Mixoma Cardíaco

O Mixoma cardíaco é o tumor primário mais comum do coração, sendo estas muito raras. O mixoma cardíaco é um tumor benigno que surge das células multipotentes mesenquimatosas. A maioria ocorre esporadicamente, enquanto alguns fazem parte de certos síndromes familiares. O mixoma pode surgir em qualquer uma das 4 câmaras cardíacas, mas 90% têm origem nas aurículas, com um rácio da esquerda para a direita de cerca de 4:1. O diagnóstico é realizado por ecocardiografia, ressonância magnética cardíaca (RM), ou tomografia computorizada cardíaca (TC). É necessária a excisão cirúrgica completa do tumor devido ao risco considerável de embolização e complicações cardiovasculares, incluindo morte súbita.

Última atualização: May 24, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

O mixoma cardíaco é um tumor primário benigno do coração.

Epidemiologia

  • Os tumores cardíacos primários são muito raros: incidência < 0,1%.
  • O mixoma é o tumor cardíaco primário mais comum.
  • É mais comum em adultos, mas pode ocorrer em qualquer faixa etária.
  • 90% dos mixomas cardíacos surgem nas aurículas, com um rácio da esquerda para a direita de 4:1.
  • Mulheres > homens
  • A maioria são esporádicos.
  • A forma hereditária mais comum faz parte do complexo de Carney:
    • Doença autossómica dominante:
      • Mixomas atriais e extra-cardíacos
      • Schwannomas
      • Distúrbios de pigmentação da pele
      • Tumores endócrinos, entre outros
    • Não está relacionado com a tríade de Carney ou com o síndrome de Carney-Stratakis

Etiologia

  • Tem origem em células multipotentes mesenquimatosas
  • Nos mixomas esporádicos, não existem alterações genéticas consistentes
  • Para a formação do tumor podem estar envolvidos fatores de crescimento como, por exemplo, o fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), um fator angiogénico.
  • Os síndromes familiares nos quais surgem mixomas estão associados a defeitos genéticos específicos:
    • Complexo de Carney: mutações nulas no PRKAR1A, com codificação de uma subunidade reguladora de uma proteína quinase dependente de AMP-cíclico.
    • Síndrome de Mazabraud: mixomas intramusculares, únicos ou múltiplos, com displasia fibrótica; mutações ativas no gene GNAS1

Fisiopatologia

Anatomia e histologia

  • 80% tem origem na aurícula esquerda (mais comummente, na fossa oval).
  • A maioria dos restantes ocorre na aurícula direita.
  • Cerca de 1-15 cm de diâmetro
  • Normalmente, são tumores pedunculados de consistência gelatinosa
  • Características microscópicas:
    • Células estreladas ou globulares dispersas no estroma mucopolissacarídeo
    • Pode ser acompanhado de hemorragia e inflamação crónica
    • Os tumores pequenos tendem a ser vilosos e friáveis.
    • Os tumores maiores têm, normalmente, uma superfície lisa.
Mixoma

Amostras macroscópicas (A, B, C, D.) E) e histológicas (F) de mixomas atriais bilaterais
A: mixoma da aurícula esquerda
B: mixoma da aurícula direita
C: mixoma embólico da bifurcação da aorta
D: mixoma embólico da artéria poplítea esquerda
E: mixoma embólico da artéria poplítea direita
F: histologia do mixoma (H&E (hematoxilina e eosina) x400): células tumorais estreladas características dentro de um estroma mixoide abundante.

Imagem: “Myxoma” de Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, College of Medicine, Hanyang University, Seungdong-Gu, Heangdang-Dong 17, 133-070 Seoul, South Korea. Licença: CC BY 4.0

Mecanismos fisiopatológicos

  • Obstrução do fluxo sanguíneo: causa insuficiência cardíaca
  • Interferência com as válvulas cardíacas:
    • Mais comum com mixomas pedunculados
    • Regurgitação
  • Embolização:
    • Mais comum com tumores pequenos (fragmentos ou trombos superficiais)
    • Mais comummente sistémica que pulmonar
  • Invasão direta do miocárdio:
    • Disfunção ventriculo esquerdo
    • Arritmias/bloqueio auriculoventricular
    • Derrame pericárdico
  • Invasão do pulmão adjacente (pode imitar o cancro do pulmão)
  • Produção de citocinas (por exemplo, interleucina-6)

Apresentação Clínica

Mixomas esquerdos (cerca de 85%)

  • Sintomas semelhantes à estenose ou insuficiência mitral (insuficiência cardíaca esquerda):
    • Dispneia
    • Ortopneia
    • Dispneia paroxística noturna
    • Tosse/hemoptises
    • Edema
    • Fadiga
  • Sintomas neurológicos: secundários a embolia sistémica
  • Arritmias

Mixomas direitos (cerca de 15%)

  • Sintomas de doença tricúspide (insuficiência cardíaca direita):
    • Fadiga
    • Edema periférico
    • Hepatomegalia
    • Ascite
    • Síncope
    • Morte súbita
  • Embolia pulmonar
  • Se foramen ovale patente estiver presente:
    • Embolia sistémica
    • Hipoxémia (devido à derivação de sangue venoso das câmaras cardíacas direitas)

Sintomas constitucionais

  • Pode ocorrer em 30% dos doentes
  • Libertação de citocinas:
    • Febre
    • Perda ponderal
    • Fadiga

Diagnóstico e Tratamento

Exame objetivo

  • Tumores da aurícula esquerda:
    • Ruído tumoral (“plop” tumoral) diastólico na auscultação
    • Edema pulmonar: fervores ou crepitações na auscultação
  • Tumores da aurícula direita:
    • Sopro diastólico
    • Distensão venosa jugular
    • Edema generalizado
    • Hepatomegalia
    • Ascite abdominal

Imagiologia

  • Ecocardiografia (geralmente 1.º exame de imagem):
    • A ecocardiografia transesofágica (ETE) proporciona melhor resolução.
    • Permite normalmente identificar:
      • Massa
      • Mobilidade
      • Obstrução
      • Embolização
  • Ressonância magnética (RM) cardíaca: imagens anatómicas com melhor detalhe
  • Tomografia computorizada (TC) cardíaca: se RM cardíaca não estiver disponível
  • A tomografia por emissão de positrões (PET) ajuda a diferenciar:
    • Tumores metastáticos vs mixoma auricular
    • Hipertrofia septal lipomatosa vs mixoma auricular
  • Angiografia coronária:
    • Aspeto “anémona-do-mar” na angiografia
    • Mapeamento dos vasos sanguíneos: pode ser necessário para o plano cirúrgico

Biópsia transvenosa

  • Risco de embolia
  • Só deve ser realizada se o diagnóstico for incerto e os benefícios superarem os riscos

Tratamento

  • A remoção cirúrgica é necessária devido a:
    • Risco de embolia
    • Complicações cardiovasculares
    • Risco de morte súbita
  • Prognóstico:
    • Taxa de mortalidade na cirurgia < 5%
    • Recorrência: 2%–5% dos casos, mais comum se familiar ou múltiplo
    • A realização de um autotransplante cardíaco (com reconstrução auricular) ou transplante pode ser necessário para o mixoma auricular recorrente.
    • Arritmias auriculares ou anomalias de condução auriculoventricular em 26%
Macroscopia de um mixoma auricular esquerdo excisado

Macroscopia do mixoma auricular esquerdo excisado, medindo 7 × 6 × 4 cm: De notar a translucência do tumor, devido ao seu conteúdo abundante em ácido mucopolissacarídeo

Imagem: “Gross pathology” de Department of Neurology, Hospital of International University of Health and Welfare, 537-3 Iguchi, Nasushiobara, Tochigi 329-2763, Japan. Licença: CC BY 3.0

Vídeos recomendados

Diagnóstico Diferencial

Tumores cardíacos primários benignos ou massas “tumor-like”

  • Trombo intracardíaco: o tipo mais comum de massa intracardíaca em adultos. Pode ocorrer após um enfarte do miocárdio com formação de um trombo ventricular, ou com fibrilhação auricular e estenose mitral, onde trombos auriculares são predominantes. Os trombos do lado esquerdo são uma causa comum de AVC e outros síndromes arteriais embólicos. Ecografia e RM cardíaca ajudam no diagnóstico. O tratamento é, normalmente, anticoagulação.
  • Rabdomioma: é o tumor cardíaco pediátrico mais comum; é uma neoplasia benigna das células musculares, muitas vezes múltipla, associada à esclerose tuberosa. Frequentemente sofre regressão espontânea; o diagnóstico é feito através de suspeita clínica e de exames de imagem.
  • Fibromas: 2.º tumor cardíaco primário pediátrico mais comum. Constituídos por fibroblastos, que normalmente surgem no septo ventricular. Fibromas podem fazer parte do síndrome de Gorlin (síndrome do carcinoma nevoide basocelular); não regride, mas pode não necessitar de tratamento caso seja pequeno.
  • Lipomas: neoplasia rara de células de gordura maduras encapsuladas. Pode ter origem no subendocárdio, subpericárdio, ou no miocárdio. Os lipomas são mais frequentes no ventrículo esquerdo ou na aurícula direita.
  • Fibroelastoma papilar: 2.º tumor cardíaco primário mais comum em adultos. Os fibroelastomas papilares são pequenos tumores endocárdicos em forma de anémonas, com estruturas em forma de pena, que geralmente acometem a válvula mitral ou aórtica. Aqui podem causar sintomas por embolização, seja do próprio tumor ou do trombo. O diagnóstico é feito através de exames de imagem e a cirurgia é recomendada.

Tumores malignos do coração

  • Sarcoma: tumor maligno com origem nas células do tecido conjuntivo. Extremamente raro no coração. O angiossarcoma é o tipo mais comum. O prognóstico é mau, visto que estes tumores tendem a crescer rapidamente e recidivam mesmo quando são completamente ressecados.
  • Tumores metastáticos: 20 vezes mais comuns do que os tumores primários. Podem estar presentes em 20% dos pacientes que morrem de cancro. Os sintomas dependem do local de envolvimento cardíaco. O diagnóstico é feito através de ecocardiografia, RM cardíaca, ou TC cardíaca.

Referências

  1. Valvular Heart Disease. (2020). In Kumar, V., Abbas, A. K., Aster, J.C., (Eds.). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. (10th ed., p. 579).
  2. Gaasch, W.H., Salm, T.J.V. (2020). Cardiac tumors. UpToDate. Retrieved December 17, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/cardiac-tumors?search=Atrial%20myxoma&source=search_result&selectedTitle=1~46&usage_type=default&display_rank=1#H12461347
  3. Kuon, E., Kreplin, M., Weiss, W., Dahm, J.B. (2004). The challenge presented by right atrial myxoma. Herz. 2004 Nov;29(7):702-9. doi: 10.1007/s00059-004-2571-7. PMID: 15580325.

USMLE™ is a joint program of the Federation of State Medical Boards (FSMB®) and National Board of Medical Examiners (NBME®). MCAT is a registered trademark of the Association of American Medical Colleges (AAMC). NCLEX®, NCLEX-RN®, and NCLEX-PN® are registered trademarks of the National Council of State Boards of Nursing, Inc (NCSBN®). None of the trademark holders are endorsed by nor affiliated with Lecturio.

Aprende mais com a Lecturio:

Complementa o teu estudo da faculdade com o companheiro de estudo tudo-em-um da Lecturio, através de métodos de ensino baseados em evidência.

Estuda onde quiseres

A Lecturio Medical complementa o teu estudo através de métodos de ensino baseados em evidência, vídeos de palestras, perguntas e muito mais – tudo combinado num só lugar e fácil de usar.

User Reviews

¡Hola!

Esta página está disponible en Español.

Details