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Líquen Plano

O líquen plano (LP) é uma doença inflamatória cutânea idiopática mediada por células. Caracteriza-se por lesões cutâneas pruriginosas, de superfície achatada, papulares e de cor púrpura, frequentemente encontradas nas superfícies flexoras das extremidades. Outras áreas afetadas incluem os genitais, unhas, couro cabeludo e membranas mucosas. A etiologia exata é desconhecida, mas tem sido descrita associação a infeção por hepatite C, outras doenças e vários fármacos. A biópsia cutânea da lesão mais proeminente é utilizada para confirmação do diagnóstico. O LP cutâneo geralmente resolve em 1 – 2 anos. No entanto, outras formas são crónicas e persistentes. Os corticosteróides tópicos são o tratamento de escolha.

Última atualização: Apr 1, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

  • O líquen plano (LP) afeta < 1% da população nos Estados Unidos.
  • Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequentemente encontrado em pacientes com 30 – 60 anos de idade
  • Raro em crianças

Etiologia

  • Desconhecida
  • Fatores de risco associados:
    • Predisposição genética: ↑ frequência do antigénio leucocitário humano B7 (HLA-B7), HLA-DR1 e HLA-DR10 nos indivíduos afetados
    • Infeção pelo vírus da Hepatite C
    • Exposição a fármacos:
      • Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ECA)
      • Betabloqueadores
      • Metildopa
      • Quinidina
      • Cloroquina
      • Hidroxicloroquina
      • Diuréticos tiazídicos
      • Sais de ouro
    • Cirrose biliar primária
    • Herpes vírus humano tipo 7
    • Mercúrio (amálgamas dentárias)
    • Radioterapia
  • Fatores psicogénicos, como a ansiedade, depressão e stress

Fisiopatologia

  • O mecanismo proposto envolve a imunidade mediada por células.
  • Exposição a agente exógeno (fármaco, vírus, outros fatores de risco) → alteração dos autoantigénios epidérmicos
  • São recrutados linfócitos CD4+ e CD8+ (mais predominantes) para a junção dermo-epidérmica → responsáveis pelo ataque mediado por células T → apoptose de queratinócitos
  • Lesão da camada basal → libertação de melanina na derme → hiperpigmentação
  • Interação de linfócitos T e queratinócitos basais aumentada por:
    • Regulação positiva da molécula de adesão intercelular-1 (ICAM-1) por queratinócitos basais
    • Outras citocinas: interferão (IFN)-gama, fator de necrose tumoral (TNF)-alfa, interleucina (IL)-1 alfa, IL-6 e IL-8

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Apresentação Clínica

LP cutâneo

  • Características clínicas:
    • As lesões primárias podem ser caracterizadas pelos 6 Ps :
      • Poligonal
      • Púrpura (roxo)
      • Prurido (muitas vezes grave)
      • Pápulas planares (de superfície plana)
      • Podem coalescer em placas maiores
    • Estrias de Wickham: linhas/pontos brancos semelhantes a rendas, que podem ser observadas na superfície das lesões
    • Fenómeno de Koebner:
      • Desenvolvimento de lesões em locais previamente saudáveis
      • Devido ao trauma provocado pelo coçar da pele
    • A hiperpigmentação ocorre com lesões cicatrizadas.
    • Pode ser doloroso dependendo da localização
  • Distribuição e localização:
    • Simétrico e bilateral
    • Mais frequentemente encontrado nas superfícies flexoras das extremidades (tornozelos e punhos)
  • Evolução clínica:
    • A maioria resolve em 1 – 2 anos
    • Pode provocar máculas hiperpigmentadas permanentes após o desaparecimento da doença ativa

Variantes cutâneas por morfologia

  • Hipertrófico:
    • Líquen plano verrucoso
    • Tipo de LP mais pruriginoso; associado a cicatrizes residuais
    • Afeta as extremidades inferiores distais anteriores
  • Anular:
    • Placas com clareamento central
  • Bolhoso:
    • Vesículas ou bolhas que se desenvolvem em lesões existentes.
    • Geralmente são atingidas as pernas
  • Actínico:
    • As placas desenvolvem-se em áreas expostas ao sol.
    • Observado em pacientes com descendência do Médio Oriente
  • Pigmentoso:
    • Manchas castanho-acinzentadas ou castanho-escuras
    • Localizado em áreas expostas ao sol
  • Inverso:
    • As placas desenvolvem-se em locais pouco frequentes (axilas, pregas inguinais, área inframamária, zonas flexoras dos membros).
  • Atrófico:
    • As placas são pápulas pálidas ou violáceas bem delimitadas com atrofia superficial.

LP oral

  • Características clínicas:
    • Pode ocorrer isoladamente ou em associação a LP cutâneo
    • Pode apresentar-se com:
      • Estrias de Wickham ou forma reticular (segmentos esbranquiçados rendados, semelhantes a teias)
      • Lesões atróficas
      • Lesões bolhosas
      • Erosões ou úlceras dolorosas (líquen plano erosivo da mucosa) que podem provocar infeção secundária por Candida e/ou perda de apetite devido à dor
  • Localização:
    • Mais comum na mucosa oral
    • Também pode afetar a mucosa alveolar e a língua
  • Evolução clínica: uma forma crónica de LP
  • Lesões mucosas e paramucosas, especialmente em áreas orais e vulvares (mas não lesões cutâneas), apresentam um risco aumentado de carcinoma de células escamosas.

LP genital

  • Mais comum em homens; as lesões ocorrem tipicamente na glande peniana.
  • Nas mulheres, são afetadas a vulva e a vagina.
    • Associação a prurido e dispareunia
    • As lesões erosivas podem complicar com estenose uretral.
    • Aumento do risco de carcinoma de células escamosas
  • Evolução clínica: crónico ou persistente

Outras formas de LP

  • Ungueal:
    • Pode apresentar-se como uma pequena distrofia até perda total da unha
    • Pterígio dorsal (deformação elevada do leito ungueal em forma de cunha): alteração ungueal mais específica do LP
  • Líquen plano pilar:
    • LP do couro cabeludo que provoca pápulas foliculares queratóticas
    • Atinge mais mulheres do que homens
    • Pode progredir para alopécia cicatricial se não for tratado
  • Esofágico:
    • Pode ser assintomático ou apresentar-se com disfagia ou odinofagia
    • Achados endoscópicos: pseudomembranas, mucosa friável e inflamada, pápulas submucosas, placas brancas rendilhadas, erosões
    • Pode provocar estenose esofágica
  • Ótico:
    • Afeta os canais auditivos externos e as membranas timpânicas
    • Apresenta-se com eritema, prurido e endurecimento, mas pode causar otorreia persistente e perda auditiva

Diagnóstico

História e achados clínicos

  • Revisão da história médica, fármacos e fatores de risco (hepatite C)
  • Exame físico de toda a superfície cutânea (incluindo o couro cabeludo, cavidade oral e genitália externa)

Biópsia mucocutânea

  • Raspagem profunda ou biópsia por punção da lesão mais proeminente
  • Os achados histopatológicos incluem:
    • Hiperqueratose (hiperplasia do estrato córneo)
    • Corpos de Civatte (queratinócitos hipereosinofílicos anucleados e necróticos) na epiderme inferior
    • Hipergranulose em forma de cunha (hiperplasia do estrato granuloso)
    • Acantose em “dente de serra”
    • Alteração vacuolar da camada basal da epiderme
    • Infiltrado linfocítico em banda na junção dermo-epidérmica

Outros exames

  • Dermatoscopia: auxilia na visualização das estrias de Wickham em lesões cutâneas
  • Análise(s) laboratorial(is): confirmar hepatite C em pacientes com fatores de risco

Tratamento

Tratamento de suporte

  • Redução do prurido com anti-histamínicos (hidroxizina)
  • Evitar xerose cutânea com o uso de emolientes

Tratamento farmacológico de primeira linha

  • Corticosteróides tópicos de alta potência:
    • Para lesões localizadas, incluindo as lesões orais
    • Efeitos adversos: atrofia cutânea, estrias, alterações na pigmentação
    • Creme/pomada de betametasona ou clobetasol duas vezes por dia
    • Reavaliar a resposta em 2 – 3 semanas.
  • Corticosteróides intralesionais:
    • Para lesões hipertróficas
    • Efeitos adversos: atrofia cutânea, alterações na pigmentação
    • Injeção de triancinolona

Tratamento farmacológico de segunda linha

  • Corticosteróides sistémicos
    • Para doença extensa
    • Prednisona 30 60 mg/dia durante 4 6 semanas, seguido de desmame gradual
  • Inibidores da calcineurina tópicos
    • Opção de tratamento para LP genital, LP oral resistente
    • Pimecrolimus, tacrolimus
  • Fototerapia
    • Tratamento com ultravioleta B (UVB) de banda estreita: preferida
    • Psoraleno com ultravioleta A (PUVA)
  • Retinóides orais
    • Acitrecina 30 mg/dia durante 8 semanas
    • Efeitos adversos: hipertrigliceridemia, alterações visuais, queda de cabelo
    • Teratogénicos (evitar engravidar até 3 anos após a descontinuação do fármaco)

Diagnóstico Diferencial

  • Dermatite de contacto irritativa: patologia cutânea que resulta da exposição a um irritante físico ou químico. Os pacientes apresentam eritema, edema, vesículas e exsudação limitadas às áreas onde a substância agressora esteve em contacto.
  • Lúpus eritematoso discóide: uma doença autoimune cutânea crónica caracterizada por placas eritematosas escamosas que geralmente resultam em inflamação, cicatrizes e atrofia na face, pescoço, orelhas e couro cabeludo. Esta condição pode ocorrer com ou sem lúpus eritematoso sistémico concomitante.
  • Erupção farmacológica liquenóide: erupção cutânea simétrica que surge com pápulas eritematosas no tronco e extremidades após a toma de um fármaco. Geralmente não estão presentes as estrias de Wickham. Na maioria dos casos, esta condição apresenta resolução espontânea com a descontinuação do fármaco desencadeante.
  • Eczema (observado na dermatite atópica): uma patologia cutânea crónica pruriginosa frequentemente encontrada em crianças. O eczema está associado à asma. As lesões caracterizam-se por xerose e pápulas pruriginosas e eritematosas, localizadas principalmente nas maçãs do rosto ou couro cabeludo (em lactentes) e áreas flexoras das extremidades (crianças mais velhas).
  • Dermatite seborreica: dermatose inflamatória crónica caracterizada pela presença de lesões cutâneas oleosas, eritematosas (inflamadas) que atingem o couro cabeludo (como a caspa), a face posterior do pescoço e a testa. Esta condição está associada ao aumento da produção de sebo e possível colonização da pele por fungos do género Malassezia.
  • Pitiríase rósea: condição cutânea que atinge principalmente crianças mais velhas e adultos jovens. A pitiríase rósea inicia-se com uma única mancha no peito, pescoço ou costas, seguida por pequenas placas ovais pruriginosas de cor salmão com descamação localizada no tronco e extremidades. A morfologia característica é um padrão de “árvore de Natal” no dorso.
  • Psoríase em placas: as lesões caracterizam-se por placas bem delimitadas, eritematosas, distribuídas simetricamente, com escamas prateadas sobrejacentes que atingem o couro cabeludo e as superfícies extensoras (cotovelos e joelhos).
  • Líquen simples crónico: uma forma de neurodermatite provocada pelo ciclo prurido-arranhadura, provocando a formação de placas e o espessamento cutâneo. Os locais afetados são as áreas acessíveis a arranhaduras. O tratamento inclui corticosteróides tópicos potentes.

Referências

  1. Arnold, D., Krishnamurthy, K. (2020). Lichen Planus. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526126/
  2. Chuang, T., James, W. (2020). Lichen planus. Medscape. Retrieved September 14, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/1123213-overview.
  3. Goldstein, B., Goldstein, A., Mostow, E., Dellavalle, R. Callen, J., Ofori, A. (2019). UpToDate. Retrieved September 14, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/lichen-planus
  4. Lazar, A. (2020). The Skin in Kumar, V., Abbas, A., Aster, J. (Eds.), Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease (10th ed., pp. 1133-1170). Elsevier, Inc
  5. Lehman, J., Tollefson, M.,Gibson, L. (2009). Lichen Planus. International Journal of Dermatology. https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2009.04062.x
  6. Usatine, R., Tinitigan, M. (2011). Diagnosis and treatment of Lichen Planus. Am Fam Physician. 1;84(1):53-60. https://www.aafp.org/afp/2011/0701/p53.html
  7. Dinulos, J.G.H. (2020). In Habif’s Clinical Dermatology (7th ed. pp. 313-322).

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