A nefropatia da membrana basal fina (NMBF), também chamada de hematúria familiar benigna, é um tipo de síndrome nefrítica causada pelo adelgaçamento difuso da membrana basal glomerular (MBG). A síndrome é muitas vezes familiar e devido a mutações das cadeias alfa do colagénio tipo IV. A apresentação clínica pode variar de hematúria microscópica assintomática a hematúria macroscópica, dor no flanco, proteinúria e hipertensão. O diagnóstico é por avaliação clínica. A biópsia renal raramente é necessária, mas mostrará adelgaçamento difuso do MBG na microscopia eletrónica. A maioria dos casos é benigna, mas inibidores da ECA e ARAs podem ser usados em alguns casos.
Última atualização: Jun 8, 2022
A microscopia de luz de amostras renais na nefropatia da membrana basal fina (NMBF) mostra uma histologia glomerular quase normal.
(A) Coloração de ácido periódico de Schiff (200×): A seta grande indica o glomérulo e a seta fina indica os túbulos renais.
(B) Coloração com ácido periódico de Schiff (400x): A membrana basal glomerular (MBG) e a matriz mesangial foram tingidas de fúcsia. A coloração PAS mostrou histologia glomerular quase normal apenas com proliferação celular mesangial leve ocasional e expansão da matriz.
A microscopia eletrónica da membrana basal glomerular (MBG) na nefropatia da membrana basal fina (NMBF) mostrou uma MBG com diminuição da espessura uniforme. A MBG está localizada entre as células endoteliais fenestradas e os processos podocitários.
As setas mostram a MBG caracteristicamente fina e poucas fusões de podócitos.