A metemoglobinemia é uma condição caracterizada por níveis elevados de metemoglobina no sangue. A metemoglobina é a forma oxidada da hemoglobina, onde o ferro heme foi convertido da forma habitual ferrosa (Fe2+) para a forma férrica (Fe3+). A forma Fe3+ do ferro não se pode ligar ao O2 e, portanto, causa hipóxia tecidual. A metemoglobinemia resulta de defeitos congénitos ou pode ocorrer após exposição a agentes oxidantes. Os sintomas dependem dos níveis de metemoglobina e variam de cianose simples a apresentações neurológicas e cardíacas. A condição pode ser fatal no caso de elevação significativa da metemoglobina (> 70%). O diagnóstico é estabelecido medindo os níveis de metemoglobina no sangue usando a co-oximetria. O tratamento da metemoglobinemia é feito com azul de metileno ou ácido ascórbico, pois aceleram a conversão de metemoglobina em hemoglobina.
Última atualização: Jul 1, 2022
A metemoglobinemia ocorre quando os eritrócitos contêm níveis elevados de metemoglobina (o intervalo normal em adultos é 0%–3%).
A metemoglobina é uma forma de hemoglobina na qual o ferro heme ferroso (Fe2+) é oxidado ao estado férrico (Fe3+), que é incapaz de se ligar ao O2.
Congénita:
Adquirida devido à exposição a agentes oxidantes:
Estrutura da hemoglobina: 4 cadeias de globina (β1, β2, ɑ1 e ɑ2) e 4 moléculas de heme (com ferro no estado ferroso) para ligação ao O2
Imagem por Lecturio.Os níveis de metemoglobina são limitados por diferentes mecanismos:
Fisiopatologia e tratamento da metemoglobina (HbFe²⁺: hemoglobina, MetHbFe³⁺: metemoglobina, NADPH, pela sigla em inglês: nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato, NADH, pela sigla em inglês: nicotinamida adenina dinucleotídeo):
A oxidação do ferro heme do estado ferroso para o estado férrico produz MetHbFe³⁺. O citocromo b5 redutase reduz o MetHbFe³⁺ a HbFe²⁺. O azul de metileno atua como aceptor de elétrões da NADPH redutase e facilita também a redução da metemoglobina. Outros compostos que podem promover a redução de MetHbFe³⁺ incluem a glutationa e o ácido ascórbico. Imagem por Lecturio.
Papel da nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (NADPH) redutase da metemoglobina:
A NADPH é gerada na reação da glicose-6-fosfato desidrogenase (2). A NADPH redutase da metemoglobina converte o azul de metileno (AM) em azul de leucometileno (a forma ativa) usando a NADPH como dadora de eletrões(1). O azul de leucometileno, por sua vez, reduz a metemoglobina a hemoglobina.
Os sintomas dependem da etiologia, cronicidade e nível de metemoglobina.
Cianose na metemoglobinemia:
O pé e a mão do indivíduo mostram uma cor azulada e leitos ungueais cianóticos.
História clínica:
Achados ao exame objetivo:
Código de cores sugestivo de metemoglobina:
O sangue com concentração de metemoglobina > 15% dos níveis totais de hemoglobina surge acastanhado, como visto na imagem (lado direito).
Medição de metemoglobina:
Uso de co-oximetria (oximetria de múltiplos comprimentos de onda). A foto acima é um oxímetro de pulso Rad-57 aplicado no dedo de uma criança. Em vez de apenas 2 comprimentos de onda, a co-oximetria utiliza 8 comprimentos de onda.
O tratamento da metemoglobinemia depende da gravidade e da cronicidade.
Níveis de metemoglobina > 30% e associados à hipóxia tecidual são uma emergência médica:
Na metemoglobinemia congénita:
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