstico de neuralgia del trigémino es clínico, realizándose a través de una toma de antecedentes y examen físico completos. Es posible que se requieran estudios de imagen o laboratorio adicionales, si se presentan síntomas de alarma.

Antecedentes

• Criterios diagnósticos basados en la 3ra edición del International Classification of Headache Disorders :
  • Los paroxismos o ataques de dolor facial unilateral son recurrentes en áreas inervadas por una o más divisiones del nervio trigémino.
  • Características del dolor:
    • Duración: unos pocos segundos a ≤ 2 minutos
    • Intensidad severa
    • Dolor punzante, agudo, o similar a una descarga eléctrica
    • Los estímulos inocuos dentro de la distribución trigeminal afectada desencadenan dolor.
    • No hay otro diagnóstico alternativo
• Síntomas de alarma:
  • Edad de inicio < 40 años
  • Cambios en la sensibilidad
  • Sordera
  • Antecedentes de lesiones en la piel
  • Mala respuesta a los medicamentos (carbamazepina)

Examen físico

• Los hallazgos del examen neurológico son normales:
  • La sensación facial está intacta.
  • El volumen y la fuerza de los músculos maseteros son normales.
  • Los reflejos corneales son normales.
• Cualquier área de entumecimiento permanente excluye el diagnóstico.
• Si se encuentra pérdida sensorial, se excluyen esclerosis múltiple o una lesión estructural.

Estudios complementarios

• RM:
  • Recomendada para descartar compresión nerviosa o lesión cerebral estructural
  • RM de alta resolución con cortes finos a través de la región del ganglio del trigémino + ponderación T2 intensa con o sin contraste
  • Confirma cambios morfológicos como dislocación, distorsión, atrofia o compresión del nervio trigémino en el origen de la protuberancia
• TC:
  • Una alternativa solo cuando la RM no está disponible
  • No tan sensible como la RM del cerebro
• Análisis de laboratorio:
  • Se utilizan al inicio del estudio para controlar los efectos secundarios de los medicamentos
  • Incluyen hemograma, electrolitos séricos y panel de función hepática

Tratamiento

• Neuralgia del trigémino clásica e idiopática:
  • Terapia de 1ra: carbamazepina u oxcarbazepina:
    • El mecanismo de acción es la inhibición de la actividad de los canales de sodio neuronales para reducir la excitabilidad de las neuronas.
    • 58 %–100% de los individuos logran un control total o parcial del dolor (la falta de respuesta es un hallazgo alarmante)
    • Efectos secundarios comunes: vértigo, sedación, ataxia y náuseas
  • Agentes alternativos (se pueden usar individualmente o combinados):
    • Baclofeno
    • Lamotrigina
    • Gabapentina
  • Inyecciones de toxina botulínica: considerar en ancianos o si los medicamentos por vía oral y un tratamiento más invasivo no pueden ser tolerados.
  • Procedimientos quirúrgicos: para individuos refractarios al tratamiento médico:
    • Descompresión microvascular
    • Rizotomía
    • Radiocirugía con bisturí de rayos gamma
    • Compresión con balón
• Para neuralgia del trigémino secundaria, el tratamiento de la etiología subyacente es fundamental.
• Realizar tamizaje y tratamiento de condiciones psiquiátricas comórbidas (e.g., depresión y ansiedad).

Diagnóstico Diferencial

• Neuralgia posherpética: reactivación viral del virus varicela zoster (VZV, por sus siglas en inglés). La edad, el estrés o estados inmunodeprimidos pueden desencadenar la reactivación del virus. La neuralgia posherpética se presenta como un exantema unilateral doloroso distribuido en un solo dermatoma (a menudo en la región torácica o a lo largo del trigémino). El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye terapia antiviral y tratamiento sintomático.
• Migraña: un trastorno de cefalea primario prevalente, caracterizado por cefaleas episódicas, de moderadas a intensas, que pueden estar asociadas con náuseas y/o vómitos y una mayor sensibilidad a la luz y el sonido. La migraña es un diagnóstico clínico con múltiples variantes. Las estrategias de tratamiento incluyen la terapia «abortiva» que incluye AINE y triptanos para tratar episodios agudos, así como estrategias preventivas para minimizar la morbilidad y la discapacidad relacionada con el dolor.
• Cefaleas en racimos: un trastorno de cefalea primario caracterizado por cefaleas unilaterales de moderadas a intensas que se presentan junto con síntomas autonómicos. Las cefaleas en racimo se caracterizan por ataques ≤ varias veces al día durante semanas o meses, seguidos de un período de remisión sin dolor. El diagnóstico es clínico y, a menudo, fácil de establecer debido a las distintas características. El tratamiento de 1ra línea consiste en la administración de oxígeno por cánula nasal y/o terapia «abortiva» con triptanes. Las estrategias preventivas (e.g., glucocorticoides o verapamilo) son cruciales.
• Ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo: una forma rara de cefalea caracterizada por estallidos de quemazón/pulsación intensos, con dolor unilateral que dura de unos segundos a minutos, afectando la cabeza y alrededor del ojo o la sien. Los ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo también se asocian con respuestas del sistema nervioso autónomo como lagrimeo, inyección conjuntival, congestión nasal y sudoración. Los ataques pueden aliviarse con corticosteroides y medicamentos antiepilépticos, pero por lo general no responden a los analgésicos habituales. La neuralgia del trigémino tiene un período refractario después del dolor, pero los ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo no. La neuroimagenología también muestra contacto neurovascular en muchos casos de neuralgia del trigémino.